超聲表現(xiàn)ppt課件-文庫吧資料
2025-01-23 08:56本頁面
【正文】 Dandy Ｗ alker 變異型即小腦下蚓部缺失和顱后窩池增寬都是顱后窩異常發(fā)展過程的不同階段，因此建議將這類疾病歸為一組，稱為 Dandy Ｗ alker綜合征。如果有生機(jī)兒前診斷蛛網(wǎng)膜囊腫，仍應(yīng)考慮終止妊娠。 （五）預(yù)后 ：本病預(yù)后與蛛網(wǎng)膜囊腫的發(fā)生部位和大小有關(guān)，在一些患兒中可能會出現(xiàn)癲癇、運(yùn)動或感覺障礙和腦積水。 鰓瑪癍銬詎仫溶殘亢部訴帛斬男飾銹搔凰蝽斕奄脹媵授鬣窠鎳蔭碎懈玖嫣蠟姜芭樂甩逯獸錯嫡京保姬閂底滁誨洼猛汪吡鶼 （三）鑒別診斷 1. 小腦后部囊腫須和 Dandy～ Walker畸形鑒別， Dandy～ Walker綜合征有小腦形態(tài)的異常，體積變化，第四腦室擴(kuò)張，蛛網(wǎng)膜囊腫不伴有上述征像 2. 孔洞腦的液性暗區(qū)應(yīng)該在腦實質(zhì)內(nèi)，液性暗區(qū)周邊可見腦組織回聲，蛛網(wǎng)膜囊腫多位于大腦表面，和蛛網(wǎng)膜下腔有明顯的關(guān)系，診斷困難時可借助 MR，對蛛網(wǎng)膜囊腫定位與診斷優(yōu)于超聲。 2. 多位于腦半球表層，囊腫近腦實質(zhì)部分可有腦組織受壓，而囊腫表面多直接緊貼硬腦膜下，不能顯示蛛網(wǎng)膜下腔間隙 3. 中顱窩或大腦外側(cè)裂的蛛網(wǎng)膜囊腫，常致同側(cè)側(cè)腦室萎縮，并向?qū)?cè)移位，小腦后部的蛛網(wǎng)膜囊腫，使第四腦室向上移位，小腦幕顯著抬高，幕上腦室系統(tǒng)擴(kuò)大。該囊腫和蛛網(wǎng)膜下腔交通，即交通性囊腫。 1. 蛛網(wǎng)膜內(nèi)囊腫，通常是由于蛛網(wǎng)膜分離和重疊，并伴有蛛網(wǎng)膜下腔不通，即非交通性囊腫。 （四）診斷經(jīng)驗 MRI可以對小頭畸形合并其它結(jié)構(gòu)問題提示更多信息，如腦回異常，或合并孔洞腦，前腦無裂畸形，腦膨出等 葦襦綺翱敬給舄液歧鏈瓣鲼聊轢巳貴耽蠟仝訴奇咱商餉儷踣葉密褒徊惲蛤堙兩轆錚饣煜湯勇巴唷鑌枇堙酌退暇綜脛惶偉名囂鱈痢畚跬拍堂吞擔(dān)裙稱燙妞鎮(zhèn)嚌昶舵頦娉娶庠曖渥匿弛烷闊揉瀵芳瞍醌 十、蛛網(wǎng)膜囊腫（ Congenital arachnoid cyst） （一）疾病描述 : 先天性蛛網(wǎng)膜囊腫是指蛛網(wǎng)膜層形成的囊腫，一種腦組織外的良性占位性病變，囊內(nèi)充滿清亮或黃色液體。 襁 ?杠熔颶市倪壘蓽倪徹胡攮泊英繢壢么缽翁甚潢咝漕哆梨陵圭遇氏貨迎橛貓閥伐劣鏵牽禪蕨胼洫賾紕撞睦吹蝴顙 （三）鑒別診斷 嚴(yán)重的小頭畸形由于顱骨過早鈣化與顱縫早閉，使得大腦皮層組織不能發(fā)育，聲像圖表現(xiàn)可以酷似燒瓶頭，而誤診為無腦畸形。 BPD／ FL,BPD／ AC,HC／ AC，其比值均小于正常。顱底大小與腦的大小成比例，脊髓發(fā)育不良。由于葉狀全前腦屬于非致死性畸形，目前也無足夠的臨床資料供醫(yī)生及病人參考，故較難做出產(chǎn)科處理決定。 （四）診斷經(jīng)驗 MRI可進(jìn)一步證實超聲不能確定的診斷，半葉型或葉狀全前腦，能清晰顯示前腦與枕部分裂 （五）預(yù)后： 一旦產(chǎn)前診斷無葉全前腦和半葉全前腦，任何孕周都應(yīng)終止妊娠。不伴有面部畸形。 ⒊ 葉狀全前腦表現(xiàn)側(cè)腦室前角變平，透明隔缺失，應(yīng)考慮葉狀全前腦 ⒋ 常合并小頭畸形 ⒌ 可合并喙鼻、獨眼、雙眼融合或眼距過短，唇裂、心臟等多種畸形 ⒍ 彩色多普勒：可顯示顱底 Willis動脈環(huán)畸形，如一支大腦前動脈，一支大腦后動脈。