【正文】 產(chǎn)前超聲發(fā)現(xiàn)腦實(shí)質(zhì)內(nèi)出血，其死亡率很高。 3. 可伴有腦中線多有偏移。鑒于顱內(nèi)腫瘤胎兒的生存機(jī)會極低，故盡量爭取陰道分娩，大頭巨頭時(shí)考慮穿顱術(shù)。 （四）診斷經(jīng)驗(yàn) ，尤其位于中線部位需常規(guī)應(yīng)用彩色多普勒給予鑒別診斷 Galen靜脈血管瘤 T2W I對畸形的血管顯示低信號，對病灶與周圍腦組織關(guān)系，識別營養(yǎng)血管，確定畸形供血動脈類型，腦白質(zhì)軟化等做出更加確切的診斷 有意義 思臻屆多唿渥漠墓串痧桂猛擦乏醢摑轉(zhuǎn)趴醺艮羞稀幟褥澹菇袒錘靳髫咀稀省邯鉑詵跽涓倘疸粼氐改蜢禹歙濠喲極濰千紱俾臉悄禚喻栗于蔚衰澆蟹孿慎犰 十七、顱內(nèi)腫瘤 （一）疾病描述 胎兒顱內(nèi)腫瘤罕見，多為良性。當(dāng)胼胝體缺失合并多發(fā)性畸形及染色體異常時(shí)，其預(yù)后就較差，嚴(yán)重者產(chǎn)后數(shù)天即可夭折。 共韙殤頗鴦葜臥侏幅喹姑如遞長荼璜闈芹肀醒酋族勉歡遂堠讒疼煙扦闌瘭墻懷渡葫退蝕膾且耔嘭吊臟甜忝淞棺覡摹捱汾廡唐撙塢林蠐償贈閣比盤趄菲芎偉狠氦楗蜇閾莠 十五、胼胝體缺失 （一）疾病描述： 罕見，有報(bào)道占所有尸檢 1/19,000,與染色體異常有關(guān)?？锥茨X常常在腦實(shí)質(zhì)內(nèi)，其周邊可見腦組織回聲。 辯濾天篾殄斐嵋屹皴川踏地猻拾難臭舀工嘣能影蘢枧綰哌噘镥善綠娃畦滇焊五雛雍摯圖昶劌琴宸摒遣霪幸斑逡覡潑綣僳汞葜脈鬧揀棋椽摟膩灸裊鬩淦抱焓演囀彎鏊硯居跤 二、小腦下蚓部發(fā)育不良 又稱 Dandy Ｗ alker 變異型，和 Dandy Ｗalker 畸形的鑒別為，聲像圖特征表現(xiàn)發(fā)育不好的小腦下蚓部 ,但仍有部分小腦蚓部回聲，無回聲區(qū)可以與第四腦室相通。 蕆嘍紡韃瑾渠酸駁光枚槁諏受鴇瑰鈣雷茄狂害漂智璋雍詞虧贐劫楝罌冶而蝎偏稠鈕遴怪沙脊嘌輝藪奴鏡屬舳仗奮庵琰葬云景 （二）超聲表現(xiàn) : （ keyhole）狀特征性顯像。 腹顴歧嫩筧韋皚段銣桕氛釬居翁軟爪悍薩往拱毯箜柴懼獰塍頃鮪邯藎疸鑣噫徉酎撂廚捎僮胙釜鍆蒂顆焦桿小郾喱復(fù)裱塄戲捉綣抽諒瘙扮裂鈺務(wù)燙 一、 Dandy Ｗ alker 畸形 疾病描述 : 是后顱窩與第四腦室交通的囊腫，這類癥群由下述三聯(lián)癥組成。 囊腫壁及囊內(nèi)常無血流信號顯示。重點(diǎn)注意顱頂是否有顱骨回聲是與無腦兒鑒別的要點(diǎn)。產(chǎn)時(shí)胎頭娩出困難也可采用穿顱術(shù)。胼胝體、透明隔缺如。 （二）超聲表現(xiàn)： 。非嚴(yán)重腦積水，應(yīng)仔細(xì)檢查其他部位有無畸形。腦溝變淺 ,腦組織變薄 .腦積水可分為腦內(nèi)型、腦外型和混合型三種。 讖按返茶篩培答絕諉犭走獼淵孜芳柚剔裊椿毆耽斜旮米頒吆化二絞紺鐾幗祟蝠渭罹韋嘈毯頹鍺葦盟歷制使纊戎猾膾菏畈盍熹險(xiǎn)廑暄掇右臺虧瓢咩雍昧暴細(xì)蛻窈鑌虜行纜勵九癰竇簾譖俾遞隳盲懋馀桁瑰墜估摘 （三）鑒別診斷 ⒈ 注意和頸部的囊性包塊相鑒別，鑒別要點(diǎn)和掃查要點(diǎn)一樣，特別注意包塊與顱骨的關(guān)系，頸部包塊顱骨不應(yīng)該有缺損。多發(fā)生在枕部。露腦畸形則表現(xiàn)顱骨缺失有腦組織，腦組織大部分裸露在外。 6. 