【正文】 的研究提供了新的技術和方法，使腦脊液細胞學檢查具有更大的發(fā)展前途和良好的臨床應用前景。少數(shù)經(jīng)外科治療清除血腫和內(nèi)科 治療可停止出血。預后：CAA多呈進行性發(fā)展，病程5～19年，平均13．3年，死亡年齡為59～72歲，平均65．8歲。 伴有癡呆者可應用促進腦細胞代謝藥物。但外 科治療應持慎重，因淀粉樣物替代了血管的中層結(jié)構(gòu)，影響了血管的收縮和止血過程，而易引起大出血，但 對反復出血的早期患者為了直接止血和防止再出血，可行手術治療。 CAA并發(fā)腦出血的急性處理，與其他腦出血處理原則相同。 多數(shù)動物實驗和少數(shù)臨床報道應用細胞毒性藥物治療反應性淀粉樣變性．可起到促進淀粉樣物的亞 單位顆粒從尿中排除及控制臨床癥狀的作用。鑒別診斷：CAA病與AD、Pick病、多發(fā)性梗死性癡呆、皮質(zhì)下動脈硬化性腦病等癡呆鑒別，還需與高血壓性腦出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血及動脈硬化性腦梗死等鑒別。腦組織活檢動脈壁經(jīng)剛果紅染色后在旋光鏡下呈綠色的雙折射反應，即可診斷為CAA。血腫很快破人蛛網(wǎng)膜下腔者應想到CAA引起的出血可能性。位于腦葉、皮質(zhì)或皮質(zhì)皮質(zhì)下區(qū)域；(2)年齡≥55歲；(3)沒有其他確定的導致出血出血的原因。 很可能是CAA，臨床資料以及MRI或者CT證實：(1)復發(fā)出血限于腦葉、皮質(zhì)或皮質(zhì)皮質(zhì)下區(qū)域；(2)年齡≥55歲；(3)沒有其他導致出m的原因。對診斷可能和很可能的CAA標準如下(與CAA有關的腦出血的波士頓診斷標準)： 肯定是CAA，全面的尸檢證實：(1)腦葉、皮質(zhì)或皮質(zhì)皮質(zhì)下出血；(2)嚴重的CAA．伴隨血管病變；(3)沒有其他疾病的病理表現(xiàn)。MRI及血腫清除術中清除組織的病理檢查或大腦皮質(zhì)活檢為診斷可能的CAA提供了兩種途徑。塒于年過55歲患者利用梯度回聲(敏感度權重的)MRI對老年腦葉出血的患者CAA診斷提供非常有用的信息。頭顱CT顯示單發(fā)或多發(fā)腦葉出血．在枕葉．顳后一頂枕或額葉皮質(zhì)與皮質(zhì)下區(qū)可見高密度血腫影像，多數(shù)有繼發(fā)蛛網(wǎng)膜下腔出血的征象。CAA并發(fā)腦梗死，多見于枕葉、顳后、頂葉與額葉，表現(xiàn)為相應的臨床癥狀和體征．但一般比動脈硬化性腦梗死范圍要小，癥狀較輕，但可多發(fā)與復發(fā)。 CAA并發(fā)缺血性卒中以TIA最常見，多見于頸內(nèi)動脈系統(tǒng)，可表現(xiàn)一過性偏身感覺障礙、輕偏癱和命名性失語。盡管CAA常嚴重累及軟腦膜血管，但與CAA相關的原發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血非常少見。CAA并發(fā)腦出血很少發(fā)生在非腦葉部位．故一般不發(fā)生在殼核、丘腦、腦橋等高血壓性腦出血的常見部位，但小腦可有不同數(shù)量的血管淀粉樣物，故有時也可為CAA合并出血的部位。顳、頂葉出血可有偏盲或象限盲。如出血局限。多以昏迷、偏癱、突發(fā)頭痛起病。少數(shù)患者可因出血的凝塊阻塞腦脊液通路或影響其再吸收．導致腦積水引起漸加重的意識障礙。出血毓≯懈近的蛛網(wǎng)膜下腔引起頭痛、惡心、嘔吐、頸項強直、克氏征陽性等腦膜刺激癥狀。大多發(fā)生于有AD癥狀的患者,少數(shù)亦可作為首發(fā)癥狀。 CAA并發(fā)腦出血是正常血壓性腦出血的重要原因。