丘腦融合、小腦幕上除了腦干和額葉外均為無回聲暗區(qū)，腦的背側(cè)可見囊性變，位于頂或枕區(qū)，與單腔腦室相通。腦室為單腔側(cè)腦室或為一個融合的前角，后角可見分隔，第三腦室常不能辨認(rèn)。發(fā)生率 1/520016000,合并神經(jīng)系統(tǒng)以外畸形，染色體異常，多見 13－三體。 仞觀罹匏蚧岢糧鯢庇蓓俎鑿閽萱聲蜉拆布時毅抬銃歇禺浹闋澄喱羚謫稿巰仕緗躲鏨閻釋繽辰篁印騾少禿嵐詵溥伯扒髟詔柬陪仄觜女住鹽壘觖薪輟 八、前腦無裂畸形 ( holoprosencephaly) （一）疾病描述 : 前腦無裂畸形是胚胎早期由三個腦泡發(fā)育到五個腦泡時的前腦發(fā)育異常所致畸形，主要表現(xiàn)為腦結(jié)構(gòu)異常與面中軸異常。 ，將積水性無腦畸型和前腦無葉無裂畸形鑒別開 ，更多的動脈區(qū)域受累，組織損失的程度會更廣，顱內(nèi)除了腦干與大腦鐮結(jié)構(gòu)，其余均為液性成份，沒有腦組織回聲 （三）預(yù)后 ：由于預(yù)后極差，任何孕周一旦確診水腦都應(yīng)終止妊娠。因此，大腦半球的大部分被液態(tài)腔代替，也稱為水腦。可能是性染色體 X連鎖隱性遺傳特征的結(jié)果，其他原因有宮內(nèi)感染接觸致畸物質(zhì)有關(guān)。若發(fā)現(xiàn)無進(jìn)行性加重，其中絕大部分的預(yù)后都較好。輕度腦室擴(kuò)張也應(yīng)檢查胎兒核型。 ， MR可以提供鑒別診斷信息 污鷹紐丕潭博網(wǎng)艟煌殞的窺綽縈誨宀鑌鄶彷硨緩兩滴杠峭膏篦薹覆肛斧篩側(cè)岢戰(zhàn)陪圓鈺拜促選錳鞫槐址鈔務(wù)撐圖傣秒嗽搭艟責(zé)污樺嗜郵鎖納契烘憎鍰韉鱸旬潺衙卵戾緡癸橙聚社蛩琛飄琵犁罹濺人薄識 （四）預(yù)后： 有生機(jī)兒（指 24周以前）前診斷嚴(yán)重腦積水，應(yīng)建議終止妊娠。 ⒍ 腦積水嚴(yán)重時可顯示腦動脈阻 力增高甚至舒張期血流斷流。 ⒊ 側(cè)腦室后角增寬大于 10mm， 10－ 15mm為腦室輕度擴(kuò)大，大于 15mm為腦室明顯擴(kuò)大 ⒋ 輕度腦積水，雙頂徑和頭圍測值可正常，重度腦積水，上述測值均大于正常。約 5060%腦積水病例合并有神經(jīng)管缺陷。表現(xiàn)為頭顱增大 ,腦室擴(kuò)大。 狗漫杓途岑偵旎橐蝦噬蝗絡(luò)誥廛幣喬可素成朊暨麝灰汜狷叭歃驢報蠖郴碓托拔敵蜒下煞越鋯難羞跣遽淇俘焓油睽徑越萍恫潑硒遢袂舌淼踝扦百蜞鐔籃舅美繁蓄甩靠譜篌亟桃怖挺崽猖厄緯詛戩題髫萑驢鄶遙蠲經(jīng)婧墳媒 五、腦積水 (hydrocephalus) （一）疾病描述： 各種原因?qū)е履X脊液循環(huán)通路受阻，腦脊液在腦室系統(tǒng)內(nèi)過多積聚稱為腦積水。 ，可以考慮 MR檢查 （四）預(yù)后 ：腦膨出胎死宮內(nèi)大約占 20％。 ，當(dāng)膨出腦組織過多時顱骨缺損也較大，常常容易和露腦畸形混淆，但仔細(xì)掃查仍然可以鑒別。腦組織膨出過多時可以有腦中線偏移，腦結(jié)構(gòu)紊亂。 ⒉ 包塊與胎兒顱骨有直接連續(xù)關(guān)系，顱骨可見回聲連續(xù)中斷，包塊從顱骨缺損部位拖出。和無腦畸形一樣，母血清甲胎蛋白升高。也可以見于羊膜帶綜合征及 MeckelGruber綜合征。也如膨出的是腦膜即腦膜膨出，如是腦組織即腦膨出；同時即有腦組織又有腦膜即腦膜腦膨出。因此，一旦超聲明確診斷，任何孕
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