彌漫性肺疾病診斷思路概述doc-wenkub
2022-08-15 17:39:09 本頁面
【正文】 （一）、原發(fā)性肺疾病的ILD特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia IIP)：特發(fā)性肺纖維化／普通型間質(zhì)性肺炎(IPF／UIP)急性間質(zhì)性肺炎(AIP)特發(fā)性非特異性間質(zhì)性肺炎(iNSIP)特發(fā)性脫屑型間質(zhì)性肺炎／呼吸性細(xì)支氣管炎間質(zhì)性肺病(DIP／RBILD)閉塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎(BOOP)（二）結(jié)節(jié)?。ㄈ┓瘟馨兔}管平滑肌瘤病(LAM)（四）膠原血管病相關(guān)的ILD：：RA、PSS、SLE、PM／DM、Siogren綜合征、MCTD、 AS(強(qiáng)直性脊椎炎)（五）肺血管炎相關(guān)的ILD（六）Wegener肉芽腫（七）ChurgStrauss綜合征（八）微小多血管炎(MPA)（九）壞死性結(jié)節(jié)樣肉芽腫病(NSG)（十）淋巴增殖性疾病相關(guān)的ILD：淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎(LIP)、淋巴瘤樣肉芽腫（十一）遺傳性疾病相關(guān)的ILD家族性肺纖維化結(jié)節(jié)性硬化病神經(jīng)纖維瘤病HermanskyPudlak綜合征NiemanPick病Gaucher病WeberChristian?。ㄊ┢渌麵LD免疫母細(xì)胞性淋巴結(jié)病支氣管中心性肉芽腫（十三）Langerhans組織細(xì)胞增生癥(LGH)（十四）淀粉樣變性而以往所謂的“IPF”與DILD的關(guān)系大致可歸納為：1)IPF代表病因不明的ILD；2）IPF相當(dāng)于IIP（Idiopathic Interstitial Pneumonia 特發(fā)性間質(zhì)性肺炎）。DILD正逐漸被DPLD（Diffuse Parenchymal Lung Disease 彌漫性實質(zhì)性肺疾?。┧妗浡苑危ㄩg質(zhì)）疾病診斷思路廣州呼吸疾病研究所 楊勁松彌漫性肺疾?。―PLD），以往稱為彌漫性肺間質(zhì)疾?。―ILD），是一組是以肺泡壁為主要病變的疾病群。目前DPLD/DILD診治困難的原因有以下幾方面：對DILD的起源及名稱的變遷不了解；相關(guān)的名稱不統(tǒng)一，如類似名稱有：DIP、CFA、IPF、IIP等；不斷有新的疾病納入其中：BOOP、DPB、NSIP等；我國尚無相應(yīng)的診療指南；相當(dāng)一部分疾病目前無特異性治療或療效不佳?！疾±砑安±砩怼?DPLD中的
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