【正文】 — 50％的 CSS患者 ANCA可以為陰性 〕 第五十二頁(yè)，共六十四頁(yè)。 美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì) (ACR)1990年關(guān)于 CSS的診斷標(biāo)準(zhǔn)如下： (1)哮喘 (2)血嗜酸性粒細(xì)胞〔 EOS〕增多癥〔 10%〕 (3)單發(fā)或多發(fā)神經(jīng)病 (4)非固定性〔游走性〕肺內(nèi)浸潤(rùn) (5)〔急慢性〕副鼻竇病變 (6)血管周?chē)? EOS浸潤(rùn) (動(dòng)脈、小動(dòng)脈或小靜脈病理活檢證實(shí) ) 6條中符和 4條即可診斷 按此標(biāo)準(zhǔn)診斷的敏感性是 85%，特異性是 % 第五十三頁(yè)，共六十四頁(yè)。 病歷簡(jiǎn)介 患者男性， 52歲，農(nóng)民。因發(fā)熱、肌痛 2個(gè)月來(lái)診 病史：患者于 2個(gè)月前開(kāi)始發(fā)熱，起始體溫 38 ℃ 左右，伴胸背部肌肉 疼痛，以“感冒“自服用“解熱止痛片〞可見(jiàn) 效，但過(guò)后體溫 復(fù)升，熱退后肌痛消失。入院時(shí)體溫逐漸升高至 ℃ 以 上， 有時(shí)達(dá) ℃ 鄉(xiāng)醫(yī)曾給予靜脈滴注頭孢拉定、地塞米松治療， 體溫可降至正常，治療 1周后停藥， 2 d后即復(fù)發(fā)，來(lái)本院就診。 入院時(shí)體檢：體溫 ℃ ，脈搏 88次 /min，呼吸 20次 /min， 血壓 110/70 mm Hg ( 1 mm Hg= kPa)。淺表淋巴結(jié)無(wú)腫大， 胸骨無(wú)壓痛，左第二肋軟骨壓痛， 心、肺、腹檢查均無(wú)異常， 四肢關(guān)節(jié)無(wú)紅腫 ，雙下肢無(wú)水腫。 第五十四頁(yè)，共六十四頁(yè)。 實(shí)驗(yàn)室檢查 血常規(guī)： WBC 109/L,中性粒細(xì)胞 ,淋巴細(xì)胞 ，單核細(xì)胞 ，血紅蛋白 80 g/L，紅細(xì)胞 1012/L,血小板 279 109/L 血沉 60 mm/1 h 尿常規(guī)〔－〕，尿本周蛋白〔－〕，糞常 規(guī)〔－〕。 肝炎：抗 外表 抗原抗體〔＋〕，抗核心抗原抗體〔＋〕， 其余〔－〕 肝功能：丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶 U/L,天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶 U/L, 谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶 U/L，堿降性磷酸酶 U/ L,總蛋白 g/L,白蛋白 g/L,總膽紅素 μ mol/L,結(jié)合膽紅 素 μ mol/L。 腎功能：正常 第五十五頁(yè)，共六十四頁(yè)。 抗核抗體 (ANA)〔－〕 ,狼瘡 (LE)細(xì)胞〔－〕 ,冷凝 集試驗(yàn)〔－〕 血培養(yǎng)： 3次無(wú)菌生長(zhǎng) X線胸片及胸部 CT：均無(wú)異常；心電圖：竇性心動(dòng)過(guò)速 骨髓穿刺：紅系增生，以中晚幼紅細(xì)胞增生為主 B 分析：患者入院 前反復(fù)發(fā)熱達(dá) 2 個(gè)月之久， WBC無(wú)增高 院外 X線胸片檢查無(wú)異常，血培養(yǎng)未見(jiàn)異常，故感染致發(fā)熱 可能性不大 第五十六頁(yè)，共六十四頁(yè)。 非感染發(fā)熱的原因有： ①膠原性疾病，該患者無(wú)骨關(guān)節(jié)腫痛、皮膚及腎功能損害， ANA〔－〕， LE細(xì)胞〔－〕，與此類(lèi)病不符。 ②惡性腫瘤，占不明原因發(fā)熱的 5%～ 10％，以白血病、淋巴瘤、惡性組 織細(xì)胞病、多發(fā)性骨髓瘤居多。 惡性淋巴瘤 以無(wú)痛性、進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大為特征，可伴發(fā) 熱、肝脾腫大，晚期可表現(xiàn)為衰竭。