噬血細(xì)胞綜合癥-資料下載頁
2025-09-24 23:26本頁面
【正文】 以后每 2周一次 ， 共 6周 。 環(huán)孢菌素 A：每日 4～ 6mg/kg〔 注意血藥濃度監(jiān)測 〕 ， 共一年 甲氨蝶呤 〔 MTX〕 鞘內(nèi)注射：第 3～ 6周每周 1次 ， 共 4次 。 維持治療： 足葉已甙 〔 VP16〕 ： 150mg/m2， 每 2周 1次 ， 共一年 。 地塞米松 〔 Dex〕 ： 每日 10mg/m2 ， 每 2周用 3天 ， 共一年 。 第三十七頁，共五十二頁。 作用機制 ? 足葉已甙較好的細(xì)胞凋亡始動因子 ? 環(huán)孢菌素 A：降低 T細(xì)胞活性 ? 地塞米松： 抗炎 、 促凋亡及很強的腦膜穿透作用 第三十八頁，共五十二頁。 第三十九頁，共五十二頁。 挽救治療 第四十頁，共五十二頁。 第四十一頁，共五十二頁。 抗人胸腺球蛋白〔 ATG〕 ? 根據(jù)病情輕重給予總劑量 25mg/kg或 50mg/kg， 分 5d給予 。 初始劑量逐漸加量至患兒能完全耐受 。 同時給予甲潑尼龍 4mg/()連用 5d后緩慢減量 ? 一線和二線治療一個療程緩解率分別為 82%和 50% 第四十二頁，共五十二頁。 COP方案 ? 誘導(dǎo)治療： ? 環(huán)磷酰胺 ,1次 /周 ， 連用 8周 ? 長春新堿 ,1次 /周 ， 連用 8周 ? 潑尼松 60mg/〔 ),口服 ， 每 2周減半量 ， 第 8周減停 第四十三頁，共五十二頁。 COP方案 維持治療： 4周 1療程 環(huán)磷酰胺 ,第 1d,第 8d， 連用 46療程 長春新堿 ,第 1d,第 8d， 連用 46療程 潑尼松 20mg/〔 ),口服 ， 連用 14d,連用 46療程 COP治療成人 1年生存率 % 第四十四頁，共五十二頁。 氟達(dá)拉濱聯(lián)合大劑量激素 氟達(dá)拉濱： 25mg/〔 ),第 13d 甲潑尼松： 5mg/〔 ),逐漸減量 可選擇加用丙種球蛋白： 〔 ),第 17天 。 治療成人 HLH總體生存率 63%。 第四十五頁，共五十二頁。 環(huán)孢素 ? CSA： 6mg/kgd ， 分 2次用藥 ， 從第一天開始口服 ， 根據(jù)血藥濃度調(diào)整劑量 〔 服藥 2h后：200~400 g/dl〕 。 第四十六頁，共五十二頁。 其他方案 CD52單抗 、 抗 CD25單抗 、 TNF抑制劑 第四十七頁，共五十二頁。 預(yù) 后 第四十八頁，共五十二頁。 預(yù)后 ? 未經(jīng)治療患兒平均存活期為 2個月 ， ? HLH94方案 5年生存率 54%。 ? HSCT后總體生存率 62% ? 細(xì)菌感染相關(guān)者預(yù)后較好 ? EB病毒相關(guān)噬血細(xì)胞綜合征死亡率 18%— 24% ? 腫瘤相關(guān)性噬血細(xì)胞綜合征死亡率 100% 第四十九頁，共五十二頁。 預(yù)后 注意：年齡小 〔 6月齡 〕 、 病程大于 1個月 、 中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累 、 白蛋白低 〔 25g/L〕 、 LDH明顯升高 〔 2024U/L〕 、 NK細(xì)胞比例明顯下降 〔 3%〕 、 EBV感染預(yù)后較差 。 第五十頁，共五十二頁。 第五十一頁，共五十二頁。 內(nèi)容總結(jié) 噬血細(xì)胞綜合征。發(fā)熱：早期多見發(fā)熱，為高熱 稽留熱、馳張熱或不規(guī)那么熱。淋巴結(jié)腫大：約一半患兒淋巴結(jié)腫大，甚至為巨大淋巴結(jié)。肺部病癥：與肺部淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞浸潤有關(guān)。惡性組織細(xì)胞對乙酸 萘酚脂酶、酸性磷酸酶染色陽性，免疫組化是細(xì)胞內(nèi) 鏈及 鏈均陽性。巨噬細(xì)胞活化綜合征相關(guān)者建議強免疫抑制治療〔大劑量甲潑尼龍、 CSA/DEX方案〕大劑量丙球效果好，無效采用 HLH2024。謝謝大家 第五十二頁，共五十二頁。
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