出血性疾病的診斷思路ppt-安徽省立醫(yī)院-資料下載頁
2024-12-28 03:32本頁面
【正文】 血常規(guī) 、 PT、 APTT、 TT、 Fg VWF及 FⅤⅢ 、 Ⅸ ： C均正常 。 FⅩⅢ 定性試驗 定性試驗：患者血凝塊 （ 5mol/L尿素液中 ） 1h 內(nèi)完全溶解 （ 正常對照凝塊至 24h 仍未溶解 ） . 家系其他成員 FⅩⅢ 定性試驗為陰性 。 56 FXIII缺乏家系 遺傳圖譜 2023年 ISTH會議壁報交流 中華血液學(xué)雜志， 2023， 28（ 9） 基因測序 其父母為雜合缺失突變 F13A外顯子 10 127067del33 截短型 FXIIIA蛋白 一種新的 FⅩⅢ 基因突變導(dǎo)致的遺傳性 FXIII缺乏癥 57 APTT ↑+ BT ↑ von Willebrand’s disease Ristocetin 誘導(dǎo)的血小板聚集 VIII:C vWF:Ag vWF 多聚體分析 分型 1 vWF部分缺乏 2A 大中多聚體缺乏 2B – 大的多聚體缺乏 2M多聚體正常 pl. 功能 ? 2N 與 FVIII結(jié)合力 ? 3 嚴(yán)重 vWF缺乏 病例 8. VWD 女性 16歲 長跑后右下肢腫脹 1天疼痛到外科 既往：鼻衄，月經(jīng)量多史。 PE: 輕度貧血貌，右下肢腫脹，壓痛明顯。 血常規(guī)： Hb 82g/L ， WBC ， PLT 96X109 CT：右下肢軟組織腫脹。 BT 20”， APTT ， PT ， ADP（ 2um) , , Risto(1,25) , , ； () vWF:Ag % , 血漿中存在各種分子量的多聚物。 59 PT TT APTT PT ?, APTT ? TT, PLC N HMWK XII PK XI IX VIII VII X V II I 共同途徑 (FX、 V、 II、 I)凝血因子缺乏 維生素 K 缺乏 肝臟病 口服抗凝藥、鼠藥 PT TT *DIC FDP Ddimer Fibrin monomer APTT APTT ? 、 PT ? 、 TT ? PLC ↓ HMWK XII PK XI IX VIII VII X V II I 試劑標(biāo)準(zhǔn)化及質(zhì)控 WHO和 ICSH的血栓與止血委員會制定標(biāo)準(zhǔn)和提供試劑 以達(dá)到全國 、 全球標(biāo)準(zhǔn)化 ， 保證結(jié)果準(zhǔn)確 。 采血：雙注射器 ， 針頭 (， )， 清潔塑料試管或硅管 。 分離與儲存血漿 ：溫度與時間影響凝血因子活性 ， 4h測定或 800 C 標(biāo)本質(zhì)量：溶血 ， 高血脂 ， 黃疸 ， 未服抗凝藥物 62 試劑 適當(dāng)?shù)目鼓齽? ICSH推薦 %()枸櫞酸 草酸鹽和肝素僅用于血小板試驗 抗凝劑比例 血細(xì)胞比容 (HCT)：引起血漿與抗凝劑比例的變 ,55%,25%時： 抗凝劑用量 = (ml)X(1Hct) 誘導(dǎo)劑的選擇 凝血活酶： ISI值越接近 1， 其敏感性越高 ) 63 病例 抗凝劑比例引起的凝血異常 患者，女，風(fēng)心病擬行換瓣手術(shù)前凝血檢查異常請血液科會診 既往：無出血史，家族史陰性 查體：風(fēng)心病面容，口唇紫紺，無貧血，無出血，二尖瓣聽診區(qū)可聞 DM/III 實驗室檢查：血小板、 PT、 TT、 Fg均正常， APTT120? FVIII/FIX均正常 RBC Hg 20g/L,血細(xì)胞比容 (HCT) 糾正試驗： 1:1。1:2。1:3。1:4枸櫞酸鈉抗凝 APTT120? ； ８０ ：， ６０ ‘． ４０ ? 診斷：抗凝劑比例不符引起的?凝血異常? 處理：無特殊，手術(shù)順利無出血． 64 出血性疾病的診斷 (1) PT APTT – N PLT – N 出血 ? 嚴(yán)重 FVII缺乏 不出血 ?輕型 FVII缺乏 ?口服抗凝藥 ?VK缺乏 PT – Prothrombin time APTT – Activated partial thromboplastin time PLT – Platelet count 65 出血性疾病的診斷 (2) PT – N APTT – PLT – N 出血 不出血 ?FXII, HK/PK缺乏 ?狼瘡抗凝物 ?肝素 嚴(yán)重 FXI缺乏 輕中度血友病 A/ B Unprovoked 輕型 ?VWD Major ?重型血友病 A / B ?重型 (type 3) VWD ?獲得性 VIII抑制物 ?獲得性 VWD 66 出血性疾病的診斷 (3) PT – APTT – PLT – N 出血 ?無纖維蛋白原血癥 ? Factor II, V or X嚴(yán)重缺乏 ? FV VIII 聯(lián)合缺乏 ? VK依賴凝血因子缺乏 ?獲得性 F II 或 V抑制物 ?獲得性 FX缺乏 (淀粉樣變 ) 不出血 ?低纖維蛋白原血癥 ?輕度 F II, V ,X缺乏 67 出血性疾病的診斷 (4) PT – APTT – PLT – 出血或不出血 ?DIC ?肝臟病 ?Lupus 抗凝物 68 謝謝大家！ 歡迎指教！ 69 謝謝觀看 /歡迎下載 BY FAITH I MEAN A VISION OF GOOD ONE CHERISHES AND THE ENTHUSIASM THAT PUSHES ONE TO SEEK ITS FULFILLMENT REGARDLESS OF OBSTACLES. BY FAITH I BY FAITH
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