生長(zhǎng)激素缺乏癥growthhormonedeficiency,ghd-資料下載頁
2024-09-28 17:51本頁面
【導(dǎo)讀】宮內(nèi)因素、染色體異常。全身各系統(tǒng)慢性疾病、腫瘤。家族性或遺傳性，體質(zhì)性生長(zhǎng)延遲。社會(huì)心理性侏儒癥。垂體前葉細(xì)胞合成、分泌?；蛭挥?7q22-24，5個(gè)外顯子，4內(nèi)含子。血液中50％hGH與其GHBP結(jié)合。顱內(nèi)感染，浸潤(rùn)病變。營(yíng)養(yǎng)缺乏性生長(zhǎng)遲緩。Growthretardation：2歲左右發(fā)現(xiàn)，生長(zhǎng)速。出生可有難產(chǎn)史、窒息史。面容幼稚、面痣多、身材勻稱、皮脂多。青春發(fā)育延緩，智能發(fā)育正常?？砂榇贵w其他激素缺乏癥狀：尿崩、甲低、腫瘤者有頭痛、視力障礙等。用藥前、后30、60、90min抽血測(cè)GH. 24hGH分泌譜測(cè)定：GHND診斷。選擇測(cè)定血ACTH、皮質(zhì)醇、血糖、性。身高低于同齡、同性別正常均值-2SD. 部分患兒可伴有尿崩癥或甲低。骨齡落后實(shí)際年齡2歲以上。兩種藥物GH激發(fā)試驗(yàn)，GH峰值均<10μg/L. 頭顱MRI顯示垂體前葉縮小。水鈉滯留、顱內(nèi)高壓。遺傳性、非GHD矮小者療效較差。治療后定期復(fù)查甲狀腺功能。白血病、顱內(nèi)腫瘤、糖尿病等慎用或禁用
【正文】 gnosis of GHD ： ?身高低于同齡 、 同性別正常均值 2SD ?身高增長(zhǎng)速率 4cm/y ?身材勻稱 、 幼稚 、 皮脂豐滿 ， 智能正常 ?部分患兒可伴有尿崩癥或甲低 ?骨齡落后實(shí)際年齡 2歲以上 ?兩種藥物 GH激發(fā)試驗(yàn) ， GH峰值均 10μ g/L ?頭顱 MRI顯示垂體前葉縮小 Treatment of hGH ?劑量： ， 睡前 1hr皮下注射 ?部位：大腿 、 上臂或臍周 ?療程 : 3個(gè)月為一個(gè)療程 ?療效：第一年療效最顯著 ， 身高增長(zhǎng) 1216cm， 次年略有下降 ， 約 89cm GHRH, GHRP, sex hormone GHD者經(jīng) GH治療 1年后，身高增長(zhǎng)明顯，體形改變 . Side effect of GH treatment： ? 局部反應(yīng)：皮膚紅、腫、癢 ? 低甲狀腺素 (T4) 血癥 ? 水鈉滯留、顱內(nèi)高壓 ? 誘發(fā)白血病、腫瘤發(fā)生？ ? 極少數(shù)有股骨頭骨骺滑脫、關(guān)節(jié)痛等 Note of GHD treatment ? GHD者治療越早越好 ? 青春發(fā)育后期或骨齡近閉合療效差 ? 遺傳性、非 GHD矮小者療效較差 ? 治療后定期復(fù)查甲狀腺功能 ? 白血病、顱內(nèi)腫瘤、糖尿病等慎用或禁用
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