大顆粒淋巴細胞白血病-文庫吧資料
2025-01-12 02:42本頁面
【正文】 者： B癥狀 ， 細胞減少 ， 臟器腫大 ，淋巴腺病 所有患者： B癥狀 ， 細胞減少 ， 臟器腫大 ，淋巴腺病 60%無 癥 狀 ，40%有 癥 狀 ：細胞減少 ，血管炎 ， 神經(jīng)病 ， 巨脾 治療 觀望等待，免疫抑制 ALL樣誘導治療 ALL樣誘導治療 觀望等待，免疫抑制 預后 好 差 非常差 好 核型 大多數(shù)正常，10%顯示不同核型異常 多見 6q()也可見復雜核型 LGL白血病（ LGLL) 9 流行病學 ? LGL白血病約占所有 T/NK細胞惡性疾病2%5%，文獻中約 400病例 ? 惰性 T細胞 LGL是最常見亞型，西方國家中約占 85% ? 侵襲性 NK細胞 LGL白血病多見于亞洲、南美，文獻中僅 100多例 10 病因病理 ? LGLL病因并不清楚 ? 自身抗原或病毒抗原刺激 T細胞慢性激活導致 LGLs擴大 ? 是否需要第二次分子事件以促成完整惡性表型 ? T細胞 LGLL可能代表自身免疫性疾病，慢性抗原刺激導致單一克隆（ CD8+細胞毒 T細胞）極度擴張 ? T細胞 LGLL常伴有數(shù)個不同的自身免疫性情況 支持上述觀點 ? 侵襲性 NK細胞 L常與 EB病毒感染有關(guān)，這種情況更多見 NK/T細胞淋巴瘤鼻型中白血病亞型 ？ 11 臨床表現(xiàn) ◇ 惰性 T細胞 LGLL約 2/3患者發(fā)生細胞減少，反復細菌感染，自身免疫性疾病或 /和脾臟腫大，反復發(fā)生感染病因與中性粒細胞減少有關(guān)，最初發(fā)生于 20— 40%患者 ◇ B癥狀 發(fā)生于 20— 40%患者 輕、中度脾腫大 20— 50%患者 肝臟腫大 10— 20%患者 淋巴結(jié)腫大少見 類風關(guān)是最常見自身免疫性疾病，高至 30%患者 12 臨床表現(xiàn) ? T細胞 LGLL的侵襲性亞型極為罕見，文獻中僅少數(shù)病例報道，本病極類似侵襲性 NK細胞 L ? 侵襲性 NK細胞 L為急性疾病， B癥狀、淋巴細胞增多癥、肝脾腫大、淋巴結(jié)腫大、嚴重貧血和血小板減少、噬血細胞綜合征 ? 慢性 NK細胞淋巴細胞增多癥：惰性疾病，良好預后，少數(shù)患者有細胞減少、皮膚血管炎、周圍神經(jīng)病和脾臟腫大 13 ? LGLs在外周血計數(shù)為 — *10^9/L者懷疑 LGL白血病，外周血涂片中檢測作用不大 ? 既往研究提示： 90%T細胞 LGL白血病患者， LGL計數(shù) *10^9/L，有學者提出 T細胞 LGL白血病診斷需 LGL計數(shù)*10^9/L 血液學變化 14 血液學變化 ? 最新研究發(fā)現(xiàn) 2030%新診斷患者ANC*10^9/L ? 流式細胞術(shù)，免疫組化，分子克隆研究可檢測出正常多克隆造血背景中克隆性量少的 LGLs ? 流式可檢測少數(shù)患者：無典型 LGL形態(tài)但伴有典型免疫表型 LGL 15 血液學變化 ? 6個月重復研究有助于鑒別，存在小克隆性LGL細胞群并伴有系統(tǒng)性癥狀或細胞減少即可診斷，不需要 6個月重復研究 ? 慢性 NK細胞淋巴細胞增多 、小的寡克隆或多克隆 T細胞 LGL細胞群需要 6個月重復研究加以區(qū)分反應(yīng)性淋巴細胞增多或惡性疾病 ? BM涂片或活檢既往認為對 LGL白血病診斷意義不大，但最近發(fā)現(xiàn) BM活檢免疫組化檢查證實85%患者有 LGLs侵襲 16 血液學變化 ? BM浸潤程度（ LGL白血病細胞）與細胞減少程度和系統(tǒng)癥狀的嚴重性無相關(guān)關(guān)系 ? 由于大部分 T細胞 LGL白血病細胞處于 G0/G1期，可以相信由于白血病細胞凋亡受阻 — LGL淋巴細胞增多 17 細胞減少的病因 ? 最常見的細胞減少，惰性 T細胞 LGL白血病 發(fā)生率 80%，約 45%發(fā)展至嚴重粒細胞減少（ *10^9/L） → 感染 ? 機制多方面（髓內(nèi)髓外破壞發(fā)育異常） ? 成人周期性中性粒細胞減少癥 大部分 患者往往伴有 LGL白血病 ： 48%T細胞 LGL白血病， 20%需要輸血
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