血液病的ns表現(xiàn)-資料下載頁
2024-10-31 12:02本頁面
【正文】 ,發(fā) 病 機(jī) 制,硬化性骨瘤〔孤立性骨髓瘤或漿細(xì)胞瘤〕的遠(yuǎn)隔效應(yīng) 淋巴因子的作用：漿細(xì)胞分泌有毒物質(zhì)損害或抑制周圍神經(jīng)系統(tǒng)的功能 有毒物質(zhì)的作用：如三氯乙烯、農(nóng)藥、有機(jī)溶劑等 病毒的作用：如EB病毒、人類皰疹病毒8 (卡波氏肉瘤(r242。uli)相關(guān)的皰疹病毒),,第五十八頁，共七十四頁。,本病又名： GrowFukase Syndrome Takatsuke Disease 平均發(fā)病年齡45歲，年齡范圍27~80歲，男女之比2∶1。在日本(r236。 běn)高發(fā)。,第五十九頁，共七十四頁。,臨床表現(xiàn)〔1〕,多發(fā)性周圍神經(jīng)病： 從遠(yuǎn)端出現(xiàn)的進(jìn)行性無力，逐漸向近端開展，最后嚴(yán)重影響運(yùn)動(dòng)功能。伴有感覺(gǎnju233。)減退，以振動(dòng)覺及觸覺減退明顯。腱反射減弱或消失，自主神經(jīng)病癥主要為多汗，病程1~2年。顱神經(jīng)一般不受影響。,第六十頁，共七十四頁。,臨 床 表 現(xiàn)〔2〕,視乳頭水腫 葡萄膜炎 視網(wǎng)膜炎 腦脊液改變：初壓升高，細(xì)胞數(shù)正常，蛋白增高，免疫球蛋白電泳可出現(xiàn)M蛋白帶 肌電圖：MCV和SCV減慢 神經(jīng)活檢：有髓纖維明顯減少，有軸索變性(bi224。nx236。ng)或節(jié)段性脫髓鞘 肌肉活檢：束狀肌纖維萎縮，輕度肌纖維變性和少數(shù)再生,,第六十一頁，共七十四頁。,診 斷,P —— 多發(fā)性周圍神經(jīng)病 O —— 臟器腫大：肝、脾、淋巴結(jié)腫大。 E —— 內(nèi)分泌紊亂：乳腺增大，性欲減退，閉經(jīng)，糖尿病，甲減，腎上腺皮質(zhì)功能減退。可有水腫，嚴(yán)重者可出現(xiàn)全身性水腫和腹水(f249。shuǐ)。 M —— M蛋白血癥：骨X線示骨硬化或溶骨性損害，骨髓活檢可見漿細(xì)胞瘤，血漿免疫球蛋白電泳有M蛋白，主要為IgG、IgAλ。 S —— 皮膚改變：色素沉著，多毛，斑狀皮膚增厚。,第六十二頁，共七十四頁。,POMES綜合征病癥(zh232。ngzhu224。ng)之一：水腫,第六十三頁，共七十四頁。,POMES綜合征的皮膚(p237。 fū)改變： 皮膚(p237。 fū)增厚、枯燥,第六十四頁，共七十四頁。,治 療,手術(shù)切除或局部(jb249。)放療：用于局限性漿細(xì)胞瘤和骨髓瘤。 激素或免疫抑制劑治療：無漿細(xì)胞瘤和骨髓瘤者，可用強(qiáng)的松50~100mg，隔日1次。或聯(lián)合用馬法倫10mg，每日1 次，連用4天，4~6周重復(fù)1次。也可用環(huán)磷酰胺或環(huán)胞素A。,第六十五頁，共七十四頁。,淋巴瘤的神經(jīng) 系統(tǒng)(x236。tǒng)表現(xiàn),第六十六頁，共七十四頁。,起源于淋巴(l237。n bā)結(jié)或其他淋巴(l237。n bā)組織的一組腫瘤性疾病。分為霍奇金病或非霍奇金病。,第六十七頁，共七十四頁。,發(fā)病(fā b236。ng)機(jī)制,與浸潤(j236。nr249。n)、壓迫、貧血、出血、感染、代謝障礙、免疫失調(diào)和藥物治療的副作用有關(guān)。,第六十八頁，共七十四頁。,臨 床 表 現(xiàn)〔1〕,脊髓損害：淋巴腫大壓迫(yāp242。)和浸潤所致，有明顯的神經(jīng)根痛，椎管阻塞和腦脊液蛋白增多。 頸交感神經(jīng)節(jié)受壓：賀納征 喉返神經(jīng)受壓 顱神經(jīng)受壓，枕骨大孔區(qū)綜合征〔枕頸部痛、強(qiáng)迫頭位、頸項(xiàng)強(qiáng)直等〕 臂叢神經(jīng)壓迫病癥,,第六十九頁，共七十四頁。,臨床表現(xiàn)〔2〕,腰骶神經(jīng)叢受壓 脊神經(jīng)和三叉神經(jīng)損害(sǔnh224。i) 周圍神經(jīng)炎：與藥物治療有關(guān) 多發(fā)性局灶性白質(zhì)腦病 其他：腦缺血、缺氧和中毒性腦病等,,第七十頁，共七十四頁。,診 斷,淋巴結(jié)腫大，不規(guī)那么發(fā)熱，肝脾腫大和貧血 淋巴結(jié)的病理活檢 神經(jīng)系統(tǒng)損害(sǔnh224。i)病癥,,第七十一頁，共七十四頁。,治 療,放射治療 化學(xué)治療 骨髓移植 干擾素,第七十二頁，共七十四頁。,謝謝(xi232。 xie)各位！,第七十三頁，共七十四頁。,內(nèi)容(n232。ir243。ng)總結(jié),血液病的神經(jīng) 系統(tǒng)表現(xiàn)。100~200μg/d〔6~12個(gè)月〕。血小板減少者，輸注血小板懸液。血清大量M蛋白(d224。nb225。i)或尿中凝溶蛋白(d224。nb225。i)＞0.2g/24小時(shí)。伴有感覺減退，以振動(dòng)覺及觸覺減退明顯。POMES綜合征的皮膚改變： 皮膚增厚、枯燥。謝謝各位,第七十四頁，共七十四頁。,
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