彌漫性肺疾病診斷思路概述doc-資料下載頁
2025-07-18 17:39本頁面
【正文】 類似原因不明的ARDS，其病理表現(xiàn)為彌漫性肺泡損傷（DAD Diffuse alveolar damage）。〖IPF診斷主要/次要條件〗(ATS/ERS Consensus Statement，F(xiàn)eb 2000)主要條件：除外ILD已知病因限制性通氣障礙/氣體交換異常雙下肺基底部異常線網(wǎng)狀影HRCT呈最低限度磨玻璃樣透過不良TBLB或BAL無支持其它替代診斷的特征所見次要條件：年齡50歲隱襲發(fā)病,無其它原因可解釋的活動(dòng)時(shí)呼吸困難病程3個(gè)月雙下肺基底部Velcro羅音〖IPF的診斷標(biāo)準(zhǔn)〗：無外科活檢資料：符合上述所有4項(xiàng)主要診斷標(biāo)準(zhǔn)和至少3項(xiàng)次要診斷標(biāo)準(zhǔn)，可臨床診斷IPF。有外科活檢資料：1)、肺組織病理學(xué)表現(xiàn)為UIP的特點(diǎn)2)、除外其他已知病因所致的間質(zhì)性肺疾病,如：藥物、環(huán)境、職業(yè)和膠原血管病等3)、肺功能表現(xiàn)4)、胸片和HRCT典型的影像學(xué)異?！糏IP的治療〗 免疫抑制劑 抗纖維化藥物 人工呼吸支持 肺移植肺泡蛋白沉積癥（ Pulmonary Alveolar Proteinosis PAP）一種以無形的不可溶性富磷脂蛋白質(zhì)沉積在肺泡和細(xì)支氣管腔為特征的疾病，病因和發(fā)病機(jī)制未明，可能與Ⅱ型肺泡上皮的代謝和分泌異常有關(guān)。部分病例繼發(fā)于其它疾?。ㄎ危腥镜龋疾±碜兓酱篌w：肺實(shí)變，灰黃色，切面有黃色的液體鏡下：肺泡及細(xì)支氣管充滿無形態(tài)的富磷脂蛋白質(zhì)，HE染色呈紅色，過碘酸雪夫（PAS）染色陽性。肺泡間隔正常，可合并纖維化或感染電鏡： Ⅱ型肺泡上皮層狀體?！寂R床表現(xiàn)〗活動(dòng)性氣促，咳嗽，咯痰。全身癥狀輕微可繼發(fā)感染和纖維化呼吸用力，發(fā)紺，肺部濕啰音和捻發(fā)音（呼吸稍增快）〖影像學(xué)〗雙肺彌漫性磨砂玻璃樣影，伴微小點(diǎn)狀改變，多數(shù)膈面清晰HRCT：肺泡充盈性彌漫性影，支氣管造影征〖實(shí)驗(yàn)室檢查〗常規(guī)和生化：LDH2同功酶173。 ，球蛋白173。痰：PAS染色陽性物肺功能：PaO2降低，Dlco降低，限制性通氣功能障礙BAL：混濁乳狀物，PAS染色陽性，蛋白含量高〖診斷條件〗：依靠臨床表現(xiàn)、影像學(xué)、BAL和肺活檢〖治療〗全肺灌洗Mucosolven，胰蛋白酶吸入等9 / 9
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