彌漫性肺疾病診斷思路概述-文庫吧
2025-07-03 17:39 本頁面
【正文】 ：（一）、原發(fā)性肺疾病的ILD特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia IIP)：特發(fā)性肺纖維化／普通型間質(zhì)性肺炎(IPF／UIP)急性間質(zhì)性肺炎(AIP)特發(fā)性非特異性間質(zhì)性肺炎(iNSIP)特發(fā)性脫屑型間質(zhì)性肺炎／呼吸性細(xì)支氣管炎間質(zhì)性肺病(DIP／RBILD)閉塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎(BOOP)（二）結(jié)節(jié)?。ㄈ┓瘟馨兔}管平滑肌瘤病(LAM)（四）膠原血管病相關(guān)的ILD：：RA、PSS、SLE、PM／DM、Siogren綜合征、MCTD、 AS(強(qiáng)直性脊椎炎)（五）肺血管炎相關(guān)的ILD（六）Wegener肉芽腫（七）ChurgStrauss綜合征（八）微小多血管炎(MPA)（九）壞死性結(jié)節(jié)樣肉芽腫病(NSG)（十）淋巴增殖性疾病相關(guān)的ILD：淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎(LIP)、淋巴瘤樣肉芽腫（十一）遺傳性疾病相關(guān)的ILD家族性肺纖維化結(jié)節(jié)性硬化病神經(jīng)纖維瘤病HermanskyPudlak綜合征NiemanPick病Gaucher病WeberChristian?。ㄊ┢渌麵LD免疫母細(xì)胞性淋巴結(jié)病支氣管中心性肉芽腫（十三）Langerhans組織細(xì)胞增生癥(LGH)（十四）淀粉樣變性而以往所謂的“IPF”與DILD的關(guān)系大致可歸納為：1)IPF代表病因不明的ILD；2）IPF相當(dāng)于IIP（Idiopathic Interstitial Pneumonia 特發(fā)性間質(zhì)性肺炎）?！疾±砑安±砩怼?DPLD中的肺間質(zhì)與解剖學(xué)中肺間質(zhì)概念的區(qū)別：DPLD中的肺間質(zhì)的含義不僅是指解剖學(xué)的肺泡間質(zhì)，還包含肺泡上皮細(xì)胞、血管內(nèi)皮細(xì)胞等肺實質(zhì)部分，既往臨床醫(yī)生判斷是否彌漫性肺疾病的主要依據(jù)來自放射影像學(xué)資料，如X光照片提示肺部病變主要為網(wǎng)格狀陰影，則判斷病變部位位于肺間質(zhì)。DPLD最終共同的病理改變不僅局限在肺泡壁，還波及肺泡腔和細(xì)支氣管等，主要表現(xiàn)為：細(xì)支氣管和肺泡壁纖維化、細(xì)支氣管炎癥以及肺小血管閉塞。相應(yīng)的病理生理表現(xiàn)是由于肺順應(yīng)性降低導(dǎo)致肺容量減少和限制性通氣功能障礙，以及合并V/Q比例失調(diào)和彌散功能下降所致。〖臨床表現(xiàn)〗 常見癥狀：陣發(fā)性干咳（可發(fā)展為頑固性咳嗽）、無痰或少量白粘痰（合并肺部或氣道
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