噬血細(xì)胞綜合征(20xx-06-30)-資料下載頁
2025-09-24 23:26本頁面
【正文】 NF抗體和 IL1受體拮抗劑； 第二十八頁，共三十四頁。 ⑤為抑制或減少淋巴因子的供給源可采用化療。包括 CHOP、CHOPE方案或緩慢靜滴長春新堿。屢已報(bào)道應(yīng)用依托泊甙〔 VP16〕治療原因不明的重癥 HPS、 EBVAHS或 LAHS奏效。預(yù)后分析說明，對(duì)于不易與 MH鑒別的 HPS患者啟用化療是必需的； ⑥骨髓掃蕩性〔根治性〕治療和異基因骨髓移植〔 alloBMT〕或外周血干細(xì)胞移植治療 FHL或耐化療的 LAHS或 EBVAHS病例，優(yōu)于常規(guī)化療和免疫抑制治療。 第二十九頁，共三十四頁。 ★腫瘤相關(guān)性噬血細(xì)胞綜合征治療方案 決定于疾病的類型，如 HPS發(fā)生于治療前的免疫缺陷患者，那么治療主要是抗感染及抗腫瘤；如果 HPS發(fā)生于化療后，而腫瘤已緩解那么應(yīng)停止抗腫瘤治療，同時(shí)抗感染，加用腎上腺皮質(zhì)激素及 VP16；對(duì)進(jìn)展迅速的 MAHS那么應(yīng)針對(duì)細(xì)胞因子所致的損害進(jìn)行治療，可用前述 HLH94方案。 第三十頁，共三十四頁。 預(yù) 后 Kaito等報(bào)道住院期間的危險(xiǎn)因素為總膽紅質(zhì)增加 (P= 1)、血小板進(jìn)行性減少 (P= 5)、貧血 (P=)和血清 ALP增高(P=)。與死亡相關(guān)的危險(xiǎn)因素為年齡 30歲，存在彌散性血管內(nèi)凝血 (DIC)(FDP10 μ g/ml)，鐵蛋白〔 500 ng/ml〕和 β 2微球蛋白 ( μ g/ml)增高，貧血 (Hb100 g/L)伴血小板減少 (100 109/L)和黃疸。此外，無淋巴結(jié)腫大與預(yù)后不良顯著相關(guān) (P=)。作者指出具有 HPS危險(xiǎn)因素的患者應(yīng)該積極化療和支持治療。 第三十一頁，共三十四頁。 Imushuku，等認(rèn)為高細(xì)胞因子血癥，如 IFNγ增高與 HPS的嚴(yán)重度相關(guān)。 Ishii等強(qiáng)調(diào)血清TNF濃度 50 pg/ml 生存期最短。 Ohga指出血清 IFNγ 值為反映 HPS病情開展的最敏銳的指標(biāo)。 Fujiwara等檢測(cè)小兒 HPS 32例，其中 IFNγ 值29/32例、 IL6值 31/32例、 sIL2R值 30/32 例增高，認(rèn)為這三項(xiàng)的異常增高是 HPS的預(yù)后指標(biāo)。由單核／巨噬細(xì)胞由來的 TNFα 、IL1β 值增高，分別見于 9/16例， 5/27例。 第三十二頁，共三十四頁。 HPS預(yù)后不良，取決于潛在疾患的嚴(yán)重性及細(xì)胞因子暴〔 cytokine storm〕的強(qiáng)度，約有半數(shù)病例死亡。呈爆發(fā)性經(jīng)過者病情急劇惡化， 4周內(nèi)死亡。生存者 1～ 2周血細(xì)胞數(shù)恢復(fù)，肝功能恢復(fù)需較長時(shí)間〔 3～ 4周〕。Kaito等報(bào)道 HPS患者 34例中 14例生存， 20例〔 %〕死亡， 20例死亡者中 13例 (65%)為原因不明的 HPS患者。 Wong等報(bào)道 40例東方人群反響性 (R)HS，其中 18例 (45%)死于 RHS或潛在疾病的并發(fā)癥。 Cline報(bào)道 HPS23例中57%死亡。血液惡性疾患患者中，合并 HPS和不合并 HPS組平均生存期分別為 7個(gè)月、 48個(gè)月，呈顯著性差異。 T／ NKLAHS患者預(yù)后絕對(duì)不良。主要死亡原因?yàn)槌鲅?、感染、多臟器功能衰竭和 DIC。 Elizabeth等報(bào)道 52例伴VAHS的致死性傳染性單核細(xì)胞增多癥 (IM)，認(rèn)為繼發(fā)于 EBVAHS 的骨髓損害〔組織細(xì)胞吞噬血細(xì)胞和骨髓壞死〕在導(dǎo)致 IM死亡中起主要作用，死因?yàn)槔^發(fā)感染和出血。 第三十三頁，共三十四頁。 內(nèi)容總結(jié) 2024615。⑥原蟲 〔 利什曼原蟲、瘧原蟲 〕 。 ：有人用環(huán)胞菌素 A治療家族性 HPS取得滿意效果，同樣，用抗胸腺細(xì)胞球蛋白 〔 ATG〕 亦可誘導(dǎo)緩解。 Imushuku，等認(rèn)為高細(xì)胞因子血癥，如 IFNγ增高與 HPS的嚴(yán)重度相關(guān)。生存者 1～ 2周血細(xì)胞數(shù)恢復(fù)，肝功能恢復(fù)需較長時(shí)間 〔 3～ 4周 〕 。 T／ NKLAHS患者預(yù)后絕對(duì)不良 第三十四頁，共三十四頁。
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