該患者血常規(guī)除貧血外無(wú)其他異常，淺表淋巴節(jié)不腫大 ，胸 部 CT無(wú)異常，該診斷可能性不大。 第五十七頁(yè)，共六十四頁(yè)。 惡性組織細(xì)胞病 以組織細(xì)胞異常增生與浸潤(rùn)為特點(diǎn)，患者骨髓 中可見(jiàn)少量輕度異常組織細(xì)胞，首發(fā)病癥多為發(fā)熱，故本病不排除。 多發(fā) 性骨髓瘤有以原因不明發(fā)熱為首發(fā)表現(xiàn)者，且浸潤(rùn)骨骼及 軟組織，產(chǎn)生 M蛋白，故本病例不 能除外，需進(jìn)一步復(fù)查骨 第五十八頁(yè)，共六十四頁(yè)。 復(fù)查血常規(guī)： 109/L， ， 。 1012/L， PLT224 109/L， ESR115 mm/1 h 胸部 X線片未見(jiàn)異常，骨盆 X線片示雙側(cè) 髂骨 及左側(cè)恥、坐骨見(jiàn)數(shù)個(gè) 類(lèi)圓形和骨質(zhì)密度減低區(qū) 骨髓像示漿細(xì)胞異常增生 (占 ％ )， 細(xì)胞大小不一，漿量較豐富， 核染色質(zhì)較粗，核仁可見(jiàn)巨大者 免疫球蛋白測(cè)定： IgG 4 65 0 mg/L,IgA mg/L,IgM mg/L 據(jù)此，可診斷為 第五十九頁(yè)，共六十四頁(yè)。 多發(fā)性骨髓瘤 漿細(xì)胞異常增生的惡性疾病，浸潤(rùn) 骨骼及軟組織產(chǎn)生 M球蛋白 多發(fā)性骨髓瘤診斷標(biāo)準(zhǔn)： ①骨髓涂片漿細(xì)胞至少占 15％，形態(tài)不正常 ② M 蛋白 ③溶骨性損害 3項(xiàng)中至少有 2項(xiàng)陽(yáng)性，結(jié)合臨床即可確診 該病例 2項(xiàng)陽(yáng)性，原因不明發(fā)熱長(zhǎng)達(dá) 2個(gè)月， 且有脾大、肝損壞，故可確診 第六十頁(yè)，共六十四頁(yè)。 女， 60歲。 2024年 12月因“慢性乙型肝炎、肝硬化脾功能亢進(jìn)〞 行脾切除術(shù)，同時(shí)結(jié)扎三條胃底靜脈。術(shù)后出現(xiàn)腹水、胸水， 伴發(fā)熱畏寒、寒顫，體 溫最高達(dá) ℃ 。 血常規(guī) : 白細(xì)胞 109 /L ， N %， Hb 96g/L 腹水常規(guī) : 細(xì)胞數(shù) 2700 106/L。單核細(xì)胞 55％，多核細(xì)胞 45％ 予菌必治、先鋒必、復(fù)達(dá)欣等治療，療效欠佳 體檢：神志清楚， T ℃ ，貧血貌，鞏膜無(wú)黃染，可見(jiàn)肝掌 右下肺濕啰音，肝區(qū)叩痛〔＋〕，移動(dòng)性濁音〔＋〕，雙下肢 輕度浮腫 第六十一頁(yè)，共六十四頁(yè)。 入院后，查胸片，兩肺紋理增多， B超示慢肝，肝囊腫，盆腔 中度積液，腹部 CT示肝臟多發(fā)囊腫，左膈下輕度不規(guī)那么強(qiáng)化， 左膈下間隙膿腫形成。 腹水常規(guī)：細(xì)胞數(shù) 1500 106/L，腹水培養(yǎng)無(wú)細(xì)菌生長(zhǎng) 血常規(guī) :白細(xì)胞 109 /L ， N 83% 第六十二頁(yè)，共六十四頁(yè)。 診斷：脾切除術(shù)后膈下膿腫 處理：去甲萬(wàn)古霉素 ＋舒氨新 ＋ 滅滴靈 BID ，靜脈滴注 效果：一周后，體溫下降至正常，腹水消退，繼續(xù) 抗感染治療 一周，復(fù)查腹部 CT，膈下膿腫消退， 好轉(zhuǎn)出院 第六十三頁(yè)，共六十四頁(yè)。 內(nèi)容總結(jié) THANK YOU。自身抗 DNA 、抗中性粒細(xì)胞。首選考慮常見(jiàn)病，后考慮少見(jiàn)病。 Ultrasound〔超聲波〕是腹腔臟器尤其是膽道系統(tǒng)感染檢查的主要方式。 4 .無(wú)顏面及軀體皮膚潮紅等反響，相反可表現(xiàn)為全身皮膚枯燥、。骨髓穿刺：紅系增生，以中晚幼紅細(xì)胞增生為主。腹水常規(guī)：細(xì)胞數(shù) 1500106/L，腹水培養(yǎng)無(wú)細(xì)菌生長(zhǎng)。好轉(zhuǎn)出院 第六十四頁(yè)，共六十四頁(yè)。