第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝proteincatabolism(參考版)
2024-10-02 13:08本頁面
【正文】 71 二碘酪氨酸 （二）酪氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)榧谞钕偌に兀?T T4） 酪氨酸 一 碘酪氨酸 二碘酪氨酸 碘化 72 甲狀腺激素（ T T4）的作用 1） 促進糖、脂和蛋白質(zhì)代謝以及能量代謝 2） 促進機體生長、發(fā)育（尤其腦和長骨） 嬰幼兒缺乏甲狀腺激素： 影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育 和長骨生長 呆小癥 73 （三）酪氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)楹谏? （ 先天性缺乏 ） 白化病 黑色素合成障礙 酪氨酸酶 74 皮膚乳白色，毛發(fā)淡黃或銀白色，瞳孔淡紅，虹膜淡灰或淡紅，半透明視網(wǎng)膜缺乏色素。FH4經(jīng)甲硫氨酸循環(huán)過程提供 ?CH3, 參與重要甲基 化合物的合成 ( FH4缺乏時 , 一碳單位代謝障礙 , 可引起某些疾病 , 如巨幼紅細胞性貧血等 ) 58 二、含硫氨基酸代謝 含硫氨基酸 甲硫氨酸（ 蛋氨 酸 , methionine, Met） 半胱氨酸 (cysteine, Cys) 胱氨酸 (cystine) 59 （一）甲硫氨酸代謝 + （ ATP） （ SAM） S腺苷同型半胱氨酸 ?CH3 肌酸、膽堿、腎上腺素 ? 活化 轉(zhuǎn)甲基 再生 60 甲硫氨酸循環(huán) (methionine cycle) RH RCH3 ( CH3B12 ） （甲基受體） （甲基化合物） 61 甲硫氨酸循環(huán)的生理意義 1）為體內(nèi)合成甲基化合物提供甲基 2）使四氫葉酸得到再生 ① B12不足也會出現(xiàn)類似于葉酸缺乏的癥狀 —— 巨幼紅細胞性貧血 ② 同型半胱氨酸堆積 → 動脈粥樣硬化及心血管疾病 。 36 （三）尿素的合成 —— 鳥氨酸循環(huán)（ 肝臟 ） (ornithine cycle) 鳥氨酸 尿素 精氨酸 瓜氨酸 37 尿素合成過程（肝臟） ⑴ NH3 + CO2 + H2O 氨甲酰磷酸合成酶 Ⅰ Mg2+ N乙酰谷氨酸 H2NCOO～ PO3H2 2ATP 2ADP+Pi 氨基甲酰磷酸 ⑵ H2NCO～ PO3H2 O= 鳥氨酸氨甲酰轉(zhuǎn)移酶 H2N(CH2)3CHCOOH NH2 Pi H2NCNH(CH2)3CHCOOH O NH2 鳥氨酸 瓜氨酸 38 NH2 C=O NH (CH2)3 CHNH2 COOH + COOH CHNH2 CH2 COOH 精氨酸代琥珀酸合成酶 ATP AMP+PPi NH2 C=N NH (CH2)3 CHNH2 COOH COOH CH CH2 COOH 瓜氨酸 天冬氨酸 精氨酸代琥珀酸 精氨酸代琥珀酸裂解酶 NH2 C=NH NH (CH2)3 CHNH2 COOH + = COOH HC CH HOOC 精氨酸 延胡索酸 ⑶ 39 ⑷ 精氨酸水解生成尿素 NH2 C=NH NH (CH2)3 CHNH2 COOH 精氨酸 精氨酸酶 NH2 C=O NH2 + NH2 (CH2)3 CHNH2 COOH 尿素 鳥氨酸 H2O 40 尿素合成的小結(jié)及意義 線粒體 細胞漿 CO2 + 2NH3 + 3H2O +3ATP == NH2CNH2 + 2ADP + AMP + 4Pi O 經(jīng)腎隨尿排出 2ATP ATP 總結(jié)果 意義 解除氨毒 41 氨中毒學說 肝功能受損 → 尿素合成障礙 → 血氨 ? （ 高血氨癥 ） 大量氨進入腦組織 NH3 + ?酮戊二酸 谷氨酸 谷氨酰胺 嚴重發(fā)展 NADH+H+?、 ATP? → 能源物質(zhì)消耗 ? ?酮戊二酸 ? → TCAC受抑 → ATP生成 ? NADH+H+ ATP 腦組織 供能不足 肝昏迷 42 三、 α 酮酸的代謝 (?keto acid metabolism) α 酮酸 還原 氨基化 非必需氨基酸 合成 糖或脂類 氧化 CO2 + H2O + ATP 生糖氨基酸 生酮氨基酸 生糖兼生酮 氨基酸 氨基酸 NH3 43 生糖和生酮氨基酸種類 分 類 氨基酸 生糖氨基酸 生糖兼生酮氨基酸 苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸、異亮氨酸 生酮氨基酸 亮氨酸、賴氨酸 甘氨酸、丙氨酸、絲氨酸、精氨酸、脯氨酸、谷氨 酸、谷氨酰胺、蘇氨酸、纈氨酸、組氨酸、甲硫氨 酸、半胱氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺 44 四、氨基酸的脫羧基作用 (amino acid decarboxylation) 氨基酸 氨基酸脫羧酶 (磷酸吡哆醛 ) 胺 (重要生理功能 ) + CO2 (堆積 ) 神經(jīng)系統(tǒng)、心血管功能紊亂 45 幾種重要的生物活性胺類 ?谷氨酸 γ 氨基丁酸 ?（ ?aminobutyric acid, GABA） ?色氨酸 5羥色胺 ?（ 5hydroxytryptamine, 5HT） ?組氨酸 組
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