g-6-pd缺乏癥-資料下載頁(yè)
2025-09-27 00:38本頁(yè)面
【正文】 體重〔 kg〕 。由于溶血有自限性，一般輸血 12次即可。 ? 新生兒：所需全血量 (ml) ＝體重〔 kg) (預(yù)期到達(dá)血紅蛋白值－實(shí)際血紅蛋白量〕 6或 3〔 6ml血或 3ml壓縮紅細(xì)胞可提高血紅蛋白 1g〕 ? ㈣腎功能衰竭 ? 密切觀察尿量，假設(shè)尿量＜ 100ml/24h，應(yīng)警惕急性腎功能衰竭的可能。此時(shí)，要嚴(yán)格控制補(bǔ)液量和速度， 2030ml/()，以防發(fā)生肺水腫及心力衰竭。同時(shí)可用低分子右旋糖酐 10ml/〔 〕，靜滴，改善微循環(huán)。假設(shè)無(wú)尿伴高血鉀時(shí)，應(yīng)行血液透析或腹膜透析。 第十七頁(yè)，共二十一頁(yè)。 臨床經(jīng)驗(yàn) ? ㈠觀察內(nèi)容 ? 急性血管內(nèi)溶血時(shí)，起病急、進(jìn)展迅速，在病程中須注意三個(gè)問(wèn)題：⑴溶血是否被控制；⑵貧血是否得到了改善；⑶有無(wú)并發(fā)癥發(fā)生。觀察患兒的面色、黃疸的進(jìn)展情況，有無(wú)醬油樣尿，記錄 24h出入量，定時(shí)檢測(cè)血壓、心率、呼吸，監(jiān)測(cè) Hb、黃疸指數(shù)，注意有無(wú)腎功能衰竭、心功能衰竭、 shook等并發(fā)癥的發(fā)生。觀察誘因去除后，溶血是否自行停止。 ? ㈡在治療病毒性心肌炎等疾病時(shí)，常使用大劑量 VitC。在平時(shí)無(wú)明顯表現(xiàn)的 G6PD缺陷癥患兒，一次應(yīng)用維生素 C＞ 5g靜滴，可誘發(fā)溶血。因此平時(shí)應(yīng)用大劑量 VitC不應(yīng)＞ 5g。對(duì)應(yīng)用維生素 C靜滴后發(fā)生黃疸的患兒，應(yīng)疑心有 G6PD缺陷癥的可能。 第十八頁(yè)，共二十一頁(yè)。 預(yù)防 ? 在 G6PD缺陷高發(fā)地區(qū)，應(yīng)進(jìn)行群體 G6PD缺乏癥的普查；能看出為 G6PD缺乏者，應(yīng)防止進(jìn)食蠶豆及其制品，忌服有氧化作用的藥物，并加強(qiáng)對(duì)各種感染的預(yù)防。 ? 夫婦雙方或任一方有 G6PD缺乏者，孕母于產(chǎn)前 24周每晚服苯巴比妥 3060mg，可減少新生兒黃疸。分娩時(shí)取臍血做 G6PD缺乏癥的篩查。母產(chǎn)前及嬰兒忌用氧化性藥物或使用樟腦丸儲(chǔ)存衣服，孕母忌吃蠶豆及蠶豆制品。 第十九頁(yè)，共二十一頁(yè)。 謝謝！??！ 敬請(qǐng)指正 第二十頁(yè)，共二十一頁(yè)。 內(nèi)容總結(jié) 紅細(xì)胞葡萄糖 6磷酸脫氫酶缺乏癥。 3歲以下患者占 70％，男性占 90％。主要病癥為蒼白、黃疸，大多于出生 24天后達(dá)頂峰，半數(shù)患兒可有肝脾大。⑵熒光斑點(diǎn)試驗(yàn)： NADPH在波長(zhǎng) 340nm紫外線激發(fā)下可見(jiàn)熒光。密切觀察尿量，假設(shè)尿量＜ 100ml/24h，應(yīng)警惕急性腎功能衰竭的可能。同時(shí)可用低分子右旋糖酐 10ml/〔 〕，靜滴，改善微循環(huán)。敬請(qǐng)指正 第二十一頁(yè)，共二十一頁(yè)。
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