噬血細(xì)胞綜合征ppt課件-資料下載頁
2025-01-05 09:12本頁面
【正文】 表現(xiàn)嚴(yán)重。 實驗室檢查 ?末梢血細(xì)胞減少 ?血肝酶短期迅速升高 ?凝血功能異常 ? TG、低密度脂蛋白 (LDH)升高 ,血鈉、白蛋白降低 ? ESR降低或先高后突然降低或正常 ? sF明顯升高為本病特點之一，是巨噬細(xì)胞活化的標(biāo)志，也是監(jiān)測病情、判斷療效和預(yù)后的指標(biāo) ?組織病理學(xué)：骨髓、淋巴結(jié)或肝脾活檢可見分化完好、極度活躍、吞噬了血細(xì)胞（紅細(xì)胞、粒細(xì)胞和血小板）的吞噬細(xì)胞。 MAS早期一旦發(fā)現(xiàn)上述變化，對診斷十分有意義，但檢查結(jié)果為陰性時不能排除 MAS或 HS。 診斷 ? 從 20世紀(jì) 90年代至今已有許多診斷標(biāo)準(zhǔn)出現(xiàn)，但目前國內(nèi)外尚無普遍被接受的指南或診斷標(biāo)準(zhǔn)，仍建議沿用國際 Ravelli指南標(biāo)準(zhǔn) ,即借用HLH和 SOJIA并發(fā) MAS的診斷標(biāo)準(zhǔn)。應(yīng)特別注意以下幾方面： ? 第一， MAS是 SOJIA的特殊并發(fā)癥，目前雖借用 HLH標(biāo)準(zhǔn)，但不完全適合于 MAS ? ① 診斷 MAS一定要具備特定的基礎(chǔ)?。ㄗ陨砻庖咝约膊。?+MAS特征； ? ② MAS早期骨穿無吞噬血細(xì)胞，由于末梢血白細(xì)胞、 PLT與纖維蛋白原 (Fib)較高，所以血象及凝血功能達(dá)不到 HLH標(biāo)準(zhǔn)，若套用會延誤MAS診斷； ? ③活動性 SOJIA本身 sF非常高，所以合并 MAS時， sF水平較 HLH時高數(shù)倍； ? ④感染是重要誘因； ? ⑤ MAS可首發(fā)，原發(fā)病在隨訪中確診，因部分患者治療原發(fā)病后癥狀可緩解，故應(yīng)重視原發(fā)病診斷； ? ⑥單一部位的組織學(xué)檢查陰性不能除外 MAS。 診斷 ? 第二，充分認(rèn)識 MAS（ AID HLH）與 HLH的不同點。 ? 家族史 ? 一般無 ， 遺傳病病情輕重不一重者易出現(xiàn)中樞紊亂 ? 有基礎(chǔ)病活動風(fēng)濕病 (自體免疫性疾病 ) ? 肝大較突出 脾大較突出 ? 實驗室 ? WBC 109/L WBC10 109/L ? PLT≤262 109/L PLT≤100 109/L ? PT、 APTT延長較明顯 ? Fib g/L Fib g/L ? sF1 000 μg/L sF500 μg/L ? 若 SOJIA并 MAS，尤其 WBC、 PLT、 ESR較低活動期 WBC、 PLT、ESR在正常范圍嗜血現(xiàn)象較少 ,無嗜血細(xì)胞較多 (尤其單一部位一次陰性 )時不能除外預(yù)防復(fù)發(fā)控制基礎(chǔ)病有效干細(xì)胞移植 [HT5”SS 治療原則 ?針對原發(fā)病和促發(fā)因素實施治療或個體化調(diào)整藥物。 ?治療常用甲潑尼龍沖擊治療 +環(huán)孢素 A靜脈用藥。 ?甲潑尼龍靜脈沖擊治療（ 30 mg/kg/d，連用3~5天），環(huán)孢素 A靜滴（ 6 mg/kg/d），及其他支持對癥治療。 治療 ?對重癥患者沿用 HLH 94方案 〔 包括皮質(zhì)醇、足葉己甙 (VP16)、環(huán)孢素 A、鞘內(nèi)氨甲蝶磷 〕 及 2022年修訂的 HLH 04免疫化療方案 〔 地塞米松、 VP1環(huán)胞素A(CSA） 〕 。 ?大量靜脈免疫球蛋白 (IVIG)： sF不僅是本病特征，而且是選擇靜脈使用丙種球蛋白的指征和監(jiān)測療效的指標(biāo) ,以 sF達(dá)峰值 2 d內(nèi)最好，劑量為 1 gkg－１ d －１ 2 d。 治療 ?持續(xù)血液凈化或免疫吸附凈化、血漿置換：當(dāng)患者處于 SIRS階段或 MODS時，對清除細(xì)胞因子、降低肝酶、改善凝血、減輕黃疸、免疫調(diào)節(jié)、維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定、維持生命的同時獲得其他有效治療時機(jī)是極有價值的方法；且越早應(yīng)用越好，并貫穿病程的始末、適時選擇。 ?干細(xì)胞移植。 ?生物制劑 〔 胸腺肽（ ATG)、 TNFα單抗 infliximab、重組 sTNF受體融合蛋白 entanercept〕 。 預(yù)后 ?該病尚沒有確定的診療常規(guī)，該病進(jìn)展迅速，病死率高，達(dá) 20%~60％以上。早期發(fā)現(xiàn)及時治療是挽救患兒生命的關(guān)鍵。 ?病程中要監(jiān)測肝功能和血生化、末梢血象、血清鐵蛋白、血沉的變化。
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