20xx年醫(yī)學(xué)專題—gpd缺乏癥-資料下載頁
2025-10-26 12:59本頁面
【正文】 新生兒：所需全血量(ml) ＝體重（kg) (預(yù)期達(dá)到(d225。 d224。o)血紅蛋白值－實(shí)際血紅蛋白量）6或3（6ml血或3ml壓縮紅細(xì)胞可提高血紅蛋白1g） ㈣腎功能衰竭 密切觀察尿量，若尿量＜100ml/24h，應(yīng)警惕急性腎功能衰竭的可能。此時(shí)，要嚴(yán)格控制補(bǔ)液量和速度，2030ml/(kg.d)，以防發(fā)生肺水腫及心力衰竭。同時(shí)可用低分子右旋糖酐10ml/（kg.次），靜滴，改善微循環(huán)。若無尿伴高血鉀時(shí)，應(yīng)行血液透析或腹膜透析。,第十七頁，共二十一頁。,臨床經(jīng)驗(yàn),㈠觀察內(nèi)容 急性血管內(nèi)溶血時(shí)，起病急、進(jìn)展迅速，在病程中須注意三個(gè)問題：⑴溶血是否被控制；⑵貧血是否得到了改善；⑶有無并發(fā)癥發(fā)生。觀察患兒的面色、黃疸的進(jìn)展情況，有無醬油樣尿，記錄24h出入量，定時(shí)(d236。nɡ sh237。)檢測(cè)血壓、心率、呼吸，監(jiān)測(cè)Hb、黃疸指數(shù)，注意有無腎功能衰竭、心功能衰竭、shook等并發(fā)癥的發(fā)生。觀察誘因去除后，溶血是否自行停止。 ㈡在治療病毒性心肌炎等疾病時(shí)，常使用大劑量VitC。在平時(shí)無明顯表現(xiàn)的G6PD缺陷癥患兒，一次應(yīng)用維生素C＞5g靜滴，可誘發(fā)溶血。因此平時(shí)應(yīng)用大劑量VitC不應(yīng)＞5g。對(duì)應(yīng)用維生素C靜滴后發(fā)生黃疸的患兒，應(yīng)懷疑有G6PD缺陷癥的可能。,第十八頁，共二十一頁。,預(yù)防(y249。f225。ng),在G6PD缺陷高發(fā)地區(qū)，應(yīng)進(jìn)行群體G6PD缺乏癥的普查；已知為G6PD缺乏者，應(yīng)避免進(jìn)食蠶豆及其制品，忌服有氧化作用的藥物，并加強(qiáng)(jiāqi225。ng)對(duì)各種感染的預(yù)防。 夫婦雙方或任一方有G6PD缺乏者，孕母于產(chǎn)前24周每晚服苯巴比妥3060mg，可減少新生兒黃疸。分娩時(shí)取臍血做G6PD缺乏癥的篩查。母產(chǎn)前及嬰兒忌用氧化性藥物或使用樟腦丸儲(chǔ)存衣服，孕母忌吃蠶豆及蠶豆制品。,第十九頁，共二十一頁。,謝謝(xi232。 xie)?。?！,敬請(qǐng)指正(zhǐzh232。ng),第二十頁，共二十一頁。,內(nèi)容(n232。ir243。ng)總結(jié),紅細(xì)胞葡萄糖6磷酸脫氫酶缺乏癥。3歲以下患者占70％，男性(n225。nx236。ng)占90％。主要癥狀為蒼白、黃疸，大多于出生24天后達(dá)高峰，半數(shù)患兒可有肝脾大。⑵熒光斑點(diǎn)試驗(yàn)： NADPH在波長(zhǎng)340nm紫外線激發(fā)下可見熒光。密切觀察尿量，若尿量＜100ml/24h，應(yīng)警惕急性腎功能衰竭的可能。同時(shí)可用低分子右旋糖酐10ml/（kg.次），靜滴，改善微循環(huán)。敬請(qǐng)指正,第二十一頁，共二十
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