噬血細(xì)胞綜合征ppt課件(參考版)
2025-01-08 09:12本頁面
【正文】 ?病程中要監(jiān)測肝功能和血生化、末梢血象、血清鐵蛋白、血沉的變化。 預(yù)后 ?該病尚沒有確定的診療常規(guī)，該病進(jìn)展迅速，病死率高，達(dá) 20%~60％以上。 ?干細(xì)胞移植。d －１ 2 d。 ?大量靜脈免疫球蛋白 (IVIG)： sF不僅是本病特征，而且是選擇靜脈使用丙種球蛋白的指征和監(jiān)測療效的指標(biāo) ,以 sF達(dá)峰值 2 d內(nèi)最好，劑量為 1 g ?甲潑尼龍靜脈沖擊治療（ 30 mg/kg/d，連用3~5天），環(huán)孢素 A靜滴（ 6 mg/kg/d），及其他支持對癥治療。 ? 家族史 ? 一般無 ， 遺傳病病情輕重不一重者易出現(xiàn)中樞紊亂 ? 有基礎(chǔ)病活動風(fēng)濕病 (自體免疫性疾病 ) ? 肝大較突出 脾大較突出 ? 實驗室 ? WBC 109/L WBC10 109/L ? PLT≤262 109/L PLT≤100 109/L ? PT、 APTT延長較明顯 ? Fib g/L Fib g/L ? sF1 000 μg/L sF500 μg/L ? 若 SOJIA并 MAS，尤其 WBC、 PLT、 ESR較低活動期 WBC、 PLT、ESR在正常范圍嗜血現(xiàn)象較少 ,無嗜血細(xì)胞較多 (尤其單一部位一次陰性 )時不能除外預(yù)防復(fù)發(fā)控制基礎(chǔ)病有效干細(xì)胞移植 [HT5”SS 治療原則 ?針對原發(fā)病和促發(fā)因素實施治療或個體化調(diào)整藥物。應(yīng)特別注意以下幾方面： ? 第一， MAS是 SOJIA的特殊并發(fā)癥，目前雖借用 HLH標(biāo)準(zhǔn)，但不完全適合于 MAS ? ① 診斷 MAS一定要具備特定的基礎(chǔ)?。ㄗ陨砻庖咝约膊。?+MAS特征； ? ② MAS早期骨穿無吞噬血細(xì)胞，由于末梢血白細(xì)胞、 PLT與纖維蛋白原 (Fib)較高，所以血象及凝血功能達(dá)不到 HLH標(biāo)準(zhǔn)，若套用會延誤MAS診斷； ? ③活動性 SOJIA本身 sF非常高，所以合并 MAS時， sF水平較 HLH時高數(shù)倍； ? ④感染是重要誘因； ? ⑤ MAS可首發(fā)，原發(fā)病在隨訪中確診，因部分患者治療原發(fā)病后癥狀可緩解，故應(yīng)重視原發(fā)病診斷； ? ⑥單一部位的組織學(xué)檢查陰性不能除外 MAS。 MAS早期一旦發(fā)現(xiàn)上述變化，對診斷十分有意義，但檢查結(jié)果為陰性時不能排除 MAS或 HS。 ? 肺、心、腎受累：出現(xiàn)急性呼吸衰竭 (ARF)、急性呼吸窘迫綜合征 (ARDS)者少見，一旦出現(xiàn)臨床表現(xiàn)嚴(yán)重。 ? 出血：皮膚、黏膜易出血，可表現(xiàn)消化道出血、彌散性血管內(nèi)凝血 (DIC)。 ? 肝、脾、淋巴結(jié)腫大：程度不同，以肝、脾為主，淋巴結(jié)可在表淺或縱隔、腹腔。 ?SOJIA或 MAS患者的 NK細(xì)胞功能低下，穿孔素基因突變及表達(dá)下調(diào)，對 CD8＋ T細(xì)胞抑制能力減弱， CD8＋ T細(xì)胞過度增生，大量釋放炎癥因子，巨噬細(xì)胞持續(xù)活化導(dǎo)致組織浸潤和 TNFα、 IL IL6釋放，形成“細(xì)胞因子風(fēng)暴”，導(dǎo)致內(nèi)皮活化、脂肪酸受抑、凝血異常、重要臟器損傷、由SIRS或膿毒癥迅速發(fā)展至多器官功能障礙綜合征 (MODS)、多器官功能衰竭 (MOF)。盡管文獻(xiàn)提到風(fēng)濕病并發(fā) MAS的誘因不明，但合并 SOJIA的 MAS患兒自然殺傷細(xì)胞 (NK細(xì)胞 )功能相關(guān)基因多態(tài)性與原發(fā)性 HLH極其相似，使其在感染時（尤其是病毒感染時）可迅速產(chǎn)生極相似的過度免疫應(yīng)答表現(xiàn)，其嚴(yán)重肝損害、嗜血、中樞損傷均與AID HLH相似，故獲得病毒感染的證據(jù)很重要。 ? 2022年在中華醫(yī)學(xué)會召開的“ MAS專題討論會”上，多數(shù)專家認(rèn)為，按目前國際標(biāo)準(zhǔn)，應(yīng)將 MAS暫定為“風(fēng)濕性疾病的嚴(yán)重并發(fā)癥”，以便與家族性嗜血細(xì)胞淋巴組織細(xì)胞增多癥（ FHLH）以及感染、惡性腫瘤相關(guān)性 HLH等繼發(fā)性 HLH區(qū)別。phan等將其命名為 MAS；并發(fā)現(xiàn)了單核 /巨噬細(xì)胞活化的證據(jù)，其表現(xiàn)與 HLH相似。 ?由細(xì)菌引起者預(yù)后較好， EB病毒所致者預(yù)后最差， 99例 EB病毒所致者，死亡 72例，其它病毒所致者，其病死率亦在 50％
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