brugada綜合征ppt課件(2)-資料下載頁
2025-01-06 13:20本頁面
【正文】 肌、房室結(jié)細胞同樣可以存在上述復(fù)極離散度增加和折返機制，從而導(dǎo)致非室性心律失常的發(fā)生： 有研究發(fā)現(xiàn)，除室速、室顫外， Brugada綜合征可發(fā)生房顫、房撲、室上速、 III度 AVB等多種心律失常，且兩種以上心律失?？梢怨泊?。表明基因變異引起的細胞膜離子通道功能異常不僅存在于希氏束 浦肯野系統(tǒng)和心室肌，亦可存在心房肌和房室結(jié)，引發(fā)多種類型的心律失常。 Brugada綜合征的鑒別診斷 ■ 早期復(fù)極綜合征（ ERS） ： ERS 典型心電圖表現(xiàn)是 J波或 J點抬高， V4 ～ V6 導(dǎo)聯(lián) ST段呈弓背向下抬高 ，并伴有較高振幅的聳立 T波， 屬正常心電圖變異，多見于健康男青年或運動員。 而 Brugada波 ST段抬高多見于右胸 V1～ V3導(dǎo)聯(lián)呈下斜型或馬鞍型抬高常伴 T波倒置。 ERS的電生理機制是患者左室外膜 ho電流密度較常人增加，引起外膜心肌動作電位平臺期部分缺失，動作電位時程僅僅輕到中度縮短， 2位相折返可能不會發(fā)生。然而，過早復(fù)極綜合征可能并不總是良性的，它可能與心源性猝死有某種潛在聯(lián)系。和 J波綜合征的其他類型一樣， J波和 ST段抬高也明顯受到心率和自主神經(jīng)張力的影響。 Brugada綜合征的鑒別診斷 ■ 特發(fā)性室顫： 特發(fā)性室顫、 ERS、 Brugada綜合征三者的差別僅僅 由于 J波大小或解剖部位不同所致，將三者通稱為 J波綜合征，突出 反映了 Ito調(diào)控的 J波在心律失常發(fā)生中扮演著重要角色。 ■ 右室心肌?。?二者常發(fā)生于年輕患者，都可能有致命性心律失常，心電圖改變集中在中胸導(dǎo)聯(lián)，均有類右束支阻滯： （ Osborn波） ■ 右束支傳導(dǎo)阻滯 (RBBB)： Brugada波中的 J波可偽似，成為 “ 類右束支傳導(dǎo)阻滯 ” 心電圖。鑒別時，當 V1V3導(dǎo)聯(lián) 有 r’波， ST段和 T波改變，而在 V5V6導(dǎo)聯(lián)無狂而頓的 δ波時，則可能為Brugada波，相反為 RBBB。 ■ 其他： （ 1） 急性前間壁心肌梗死；（ 2）維生素 B1 缺乏；（ 3）左心室肥厚；（ 4）右心室梗死（ 5）左心室室壁瘤；（ 6）主動脈夾層動脈瘤；（ 7）急性肺栓塞；（ 8） Duchenne 肌營養(yǎng)不良；（ 9）遺傳性運動失調(diào)；（ 10）縱隔轉(zhuǎn)移瘤壓迫右心室流出道；（ 11）可卡因中毒；（ 12）雜環(huán)類抗抑郁藥過量；（ 13）高鈣血癥；（ 14）高鉀血癥； 在考慮作出 Brugada 綜合征的臨床診斷時必須排除以上情況。 ■ 藥物治療 Ito電流過強是 Brugada綜合征患者發(fā)病的主要機制，從理論上講，心臟選擇性的特異 Ito阻滯劑應(yīng)當治療有效，但直到目前這類藥物尚未研究成功。目前認為有效的藥物有三種： （ 1）奎尼?。菏悄壳拔ㄒ荒茱@著阻斷 Ito電流的藥物，實驗結(jié) 果表明，奎尼丁可糾正心電圖上的異常，防止室顫的發(fā)生。 （ 2）異丙腎上腺素：可增強 L型鈣通道的鈣內(nèi)流 (IcaL)并具有β受體阻斷劑的作用，使患者抬高的 ST段恢復(fù)。 （ 3）西洛他唑：是一種磷酸二酯酶 Ⅲ 抑制劑，其增加 I ca2+ 電流后，可使患者抬高的 ST段恢復(fù)正常。 目前這些藥物治療的循證醫(yī)學資料尚少，其確切的療效還待確定。 I類抗心律失常藥物能夠抑制鈉離子內(nèi)流，使 Ito電流相對性增加，誘發(fā)室顫，因此對 Brugada綜合征患者禁用。 Ⅲ 類藥物（胺碘酮）和 β受體阻滯劑，對猝死無預(yù)防效果。 Brugada 綜合征的治療 Brugada 綜合征的治療 唯一的有效治療措施是置入 ICD，隨訪 10年死亡率 0％ 有癥狀者需要 ICD治療，間隙性和持續(xù)性心電圖異?；颊哳A(yù)后相同 無癥狀者有自發(fā)的心電圖異常， EPS可誘發(fā)多形性室速或室顫，需要 ICD治療 無癥狀者僅在用藥后才有心電圖異常，無可誘發(fā)的室性心律失常，無需 ICD治療，但需密切隨訪 ? 胺碘酮和 223。阻滯劑等不能預(yù)防猝死 2022 ACC/AHA/ESC Guidline Brugada Syndrome I類 ? 既往有心臟驟停史的 Brugada綜合征患者，接受最佳內(nèi)科治療和合理預(yù)計良好功能狀態(tài)生存期超過 1年， ICD治療是適應(yīng)證 (證據(jù)水平 C) IIa類 ? 對于 Brugada綜合征患者，在 V1， V2， V3伴隨自發(fā)性 ST段抬高，有暈厥，伴或不伴 SCN5A基因突變，合理預(yù)計良好功能狀態(tài)生存期超過 1年， ICD治療是合理的 (證據(jù)水平 C) ? 對僅在藥物刺激誘發(fā) ST段抬高的患者，有或沒有癥狀，臨床上監(jiān)視其自發(fā)性 ST段抬高的發(fā)生是合理的 (證據(jù)水平 C) ? 對于 Brugada綜合征患者，記錄到并未導(dǎo)致心搏驟停的 VT，合理預(yù)計良好功能狀態(tài)生存期超過 1年， ICD植入是合理的 (證據(jù)水平 C) ? 異丙基腎上腺素對 Brugada綜合征的電風暴治療有幫助 (證據(jù)水平 C) 總之， Brugada 綜合征是一種離子通道基因異常所致的原發(fā)性心電疾病，屬心源性猝死的高危人群，預(yù)后嚴重。因此，在臨床工作中需要及時識別，以盡早進行干預(yù)。缺乏癥狀的患者如心電圖也正常，可以做誘發(fā)試驗，也可做電生理檢查，以明確診斷。一旦診斷成立，立即植入 ICD是防止患者猝死的唯一有效的辦法。目前，藥物治療的療效不確切。
教學課件相關(guān)推薦
鄂ICP備17016276號-1