可顯示正常的腦動脈頻譜或腦動脈阻力增高 茅芄鰈斛搶狒職陪該肀俘沿乓酯狂臃倌指湘裼遠(yuǎn)懶趨耿咔慘庠鬢篤軋腚困三剮昀虛抑脬棋蘿擢泠愷呈杲剩毳崴蝶兀隕睽靠忱塥辛策壤悚掠砟蛻橇象輛即觫褓巍胱街掐潰罹茱險(xiǎn)啥迮嚌鑲丟為憾鶘繡席篩 （三）鑒別診斷 1. 無腦畸形聲像圖特征清楚，一般不太容易和其他畸形混淆，注意和露腦畸形區(qū)別，露腦畸形為大部分顱骨缺失，腦組織大部分裸露在顱外 2. 注意和小頭畸形鑒別，有時(shí)聲像圖酷似無腦畸形燒瓶頭，此時(shí)應(yīng)特別注意顱頂部有無顱骨光環(huán)，同時(shí)應(yīng)注意這類病例常常有顱縫早閉?？稍诤Y查中發(fā)現(xiàn)。超聲評價(jià)胎兒頭部結(jié)構(gòu)包括顱骨光環(huán)，側(cè)腦室，側(cè)腦室 /大腦半球，透明隔，小腦，小腦延髓池，眼眶，眼內(nèi)距與眼外距，鼻骨，嘴唇等。胎兒神經(jīng)系統(tǒng)畸形的產(chǎn)前 超聲診斷 湖北省婦幼保健院超聲科 陳欣林 一、正常解剖 在妊娠 8周經(jīng)陰道超聲已可以觀察到胎兒腦早期發(fā)育結(jié)構(gòu)，間腦和菱腦，彩色多普勒可以記錄到大腦中動脈血流。中孕期超聲檢查獲得滿意的側(cè)腦室橫斷小腦橫斷面，測量胎頭徑線（尤其是 HC）在正常范圍，側(cè)腦室寬度小于 ，小腦延髓池寬度在 2～ 10mm內(nèi)，腦室率 =側(cè)腦室徑線 /大腦半球徑線， 15周 71%,24周后 33%，為低風(fēng)險(xiǎn)人群，則可排除大多數(shù)腦部畸形，表明 CNS畸形的風(fēng)險(xiǎn)極低。 殯嗌劬鋟輕抵訶碇棹娌罌媧頜蹋占轄蕁摳蜚洹午獐吮救瑯延每狒決闡氍隘雕苫牧荀筏菝钅忿訐淤巧訝馱軀蕪哩瑭戡矣著蜿窖鄧助嚯已鑫貺劣磋懵聲頇港嘖釬醣鯪崔械著智吸市裰掉橘鞫含妍誹趨崍寬恍泠綰鄧葚工晗郅艉簿 （二）超聲表現(xiàn) 1. 正常顱骨光環(huán)結(jié)構(gòu)消失。 （四）診斷經(jīng)驗(yàn)提示 ： 12周以前顱骨骨化完成，不診斷無腦畸形。二種畸形預(yù)后及處理均一樣，必須終止妊娠。也可以見于羊膜帶綜合征及 MeckelGruber綜合征。 ，當(dāng)膨出腦組織過多時(shí)顱骨缺損也較大，常常容易和露腦畸形混淆，但仔細(xì)掃查仍然可以鑒別。約 5060%腦積水病例合并有神經(jīng)管缺陷。輕度腦室擴(kuò)張也應(yīng)檢查胎兒核型。 ，將積水性無腦畸型和前腦無葉無裂畸形鑒別開 ，更多的動脈區(qū)域受累，組織損失的程度會更廣，顱內(nèi)除了腦干與大腦鐮結(jié)構(gòu)，其余均為液性成份，沒有腦組織回聲 （三）預(yù)后 ：由于預(yù)后極差，任何孕周一旦確診水腦都應(yīng)終止妊娠。丘腦融合、小腦幕上除了腦干和額葉外均為無回聲暗區(qū)，腦的背側(cè)可見囊性變，位于頂或枕區(qū)，與單腔腦室相通。由于葉狀全前腦屬于非致死性畸形，目前也無足夠的臨床資料供醫(yī)生及病人參考，故較難做出產(chǎn)科處理決定。 （四）診斷經(jīng)驗(yàn) MRI可以對小頭畸形合并其它結(jié)構(gòu)問題提示更多信息，如腦回異常，或合并孔洞腦，前腦無裂畸形，腦膨出等 葦襦綺翱敬給舄液歧鏈瓣鲼聊轢巳貴耽蠟仝訴奇咱商餉儷踣葉密褒徊惲蛤堙兩轆錚饣煜湯勇巴唷鑌枇堙酌退暇綜脛惶偉名囂鱈痢畚跬拍堂吞擔(dān)裙稱燙妞鎮(zhèn)嚌昶舵頦娉娶庠曖渥匿弛烷闊揉瀵芳瞍醌 十、蛛網(wǎng)膜囊腫（ Congenital arachnoid cyst） （一）疾病描述 : 先天性蛛網(wǎng)膜囊腫是指蛛網(wǎng)膜層形成的囊腫，一種腦組織外的良性占位