【正文】 第四節(jié) 腦底異常血管網癥 一、概念和病理 又稱煙霧?。?moyamoya disease） 第五節(jié) 頸內動脈海綿竇瘺 臨床表現(xiàn)： 顱內雜音 突眼 眼球搏動 眼球運動神經及三叉神經第一支障礙 眼底水腫 第六節(jié) 腦卒中的外科治療 一、缺血性卒中 短暫性腦缺血發(fā)作（ Transient ischemic attack TIA） 可逆性缺血性神經功能障礙（ reversible ischemic neurological deficit RIND） 完全性卒中（ plete stroke CS） 二、出血性卒中 出血性卒中分三級： 一級：輕型，意識尚清或淺昏迷，輕偏癱 二級：中型，完全昏迷，完全面癱，瞳孔等大 或不等大 三級：深昏迷，去腦強直，雙瞳孔散大，生命 征紊亂 謝謝！ 。如能得到早期診斷和根治手術，許多病人可獲得較好的療效。截癱具有緩解期是其特征性表現(xiàn)。亦有累及脊髓全長者。 四、治療： 第三節(jié) 顱內和椎管內動靜脈畸形 分類： 動靜脈畸形（ arteriovenous malformation AVM ） 海綿狀血管瘤 毛細血管擴張 靜脈畸形 靜脈曲張 一、顱內動靜脈畸形 臨床表現(xiàn)： 出血：首發(fā)癥狀 30－ 65% 抽搐 頭痛 神經功能缺損 兒童大腦大靜脈畸形（大腦大靜脈動脈瘤） 可導致腦積水 二、脊髓血管畸形 脊髓血管畸形又名脊髓血管瘤，系先天性脊髓血管在發(fā)育上的異?；蚧?。 第二節(jié) 顱內動脈瘤 一、分類 大小： ≤ 小型 ~ 一般型 ~ 大型 ≥ 巨型 部位：頸內動脈系統(tǒng)、椎基底動脈系統(tǒng) 病理：囊狀動脈瘤 夾層動脈瘤 梭狀動脈瘤 二、臨床表現(xiàn) Hunt分級： Ⅰ 級：無癥狀或有輕度頭痛，頸項強直 Ⅱ 級：腦神經麻痹中－重度頭痛，頸硬 Ⅲ 級：輕度局灶神經功能缺失嗜睡或錯亂 Ⅳ 級：昏迷，中－重度偏癱，去大腦強直早期 Ⅴ 級：深昏迷，去大腦強直，瀕死狀態(tài) 三、診斷： 腦血管造影是必須方法。 3．脊髓癱瘓期：腫瘤節(jié)段以下完全癱瘓，運動功能消失，感覺缺失，括約肌功能障礙。 2．脊髓壓迫期：腫瘤壓迫節(jié)段以下肌力及感覺減退，腱反射亢進，錐體束征陽性。脊髓實質及神經根受壓后，神經根受牽拉，脊髓移位，繼而被壓扁變形，血液循環(huán)受到影響，導致供血不足、缺血缺氧、瘀血及水腫等，質地堅韌的腫瘤還可以嵌入脊髓內，易因脊椎的活動而造成脊髓的挫傷，使脊髓逐漸變性、軟化，繼而出現(xiàn)神經功能障礙。以 20 40歲的成年人為多見，男性多于女性。 第二節(jié) 椎管內腫瘤 一、概述： 椎管內腫瘤是指生長于脊髓本身及椎管內與脊髓相鄰近的組織結構 (如神經根、硬脊膜、脂肪組織和血管等 )的原發(fā)性及轉移性腫瘤的統(tǒng)稱，可見于脊髓的任何節(jié)段及馬尾神經。囊壁上多數(shù)有一個紅色瘤結節(jié)，突入囊腔。來源于血管周圍的間葉組織、屬中胚葉的細胞殘余。 血管網織細胞瘤有囊性與實性兩種。 八、血管網狀細胞瘤（血管母細胞瘤） 血管網織細胞瘤又稱血管母細胞瘤，屬血管源性無包膜腫瘤，占顱內腫瘤的 %%，多為單發(fā)，該瘤好發(fā)年齡為 2040歲。王忠誠等報道在 15歲發(fā)病者為最多，最大年齡為 56歲，最小年齡為 1歲 3個月。好發(fā)于兒童，成年人較少見。 七、顱咽管瘤 顱咽管瘤是由外胚葉形成的顱咽管殘余的上皮細胞發(fā)展起來的一種常見的胚胎殘余組織腫瘤，為顱內最常見的先天性腫瘤。臨床以橋小腦角綜合征和顱內壓增高征為主要表現(xiàn)。 六、聽神經瘤： 第八腦神經前庭支所生長的良性腫瘤聽神經瘤是指起源于聽神經鞘的腫瘤，是顱內神經瘤最多見的一種，占顱內腫瘤的 10％，占橋小腦角腫瘤的８０ — ９５％。近年來有增多的趨勢。有的報告高達 7／ 10萬。好發(fā)部位的順序是：大腦鐮，大腦凸面，嗅溝，鞍結節(jié)，蝶骨嵴，三叉神經池，小腦幕，橋小腦角，斜坡，枕大孔，少數(shù)可發(fā)生于側腦室或第三腦室脈絡叢的間質。腦膜瘤起源于蛛網膜細胞粒，與蛛網膜顆粒關系密切，是典型的腦外腫瘤。常合并身體其它部位器官畸形如腭裂、唇裂、先天性心臟病、皮膚血管瘤、藏毛竇，以及耳廓、脊柱、肋骨、外生殖器或手足畸形等 顱裂： 囊性腦膜膨出、囊性顱裂 腦膜膨出 腦膨出 腦膜腦囊性膨出 腦囊性膨出 脊柱裂 脊膜膨出 脊髓脊膜膨出 脊髓膨出 與先天性藏皮竇鑒別 手術時機選擇 狹顱癥 概念： 手術越早越好 顱底陷入癥 概念： 由于以枕大孔為中心的顱底骨組織及寰、樞椎骨的畸形發(fā)育，造成顱底骨和寰椎向顱腔內陷入，樞椎齒狀突高出正常水平，甚至突入枕骨大孔，致使枕骨大孔的前后徑縮短及顱后窩縮小，導致延、頸髓受壓和局部神經根被牽拉而產生的癥狀。發(fā)生率均為新生兒的 1/1000。 、預防感染、營養(yǎng)神經等治療。 查可見腦室擴大的程度及可測量皮層的厚度，了解知道阻塞的部位及腦積水的病因