晚期可發(fā)展為嚴重癡呆、昏迷或植物人狀態(tài)。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀表現(xiàn)為言語困難、共濟失調(diào)、肌痙攣、陣攣或全身性抽搐，少數(shù)患者表現(xiàn)為輕偏癱、失語、同向偏盲、肌張力增高和假性球麻痹等。由于腦血管彌散性淀粉樣變性，廣泛性腦缺血，多數(shù)患者有不同程度的精神障礙和行為異常，表現(xiàn)為記憶力、定向力、計算力、綜合分析能力障礙或有幻覺妄想 三、臨床表現(xiàn) CAA多發(fā)生于60歲以上的老年人，平均發(fā)病年齡為69．5歲，發(fā)病率常隨年齡的增高而增高。病理證實，腦血管的淀粉樣浸潤可導致血管腔狹窄，小動脈透明樣變，狹窄性血管內(nèi)膜增生，纖維蛋白樣變性及纖維性阻塞。曾報道23例CAA患者?？蔀辄c狀、粟粒狀、片狀或紡綞狀出血，有時出血灶可互相融合。血腫可同時或相繼發(fā)生于不同腦葉，近表層區(qū)，尤其是枕葉、枕頂區(qū)或額葉。此外，CAA的大腦皮質(zhì)內(nèi)可同時存在老年斑(SP)和神經(jīng)纖維纏結(jié)(NFT)及神經(jīng)細胞脫落，前二者出現(xiàn)量多而廣泛，后者則具有選擇性，三者出現(xiàn)部位和量缺乏相互關系。內(nèi)膜可見洋蔥樣增生或玻璃樣沉積，多伴有外膜膠原纖維增多和彈力層增厚。淀粉樣物多沉積于動脈壁的中層和外膜中。 鏡檢所見：淀粉樣沉積物大部分由纖維成分組成，呈p狀皺紙樣及剛果紅染色強陽性，偏振光鏡下呈雙抑射現(xiàn)象。大腦白質(zhì)、基底節(jié)、小腦、腦干和腦靜脈很少受累。apoEε2等位基因似乎與從淀粉樣沉積到血管病變的發(fā)生有關，這個過程又與腦出血相關。在91例CAA相關的腦出血中，經(jīng)活檢或尸檢病理證實，apoEε2及apoEε4等位基因出現(xiàn)的頻率分別為0．20及0．3l，較對照組o．09及0．14明顯增高。散發(fā)型CAA患者有一個基因標記物即apoE基因型，已作為CAA引起腦葉出血者的遺傳性危險因素以及疾病的標記。 CAA的特殊分子生物學危險因素已被發(fā)現(xiàn)。在心肌梗死進行冠狀動脈溶栓時，有5例出現(xiàn)腦出血,其中2例，尸檢證實有嚴重CAA。作為一項危險岡素，已漸顯示出其臨床重要性。對于腦葉出血的復發(fā)．高血壓似乎并不增加其風險。在25例合并AD的CAA患者進行研究，高血壓與腦出血之間沒有相關性。CAA、腦葉出血、高血壓合并存在的患者比率數(shù)值并不一致。男女性別在CAA發(fā)病中無差別．約為6：5。在歐洲和北美國家．因高血壓性腦出血比率較多，且對于高血壓的治療改進．CAA的相應比較更高CAA患者占4．7％～9．o％，但在高于90歲的人群中，升高至43％～58％。 一、流行病學及危險因素 根據(jù)尸檢的研究結(jié)果，隨著年齡的增長，CAA的發(fā)病率急劇上升。CAA已成為老年人原發(fā)性、非外傷性、非高血壓性腦出血的常見原因之一，其發(fā)病率隨年齡增長而有上升趨勢，目前已日漸受到重視。其病理特點為大腦皮質(zhì)及軟腦膜的小血管壁內(nèi)的中層和彈力層有淀粉樣物質(zhì)沉著。為患者進行必要的康復訓練。(3)重視心理康復：腦血管病患者的心理疾患非常突出，但往往會被忽略，心理疾患對患者的功能恢復非常不利，一定要高度重視，積極治療。(2)強調(diào)持續(xù)康復：應該指出的是，有些功能障礙是要遺留很長時間的，甚至終身遺留。 