[藥學(xué)]蛋白質(zhì)的分解代謝(參考版)
2025-01-22 07:44本頁(yè)面
【正文】 人體缺乏此酶，則黑色素合成障礙，導(dǎo)致白化病。 * 減少蛋氨酸的凈消耗，重復(fù)利用以 滿足機(jī)體對(duì)甲基化的供體的需要。 三、含硫氨基酸的代謝 1. 甲硫氨酸的代謝 （ 1）甲硫氨酸與轉(zhuǎn)甲基作用 + ROOO HO HPOO HPOOO HOHO HOOPATP R (腺嘌呤） 蛋氨酸 (C H2)2S C H3C H N H2C O O H腺苷轉(zhuǎn)移酶 – PPi +Pi S腺苷蛋氨酸 (SAM) ROCH2O HO HS+( C H2)2C H3C N H2C O O HH 重要的轉(zhuǎn)甲基作用的受體及產(chǎn)物 ——————————————————————————— 甲基受體 甲基化產(chǎn)物 甲基受體 甲基化產(chǎn)物 ——————————————————————————— 去甲腎上腺素 腎上腺素 RNA 甲基化的 RNA 胍乙酸 肌酸 DNA 甲基化的 DNA 磷脂酰乙醇胺 磷脂酰膽堿 蛋白質(zhì) 甲基化的蛋白質(zhì) ——————————————————————— ( 2) 蛋氨酸循環(huán) N5CH3FH4 FH4 N5CH3FH4 轉(zhuǎn)甲基酶 蛋氨酸 (C H 2)2SC H 3C HNH 2C O O H ATP SAM PPi +Pi ROCH2O HO HS+( C H2)2C H3C N H2C O O HHH2O 腺苷 同型半胱氨酸 HS(C H 2 ) 2C N H 2C O O HHRH S腺苷同型 半胱氨酸 ROCH2O HO HS( C H2)2C N H2C O O HHRCH3 * 使 N5CH2FH4釋出 CH3重新變成游 離的 FH4，繼續(xù)運(yùn)載一碳單位。 * 磺胺類藥及氨甲喋呤等是通過(guò)影響一碳 單位代謝及核苷酸合成而發(fā)揮藥理作用 。 將氨基酸與核苷酸代謝密切相連。 1. 一碳單位 特點(diǎn)： 不能游離存在，以四氫葉 酸為載體參與反應(yīng)。 GABA ( C H2)2C O O HCH 2 NH 2L谷氨酸 (C H2)2C O O HC H N H2C O O H第五節(jié) 個(gè)別氨基酸的代謝 氨基酸脫羧酶其輔 酶為 磷酸吡哆 醛 2. ?；撬? 磺酸丙氨酸脫羧酶 – CO2 功能： 結(jié)合膽汁酸的重要組成成分 L半胱氨酸 C O O HCHNH 2CH 2 SH牛磺酸 CHNH 2CH 2 SO 3 H磺酸丙氨酸 3（ O） CO O HCHNH 2CH 2 SO 3 H– CO2 組氨酸脫羧酶 功能： *擴(kuò)張血管、降低血壓 *刺激胃酸分泌 組胺 CH 2 CH 2 NH 2N HNL組氨酸 C O O HCCH 2N H 2N HNH3. 組胺 4. 5羥色胺（ 5HT） 功能： *腦中的 5HT是一種抑制性神經(jīng)遞質(zhì) * 外周組織的 5HT有收縮血管的作用 C O O HCHCH 2N H2NH色氨酸 – CO2 5HT羥化、 脫羧酶 5HT NHCH 2 CH 2 NH 2OH5. 多胺 *腐胺 *精脒（亞精胺） *精胺 定義： 分子中含有 2個(gè)以上氨 基的胺類物質(zhì) 功能 ： *調(diào)節(jié)細(xì)胞增長(zhǎng)，促進(jìn)細(xì)胞增殖。 ?總反應(yīng)方程式： 尿素 + 2ADP + AMP + 2Pi +PPi ?原料：合成 1分子尿素需： 2NH3 + CO2 + 3ATP + H2O 限速酶： 精氨酸代琥珀酸合成酶 (四 ) 高血氨癥與肝昏迷 * 血氨正常參考值： ~65?mol/L *引起高血氨癥主要原因： 肝功能嚴(yán)重?fù)p傷，尿素合成障礙 *機(jī)制： 腦中氨升高，消耗 ?酮戊二酸（轉(zhuǎn)變?yōu)楣劝彼幔? 使三羧酸循環(huán)減弱， ATP合成減少，引起大腦功能障 礙，嚴(yán)重時(shí)昏迷。 氨的去路： 合成尿素排出（主） 與谷氨酸合成谷氨酰胺 合成非必需氨基酸及含氮物 經(jīng)腎臟以銨鹽形式排出 二、 氨的轉(zhuǎn)運(yùn) 1. 丙氨酸 葡萄糖循環(huán) 肌肉蛋白質(zhì) 谷氨酸 ?酮戊二酸 丙酮酸 糖分解 丙氨酸 丙氨酸 丙氨酸 尿素 NH3 ?酮戊二酸 谷氨酸 丙酮酸 葡萄糖 葡萄糖 葡萄糖 氨基酸 NH3 肌肉 血液 肝 | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | 2. 谷氨酰胺的運(yùn)氨作用 C H N H2(C H2)2C H N H2C O O HCOOH( CH2)2CHNH2COOHL谷氨酸 谷氨酰胺 NH3 + ATP ADP + Pi 谷氨酰胺 合成酶 (腦、肌肉 ) H2O NH3 谷氨酰酶 (肝、腎 ) 尿素、銨鹽等 臨床上用谷氨酸鹽 降低血氨 谷氨酰胺 谷氨酸 CO OHCH2CHNH2CO OHAsp CONH 2CH 2CHNH 2COO HAsn H2O NH3 天冬酰胺酶 白血病細(xì)胞不能 臨床上用此酶分解血 的 Asn治療白血病 三、 尿素的生成 （一） 尿素合成的主要器官： 肝臟 瓜氨酸 OH2OH2精氨酸酶 尿素 鳥(niǎo)氨酸 NH3 + CO2 精氨酸 OH2 NH3 2分子
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