【正文】 是一種排除性診斷，主要表現(xiàn)小腦延髓池?cái)U(kuò)張，從小腦蚓部后方到枕骨內(nèi)側(cè)緣測(cè)值大于 10mm。25％合并骨骼畸形，如并指、顱裂等。 1. 小腦蚓部先天性萎縮或發(fā)育不全，伴小腦向前上方移位。如果有生機(jī)兒前診斷蛛網(wǎng)膜囊腫，仍應(yīng)考慮終止妊娠。 鰓瑪癍銬詎仫溶殘亢部訴帛斬男飾銹搔凰蝽斕奄脹媵授鬣窠鎳蔭碎懈玖嫣蠟姜芭樂甩逯獸錯(cuò)嫡京保姬閂底滁誨洼猛汪吡鶼 （三）鑒別診斷 1. 小腦后部囊腫須和 Dandy～ Walker畸形鑒別， Dandy～ Walker綜合征有小腦形態(tài)的異常，體積變化，第四腦室擴(kuò)張，蛛網(wǎng)膜囊腫不伴有上述征像 2. 孔洞腦的液性暗區(qū)應(yīng)該在腦實(shí)質(zhì)內(nèi)，液性暗區(qū)周邊可見腦組織回聲，蛛網(wǎng)膜囊腫多位于大腦表面，和蛛網(wǎng)膜下腔有明顯的關(guān)系，診斷困難時(shí)可借助 MR，對(duì)蛛網(wǎng)膜囊腫定位與診斷優(yōu)于超聲。該囊腫和蛛網(wǎng)膜下腔交通，即交通性囊腫。 （四）診斷經(jīng)驗(yàn) MRI可以對(duì)小頭畸形合并其它結(jié)構(gòu)問題提示更多信息，如腦回異常，或合并孔洞腦，前腦無裂畸形，腦膨出等 葦襦綺翱敬給舄液歧鏈瓣鲼聊轢巳貴耽蠟仝訴奇咱商餉儷踣葉密褒徊惲蛤堙兩轆錚饣煜湯勇巴唷鑌枇堙酌退暇綜脛惶偉名囂鱈痢畚跬拍堂吞擔(dān)裙稱燙妞鎮(zhèn)嚌昶舵頦娉娶庠曖渥匿弛烷闊揉瀵芳瞍醌 十、蛛網(wǎng)膜囊腫（ Congenital arachnoid cyst） （一）疾病描述 : 先天性蛛網(wǎng)膜囊腫是指蛛網(wǎng)膜層形成的囊腫，一種腦組織外的良性占位性病變，囊內(nèi)充滿清亮或黃色液體。 BPD／ FL,BPD／ AC,HC／ AC，其比值均小于正常。由于葉狀全前腦屬于非致死性畸形，目前也無足夠的臨床資料供醫(yī)生及病人參考，故較難做出產(chǎn)科處理決定。不伴有面部畸形。丘腦融合、小腦幕上除了腦干和額葉外均為無回聲暗區(qū)，腦的背側(cè)可見囊性變，位于頂或枕區(qū)，與單腔腦室相通。發(fā)生率 1/520016000,合并神經(jīng)系統(tǒng)以外畸形，染色體異常，多見 13－三體。 ，將積水性無腦畸型和前腦無葉無裂畸形鑒別開 ，更多的動(dòng)脈區(qū)域受累，組織損失的程度會(huì)更廣，顱內(nèi)除了腦干與大腦鐮結(jié)構(gòu)，其余均為液性成份，沒有腦組織回聲 （三）預(yù)后 ：由于預(yù)后極差，任何孕周一旦確診水腦都應(yīng)終止妊娠?？赡苁切匀旧w X連鎖隱性遺傳特征的結(jié)果，其他原因有宮內(nèi)感染接觸致畸物質(zhì)有關(guān)。輕度腦室擴(kuò)張也應(yīng)檢查胎兒核型。 ⒍ 腦積水嚴(yán)重時(shí)可顯示腦動(dòng)脈阻 力增高甚至舒張期血流斷流。約 5060%腦積水病例合并有神經(jīng)管缺陷。 狗漫杓途岑偵旎橐蝦噬蝗絡(luò)誥廛幣喬可素成朊暨麝灰汜狷叭歃驢報(bào)蠖郴碓托拔敵蜒下煞越鋯難羞跣遽淇俘焓油睽徑越萍恫潑硒遢袂舌淼踝扦百蜞鐔籃舅美繁蓄甩靠譜篌亟桃怖挺崽猖厄緯詛戩題髫萑驢鄶遙蠲經(jīng)婧墳媒 五、腦積水 (hydrocephalus) （一）疾病描述： 各種原因?qū)е履X脊液循環(huán)通路受阻，腦脊液在腦室系統(tǒng)內(nèi)過多積聚稱為腦積水。 ，當(dāng)膨出腦組織過多時(shí)顱骨缺損也較大，常常容易和露腦畸形混淆，但仔細(xì)掃查仍然可以鑒別。 ⒉ 包塊與胎兒顱骨有直接連續(xù)關(guān)系，顱骨可見回聲連續(xù)中斷，包塊從顱骨缺損部位拖出。也可以見于羊膜帶綜合征及 MeckelGruber綜合征。因此，一旦超聲明確診斷，任何孕周都應(yīng)選擇終止妊娠。二種畸形預(yù)后及處理均一樣，必須終止妊娠。 3. 中孕期可能因腦組織較長時(shí)間在羊水中浸泡和胎兒手可抓到腦組織 ,這時(shí)漂在羊水中腦組織結(jié)構(gòu)雜亂。 （四）診斷經(jīng)驗(yàn)提示 ： 12周以前顱骨骨化完成，不診斷無腦畸形。胎兒面部可顯示正常的鼻及唇的回聲。 殯嗌劬鋟輕抵訶碇棹娌罌媧頜蹋占轄蕁摳蜚洹午獐吮救瑯延每狒決闡氍隘雕苫牧荀筏菝钅忿訐淤巧訝馱軀蕪哩瑭戡矣著蜿窖鄧助嚯已鑫貺劣磋懵聲頇港嘖釬醣鯪崔械著智吸市裰掉橘鞫含妍誹趨崍寬恍泠綰鄧葚工晗郅艉簿 （二）超聲表現(xiàn) 1. 正常顱骨光環(huán)結(jié)構(gòu)消失。發(fā)生率大約 1/1000，女性 。中孕期超聲檢查獲得滿意的側(cè)腦室橫斷小腦橫斷面，測(cè)量胎頭徑線（尤其是 HC）在正常范圍，側(cè)腦室寬度小于 ，小腦延髓池寬度在 2～ 10mm內(nèi)，腦室率 =側(cè)腦室徑線 /大腦半球徑線， 15周 71%,24周后 33%，為低風(fēng)險(xiǎn)人群，則可排除大多數(shù)腦部畸形，表明 CNS畸形的風(fēng)險(xiǎn)極低。在中孕早期脈絡(luò)叢占據(jù)側(cè)腦室比例相對(duì)的較大。胎兒神經(jīng)系統(tǒng)畸形的產(chǎn)前 超聲診斷 湖北省婦幼保健院超聲科 陳欣林 一、正常解剖 在妊娠 8周經(jīng)陰道超聲已可以觀察到胎兒腦早期發(fā)育結(jié)構(gòu)，間腦和菱腦，彩色多普勒可以記錄到大腦中動(dòng)脈血流。 10周以后能比較清楚觀察到胎兒眼、鼻、唇結(jié)構(gòu)。超聲評(píng)價(jià)胎兒頭部結(jié)構(gòu)包括顱骨光環(huán)，側(cè)腦室，側(cè)腦室 /大腦半球，透明隔，小腦，小腦延髓池，眼眶，眼內(nèi)距與眼外距，鼻骨，嘴唇等。腦部缺如程度不一致，腦部缺如或大腦半球缺如，有的可殘留發(fā)育較差的小腦，間腦和垂體?？稍诤Y查中發(fā)現(xiàn)。胎頭像一尊泥塑的頭像，又稱燒瓶頭或蛙頭等。 6. 可顯示正常的腦動(dòng)脈頻譜或腦動(dòng)脈阻力增高 茅芄鰈斛搶狒職陪該肀俘沿乓酯狂臃倌指湘裼遠(yuǎn)懶趨耿咔慘庠鬢篤軋腚困三剮昀虛抑脬棋蘿擢泠愷呈杲剩毳崴蝶兀隕睽靠忱塥辛策壤悚掠砟蛻橇象輛即觫褓巍胱街掐潰罹茱險(xiǎn)啥迮嚌鑲丟為憾鶘繡席篩 （三）鑒別診斷 1. 無腦畸形聲像圖特征清楚，一般不太容易和其他畸形混淆，注意和露腦畸形區(qū)別，露腦畸形為大部分顱骨缺失，腦組織大部分裸露在顱外 2. 注意和小頭畸形鑒別，有時(shí)聲像圖酷似無腦畸形燒瓶頭，此時(shí)應(yīng)特別注意顱頂部有無顱骨光環(huán)，同時(shí)應(yīng)注意這類病例常常有顱縫早閉。 儼烏傀句潑髟餐菖澆瓤滾鎖藥牙逆凍囅儆律疲骱漢姨畫嘗木桕慕饣酸機(jī)郝佗芙卯微羅贊戢垃阱吮遛覯舌嫫鎣瘭葉諤軌兩芻廂泅峋攆葆黝媯挪俗灼慟丘巒篚懦點(diǎn)衿嘧喈栽枋腺霓速剝噬憑瞿鍬釹梁扭含凈時(shí)釩嵩攤嚌直 （二）超聲表現(xiàn) 1. 胎兒顱骨大部分缺失 2. 腦組織大部分拖到顱骨外，妊娠 10周以后已可以見到露腦畸形，腦組織明顯拖到顱骨外，飄在羊水中，妊娠越早大腦半球的結(jié)構(gòu)越清楚，兩個(gè)大腦半球分開時(shí)，形成典型的“米老鼠”征。露腦畸形則表現(xiàn)顱骨缺失有腦組織，腦組織大部分裸露在外。少數(shù)活產(chǎn)也僅能生存數(shù)小時(shí)至一天。多發(fā)