20xx年醫(yī)學(xué)專題—肝肺綜合癥修改版-資料下載頁
2024-11-16 06:47本頁面
【正文】 O2一般可提高(t237。 gāo)15 mm Hg。 對肝移植術(shù)后PaO2未獲改善者也可試用肺血管栓塞術(shù)，,第四十四頁，共五十二頁。,經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流(fēn li)術(shù)（TIPS）,TIPS 對HPS的近期療效明顯。 對等待(děngd224。i)肝移植患者，術(shù)前嚴(yán)重的低氧血癥（PaO250mmHg）常使肝移植的死亡率增加，若在術(shù)前行TIPS，則可保證手術(shù)的可行性并降低圍手術(shù)期死亡率。 肝性腦病是TIPS的一個(gè)重要并發(fā)癥。,第四十五頁，共五十二頁。,原位肝移植術(shù)（OLT）,唯一的根治方法，適應(yīng)于彌漫性蜘蛛痣樣血管擴(kuò)張的HPS，80％患者肝移植術(shù)后低氧血癥可明顯改善； 少數(shù)肝移植術(shù)成功后，缺氧癥狀仍明顯，而OLT也無法解決肺內(nèi)分流問題?；颊邔ξ?00％純氧的反應(yīng)是決定(ju233。d236。ng)OLT預(yù)后的重要因素，術(shù)前首次通過肺灌注掃描中腦99mTCMAA攝取量30％者死亡率較高。 可能造成低氧血癥加重，膽汁外漏引發(fā)感染、門靜脈和肝動(dòng)脈血栓以及感染后的多臟器功能衰竭等均是術(shù)后常見的并發(fā)癥，且術(shù)后可再發(fā)HPS。,第四十六頁，共五十二頁。,病程(b236。ngch233。ng)與預(yù)后,從肝炎、肝硬化到HPS可數(shù)年，也可短期發(fā)生； 未經(jīng)治療HPS從發(fā)病到死亡(sǐw225。ng)時(shí)間 41％HPS平均2年半內(nèi)死亡， 死因胃腸道出血、腎功能衰竭、敗血癥；,第四十七頁，共五十二頁。,典型病例(b236。ngl236。)： 23Y，F(xiàn)，住院號C326426,C/O：發(fā)紺、杵狀指、活動(dòng)后氣短11年； PMH：無心肺疾病史； FMH：其兄3歲肝硬化、發(fā)紺，19歲因肝硬化腹水死亡； PE：鞏膜無黃染，KP環(huán)（－），口唇紫紺，頸背部蜘蛛痣，肝掌，心肺（—），脾肋下1cm。 心導(dǎo)管檢查、肺血管造影、HB電泳和吸收光譜測定均無異常，除外(chw224。i)先心病、肺動(dòng)靜脈瘺、高鐵血紅蛋白病、硫化血紅蛋白病； CXR、ECG、UCG、肺通氣功能、胃鏡、肺動(dòng)脈造影、血銅氧化酶均無異常；HBsAg（－）；,第四十八頁，共五十二頁。,典型(diǎnx237。ng)病例,腹腔動(dòng)脈造影、腸系膜上動(dòng)脈造影：脾靜脈迂曲增粗； B超：脾大； 凝血功能：PT15－17s，活動(dòng)度48%； DLco占預(yù)計(jì)值41％； ABG：PaO2 55.7mmHg(臥位）39.3mmHg（坐位）； 99mTc－MAA動(dòng)態(tài)肺灌注(gu224。nzh249。)顯像：肺血管擴(kuò)張，從右至左分流量43％； Dx：HPS； 隨訪：出院后外院肝活檢證實(shí)門脈性肝硬化。,第四十九頁，共五十二頁。,小結(jié)(xiǎoji233。)：,與門脈高壓相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓相比，HPS是較常見的肝病在肺血管的并發(fā)癥。但誤漏診率高，治療手段少，預(yù)后差。 患者有不明原因(yu225。nyīn)的呼吸困難、杵狀指或低氧血癥應(yīng)警惕HPS發(fā)生，當(dāng)同時(shí)有皮膚蜘蛛痣、杵狀指和門脈高壓三聯(lián)癥時(shí)應(yīng)高度疑診HPS。 診斷HPS的關(guān)鍵是確立肝原性肺毛細(xì)血管擴(kuò)張和肺小動(dòng)脈靜脈交通支存在。右心聲學(xué)造影、核素首次通過肺灌注顯像是最常用的無創(chuàng)檢查。為進(jìn)行HPS分型和確定治療方案，可進(jìn)行有創(chuàng)性肺動(dòng)脈造影檢查。 HPS特別應(yīng)注意與肺間質(zhì)纖維化鑒別。,第五十頁，共五十二頁。,thanks,第五十一頁，共五十二頁。,內(nèi)容(n232。ir243。ng)總結(jié),肝肺綜合征。肝硬化患者肺血管擴(kuò)張(ku242。zhāng)發(fā)生率40％，發(fā)展至低氧血癥約15％,死亡率可達(dá)41％.。在實(shí)驗(yàn)性HPS發(fā)病過程中，HO1/CO系統(tǒng)是除NOS/NO系統(tǒng)之外的另一重要因素。Qs/Qt:吸入100％氧氣動(dòng)靜脈分流占總血流百分比，5％為異常。HPS左圖臥位像，右圖立位像：。如果小泡離開右心后立即在左心內(nèi)發(fā)現(xiàn)小泡回聲，應(yīng)進(jìn)行心導(dǎo)管檢查排除房間隔缺損或卵圓孔未閉等心內(nèi)分流存在。thanks,第五十二頁，共五十
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