第一節(jié)腦卒中康復的基本條件 第二節(jié)主要神經(jīng)功能障礙的康復 建議：(1)重視早期康復：早期康復對于預防并發(fā)癥、改善功能非常重要，特別是早期床旁的康復如患肢的保護。 第九節(jié)心臟損害 第十節(jié)急性腎功能衰竭 第十一節(jié)水電解質(zhì)紊亂 第十二節(jié)深部靜脈血栓形成與肺栓塞 第十三節(jié)腦卒中合并癲癇 第十四節(jié)褥瘡 第十五節(jié)體溫異常 第十章腦血管病的護理 第一節(jié)急診常規(guī)護理 第二節(jié)昏迷的護理 第三節(jié)癱瘓的護理 第四節(jié)上消化道出血的護理 第五節(jié)褥瘡的護理 第十一章腦血管病的康復 康復對腦血管病整體治療的效果和重要性已被國際公認。(5)手術治療。(3)防治休克。也可用立止血、云南白藥、止血敏、止血芳酸、生長抑素等。 上消化道出血的處理包括：(1)胃內(nèi)灌洗：冰生理鹽水100～200m[，其中50～100ml加入去甲。 吞咽困難治療的目的是預防吸入性肺炎，避免因飲食攝取不足導致的液體缺失和營養(yǎng)不良，以及重建吞咽功能。 第五節(jié)吞咽困難 卒中患者入院時45％(30％～65％)存在吞咽困難．其中約一半于發(fā)病6個月時仍然不能恢復正常的吞咽功能。(2)急性卒中患者有血糖增高時應使用胰島素將血糖控制在8．3mol／Ｌ以下。高血糖可見于各種類型的急性腦血管病，且其預后均較血糖正常者差。神經(jīng)源性肺水腫應針對原發(fā)的腦卒中進行病因治療，以降顱內(nèi)壓和保護腦細胞為主要手段。早期識圳和處理卒中患者的吞咽問題和誤吸，對預防吸人性肺炎有顯著性作用。15％～25％卒中l(wèi)患者死亡是細菌性肺炎所斂。誤吸是卒中合并肺炎的主要原因。(7)在降血壓過程中應注意靶器官的保護，尤其是腦、心、腎。(5)降血壓要個體化治療，因為每個患者的基礎血壓不同，對原有降血壓藥物敏感性不同．以及合并其他不同的疾病等。(3)嚴密監(jiān)測血壓變化．尤其在采用抗血壓治療過程中。 第二節(jié)血壓的調(diào)控 腦血管病合并高血壓的處理原則有：(1)積極控制過高的血壓。(2)不推薦所有腦卒中患者均采用脫水治療，不伴有顱內(nèi)壓增高者，如腔隙性腦梗死等不宜脫水治療。 三、外科治療 (2)呋喃苯胺酸(速尿)。 第九章主要并發(fā)癥的處理 第一節(jié)顱內(nèi)壓增高 一、一般處理 二、脫水治療 (1)甘露醇：可用20％甘露醇125～250ml快速靜脈滴注，6～8小時1次，一般情況應用5～7天為宜。(4)支架治療動脈狹窄是新近問世的技術。(2)頸動脈狹窄％70％．但有明顯與之相關的臨床癥狀者，在有條件的醫(yī)院也可考慮行血管內(nèi)介入治療術?？捎脧椈扇p低血流后再注射液體栓塞材料。(2)單純應用血管內(nèi)技術治療AVM時，不主張應用固體栓塞材料，而應該用液體栓塞材料。應在造影的同時進行栓塞治療。(2)蛛網(wǎng)膜下腔出血后。 第八章腦血管病的血管內(nèi)介入治療 第一節(jié)顱內(nèi)動脈瘤 一、適應證 二、禁忌證 三、栓塞方法 四、術后處理 五、并發(fā)癥及處理 建議：(1)一般情況下．后循環(huán)的動脈瘤多采用血管內(nèi)介入治療，而后交通動脈瘤或大腦中動脈的動脈瘤多選擇外科治療。(2)不推薦對急性缺血性卒中患者進行24小時內(nèi)的緊急CEA治療。 第二節(jié)缺血性腦血管病 一、頸動脈內(nèi)膜切除術(CEA)的適應證 二、動脈血管成形術(PTA)的適應證 三、斤顱去骨片減壓術的適應證 建議：(1)對于有或無癥狀，單側(cè)的重度頸動脈狹窄70％，或經(jīng)藥物治療無效者可考慮行CEA治療。 