噬血細胞綜合癥(參考版)
2024-10-03 23:26本頁面
【正文】 。巨噬細胞活化綜合征相關(guān)者建議強免疫抑制治療〔大劑量甲潑尼龍、 CSA/DEX方案〕大劑量丙球效果好，無效采用 HLH2024。肺部病癥：與肺部淋巴細胞和巨噬細胞浸潤有關(guān)。發(fā)熱：早期多見發(fā)熱，為高熱 稽留熱、馳張熱或不規(guī)那么熱。 第五十一頁，共五十二頁。 預(yù)后 注意：年齡小 〔 6月齡 〕 、 病程大于 1個月 、 中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累 、 白蛋白低 〔 25g/L〕 、 LDH明顯升高 〔 2024U/L〕 、 NK細胞比例明顯下降 〔 3%〕 、 EBV感染預(yù)后較差 。 預(yù)后 ? 未經(jīng)治療患兒平均存活期為 2個月 ， ? HLH94方案 5年生存率 54%。 其他方案 CD52單抗 、 抗 CD25單抗 、 TNF抑制劑 第四十七頁，共五十二頁。d ， 分 2次用藥 ， 從第一天開始口服 ， 根據(jù)血藥濃度調(diào)整劑量 〔 服藥 2h后：200~400 g/dl〕 。 第四十五頁，共五十二頁。 氟達拉濱聯(lián)合大劑量激素 氟達拉濱： 25mg/〔 ),第 13d 甲潑尼松： 5mg/〔 ),逐漸減量 可選擇加用丙種球蛋白： 〔 ),第 17天 。 COP方案 ? 誘導治療： ? 環(huán)磷酰胺 ,1次 /周 ， 連用 8周 ? 長春新堿 ,1次 /周 ， 連用 8周 ? 潑尼松 60mg/〔 ),口服 ， 每 2周減半量 ， 第 8周減停 第四十三頁，共五十二頁。 初始劑量逐漸加量至患兒能完全耐受 。 第四十一頁，共五十二頁。 第三十九頁，共五十二頁。 第三十七頁，共五十二頁。 維持治療： 足葉已甙 〔 VP16〕 ： 150mg/m2， 每 2周 1次 ， 共一年 。 足葉已甙 〔 VP16〕 ： 150mg/m2， 每周 2次共 2周 ， 以后每 2周一次 ， 共 6周 。 HSCT指征 ? 原發(fā)性 HLH ? NK細胞活性持續(xù)降低 ? 無明確陽性家族史或基因突變 ， 但誘導治療 8周未緩解 ? 停藥后復(fù)發(fā)者 ? 是否疾病緩解后移植成功率高于疾病活動期移植尚有爭議 第三十六頁，共五十二頁。 ? 有條件盡早行 HSCT方能根治 第三十四頁，共五十二頁。 治療原那么 原發(fā)性或病因不明 、 未檢出明顯潛在疾病者 繼發(fā)性噬血細胞綜合征 第三十三頁，共五十二頁。 并發(fā)癥 ? 出血 ? 感染 ? 多臟器功能衰竭 ? 彌散性血管內(nèi)凝血 第三十一頁，共五十二頁。 ? 表現(xiàn)為發(fā)熱 、 皮疹 、 肝脾淋巴結(jié)腫大 、 肺部浸潤 、 NS受累 ， 但LCH的皮疹為特異性皮疹 ， 多分布于軀干 、 胸腹部 、 發(fā)際 、耳后及頸部 ， 可與 HPS的一過性皮疹鑒別 ， ? LCH常出現(xiàn)骨骼破壞 ， 活檢組織在電鏡下見到含有 Birbeck顆粒的郎格漢斯細胞是診斷 LCH的主要依據(jù) 。 惡性組織細胞病〔 MH〕 ? 本病無血脂改變 ， 外周血或骨髓中可發(fā)現(xiàn)異常組織細胞： ? 外周血 、 骨髓 、 淋巴結(jié) 、 肝 、 脾等組織中可找到惡性組織細胞 ， 支持 MH； ? 惡性組織細胞對乙酸 萘酚脂酶 、 酸性磷酸酶染色陽性 ， 免疫組化是細胞內(nèi) 鏈及 鏈均陽性； ? HPS的中性粒細胞堿性磷酸酶活性可增高； ? MH血清鐵蛋白和血管緊張素轉(zhuǎn)換酶增高 ， 組化染色見巨噬細胞中大量抗核蛋白酶； ? 局部 MH含有特異性染色體異常 ， 如 t(2； 5)等； 第二十九頁，共五十二頁。 ? 以上疾病均可合并繼發(fā) HLH疾病 ， 需鑒別 。 ? 再生障礙性貧血：肝脾不大 ， 骨髓無噬血細胞
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