【正文】 O H多巴 CH2C H N H2C O O HO HOH多巴胺 CH2CH2NH2O HOH（ 1）兒茶酚胺與黑色素的合成 多巴胺 CH2CH2NH2O HOH去甲腎上腺素 C H O HCH2NH2O HOHCH3 腎上腺素 C H O HCH2NHO HOHSAM 腺苷同型半胱氨酸 兒茶酚胺 酪氨酸合成黑色素 （ 2）酪氨酸的分解代謝 酪氨酸 皮膚、毛發(fā)等的黑色素由酪氨酸通過酪氨酸酶催化生 成。 肝功能嚴重障礙的病人，不宜使用堿性利尿藥， 以免血氨升高。 氨的去路： 合成尿素排出（主） 與谷氨酸合成谷氨酰胺 合成非必需氨基酸及含氮物 經(jīng)腎臟以銨鹽形式排出 二、 氨的轉(zhuǎn)運 1. 丙氨酸 葡萄糖循環(huán) 肌肉蛋白質(zhì) 谷氨酸 ?酮戊二酸 丙酮酸 糖分解 丙氨酸 丙氨酸 丙氨酸 尿素 NH3 ?酮戊二酸 谷氨酸 丙酮酸 葡萄糖 葡萄糖 葡萄糖 氨基酸 NH3 肌肉 血液 肝 | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | 2. 谷氨酰胺的運氨作用 C H N H2(C H2)2C H N H2C O O HCOOH( CH2)2CHNH2COOHL谷氨酸 谷氨酰胺 NH3 + ATP ADP + Pi 谷氨酰胺 合成酶 (腦、肌肉 ) H2O NH3 谷氨酰酶 (肝、腎 ) 尿素、銨鹽等 臨床上用谷氨酸鹽 降低血氨 谷氨酰胺 谷氨酸 CO OHCH2CHNH2CO OHAsp CONH 2CH 2CHNH 2COO HAsn H2O NH3 天冬酰胺酶 白血病細胞不能 臨床上用此酶分解血 的 Asn治療白血病 三、 尿素的生成 （一） 尿素合成的主要器官： 肝臟 瓜氨酸 OH2OH2精氨酸酶 尿素 鳥氨酸 NH3 + CO2 精氨酸 OH2 NH3 2分子氨與 1分子 CO2結(jié)合生成 1分 子尿素及 1分子水 （二） 尿素合成的鳥氨酸循環(huán) （三） 鳥氨酸循環(huán)的詳細步驟 CO2 + NH3 + H2O 氨基甲酰磷酸合成酶 I（ CPS?） N乙酰谷氨酸 Mg2+ 2ATP 2ADP+Pi 1. 氨基甲酰磷酸的合成 （ 反應(yīng)部位：線粒體 ） 氨基甲酰磷酸 NH 2 C OO ~PO32 N乙酰谷氨酸是 CPS?的變構(gòu)激活劑 2. 瓜氨酸的合成 鳥氨酸 ( C H2)3NH2C H N H2C O O H鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶 + H3PO4 瓜氨酸 ( C H2)3NHC H N H2C O O HC = ONH2反應(yīng)部位： 線粒體 + 氨基甲酰磷酸 ~PO32 NH2COO3. 精氨酸的合成 1（ 反應(yīng)部位：胞液 ） 瓜氨酸 + ( C H 2 ) 3NHC H N H2C O O HC = ONH2可由轉(zhuǎn)氨基 作用提供 *天冬氨酸 C O O HCH2CHC O O HH2N精氨酸代琥珀酸合成酶 , Mg2+ ATP AMP + PPi 精氨酸代琥珀酸 ( C H2)3NHC H N H2C O O HCNH2N CHCH2C O O HC O O H3. 精氨酸的合成 2 精氨酸代琥珀酸裂解酶 精氨酸 ( C H2)3NHC H N H2C O O HCNH2N H+ 延胡索酸 C O O HCHCHH O O C4. 精氨酸水解為尿素 精氨酸酶 鳥氨酸 + 尿素 C=ONH2NH2( C H2)3NH2C H N H2C O O H+ H2O 精氨酸 ( C H2)3NHC H N H2C O O HCNH2N HNH3 + CO2 + H2O 氨基甲酰磷酸 精氨酸代琥珀酸 2ATP 2ADP+ Pi N乙酰谷氨酸 鳥氨酸 Pi 瓜氨酸 瓜氨酸 尿素 鳥氨酸 H2O ATP AMP+PPi 天冬氨酸 精氨酸 延胡索酸 蘋果酸 草酰 乙酸 谷氨酸 ?酮戊二酸 aa ?酮酸 線粒體 胞液 鳥氨酸循的全過程 （四）尿素合成的調(diào)節(jié) 1. 食物蛋白的影響 高蛋白膳食時尿素合成速度 加快，且排出的含氮物中尿素占 90% 3. 精氨酸代琥珀酸合成酶 是尿素合成的 限速酶 ， 可調(diào)節(jié)尿素的合成。人體缺乏此酶，則黑色素合成障礙，導(dǎo)致白化病。 ?總反應(yīng)方程式： 尿素 + 2ADP + AMP + 2Pi +PPi ?原料：合成 1分子尿素需： 2NH3 + CO2 + 3ATP + H2O 限速酶： 精氨酸代琥珀酸合成酶 (四 ) 高血氨癥與肝昏迷 * 血氨正常參考值： ~65?mol/L *引起高血氨癥主要原因： 肝功能嚴重損傷，尿素合成障礙 *機制： 腦中氨升高，消耗 ?酮戊二酸（轉(zhuǎn)變?yōu)楣劝彼幔? 使三羧酸循環(huán)減弱， ATP合成減少，引起大腦功能障 礙，嚴重時昏迷。 谷類蛋白質(zhì)含 賴氨酸較少 而含 色氨酸較多 ， 豆類蛋白質(zhì)含 賴氨酸較多 而含 色氨酸較少 ， 兩者混合食用可提高營養(yǎng)價值 第二節(jié) 蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗 一、蛋白質(zhì)的消化 內(nèi)肽酶 ： 胃蛋白酶、胰蛋白酶、彈性