三、腦血管畸形 (一)分類 (二)不同腦血管畸形的治療 (1)動靜脈畸形；(2)隱匿性血管畸形；(3)靜脈畸形 建議：選擇手術治療和確定手術方案應進行充分的術前評估，包括患者的神經(jīng)功能和I臨床狀況、血管畸形的形態(tài)、大小和血流動力學等。(3)術前必須向家屬(或患者)交代手術的利弊，征得其同意和理解后方可進行。(2)可根據(jù)實際情況，通過小骨窗開顱或錐顱方法，實施微創(chuàng)手術。 第七章腦血管病的外科治療 第一節(jié)出血性腦血管病 一、自發(fā)性腦內(nèi)出血 (一)手術適應證 (二)手術禁忌證 (三)手術方法 建議：(1)對于幕上的腦葉或殼核出血≥30ml，小腦半球出血≥10ml，出現(xiàn)進行性神經(jīng)功能惡化。 二、治療 (一)病因治療 (二)對癥治療 (三)抗栓治療：抗凝、溶栓 建議：(1)對疑似病例，特別是原因不明的高顱壓患者，可首選CT掃描，必要時再進行MR檢查；對臨床已擬診靜脈竇血栓形成，應首選MR掃描，應用MRI加MRV技術進行綜合判斷較之DSA似更有優(yōu)勢；欲行介入治療溶栓時，可行DSA檢查。 I臨床表現(xiàn)：復雜多樣。(6)依據(jù)腦血管異常病變、病情及醫(yī)療條件等，來考慮選用血管內(nèi)介入治療、開顱手術或放射外科等治療。(5)積極的內(nèi)科治療有助于穩(wěn)定病情和功能恢復。(3)臨床表現(xiàn)典型，而CT無出血征象，可謹慎腰穿CSF檢查，以獲得確診。 第四節(jié)蛛網(wǎng)膜下腔出血 一、診斷 (一)臨床特點 (二)輔助檢查：CT；CSF；腦血管造影(DSA、CTA、MRA)；其他：TCD、局部腦血流測定 二、治療 一般處理及對癥治療；防治再出血；防治腦動脈痙攣及腦缺血；防治腦積水 建議：(1)有條件的醫(yī)療單位，SAH患者應由神經(jīng)外科醫(yī)師首診，并收住院診治；如為神經(jīng)內(nèi)科首診者，亦應請神經(jīng)外科會診，盡早查明病因，進行治療。④腦室出血：輕型的部分腦室出血可行內(nèi)科保守治療；重癥全腦室出血(腦室鑄形)，需腦室穿刺引流加腰穿放液治療。②小腦出血：易形成腦疝，出血量≥10ml，或直徑≥3cm，或合并明顯腦積水，在有條件的醫(yī)院應盡快手術治療。首選頭部CT掃描，明確診斷及腦出血的部位、出血量、是否破入腦室及占位效應、腦組織移位情況。 第三節(jié)腦出血 一、診斷 (一)一般性診斷 臨床特點 輔助檢查 (1)血液檢查 (2)影像學檢查：①頭顱CT掃描；②頭顱MRI檢查；③腦血管造影(DSA)。 (六)血管內(nèi)介入治療：參見第八章。 亞低溫和高壓氧可能是有前途的治療方法，有關研究正在進行。 5．擴容 6．中藥治療：如丹參、川芎嗪、三七、葛根素、銀杏葉制劑等。(2)溶栓的患者應在溶栓24小時后使用阿司匹林或阿司匹林與潘生丁緩釋劑的復合制劑(詳見第二章)。③臥床的腦梗死患者可使用低劑量肝素或相應劑量的LMW預防深靜脈血栓形成和肺栓塞。(3)下列情況無禁忌證(如出血傾向、有嚴重肝腎疾病、血壓180／100mmHg)時，可號慮選擇性使用抗凝劑：①心源性梗死(如人工瓣膜、心房纖顫，心肌梗死伴附壁血栓、左心房血栓形成等)患者，容易復發(fā)卒中。 3．抗凝治療 建議：(1)一般急性腦梗死患者不推薦常規(guī)立即使用抗凝劑。 建議：(1)腦梗死早期(特別是12小時以內(nèi))可選用降纖治療；高纖維蛋白原血癥患者更應積極降纖治療。(5)超過時間窗溶栓多不會增加治療效果，且會增加再灌注損傷和出血并發(fā)癥，不宜溶栓，恢復期患者應禁用溶栓治療。(3)對發(fā)病3～6h的急性缺血性腦卒中患者，在有經(jīng)驗和有條件的單位．可以