彌漫性肺疾病診斷思路概述doc(參考版)
2025-07-21 17:39本頁面
【正文】 痰：PAS染色陽性物肺功能：PaO2降低，Dlco降低，限制性通氣功能障礙BAL：混濁乳狀物，PAS染色陽性，蛋白含量高〖診斷條件〗：依靠臨床表現(xiàn)、影像學(xué)、BAL和肺活檢〖治療〗全肺灌洗Mucosolven，胰蛋白酶吸入等9 / 9。全身癥狀輕微可繼發(fā)感染和纖維化呼吸用力，發(fā)紺，肺部濕啰音和捻發(fā)音（呼吸稍增快）〖影像學(xué)〗雙肺彌漫性磨砂玻璃樣影，伴微小點狀改變，多數(shù)膈面清晰HRCT：肺泡充盈性彌漫性影，支氣管造影征〖實驗室檢查〗常規(guī)和生化：LDH2同功酶173。肺泡間隔正常，可合并纖維化或感染電鏡： Ⅱ型肺泡上皮層狀體。有外科活檢資料：1)、肺組織病理學(xué)表現(xiàn)為UIP的特點2)、除外其他已知病因所致的間質(zhì)性肺疾病,如：藥物、環(huán)境、職業(yè)和膠原血管病等3)、肺功能表現(xiàn)4)、胸片和HRCT典型的影像學(xué)異?！糏IP的治療〗 免疫抑制劑 抗纖維化藥物 人工呼吸支持 肺移植肺泡蛋白沉積癥（ Pulmonary Alveolar Proteinosis PAP）一種以無形的不可溶性富磷脂蛋白質(zhì)沉積在肺泡和細(xì)支氣管腔為特征的疾病，病因和發(fā)病機(jī)制未明，可能與Ⅱ型肺泡上皮的代謝和分泌異常有關(guān)。AIP仍舊被認(rèn)為是類似原因不明的ARDS，其病理表現(xiàn)為彌漫性肺泡損傷（DAD Diffuse alveolar damage）。NSIP之所以成為研究熱點，與其預(yù)后相對較好有關(guān)。同時還根據(jù)病理變化的特點將INSIP分為：富細(xì)胞型和纖維化型。1999年Katzenstein從臨床證實了這類疾病的存在，而且其診斷必須以排除上述各類已知IIP為前提，并提出將這類新的IIP命名為“非特異性間質(zhì)性肺炎”（NSIP）。GIP證實為吸入超硬質(zhì)合金熔煉煙霧所致的職業(yè)性肺病——超硬質(zhì)合金肺。Katzenstein和ATS/ERS的分類中已將DIP和RBILD作為同一疾病所表現(xiàn)的不同結(jié)果，兩者均以吸煙者為好發(fā)人群（接近90%）。ATS/ERS分類帶來的具有爭論性的新觀點：認(rèn)為IPF/UIP并非是某些疾病的終末期表現(xiàn)，而是具有其獨特發(fā)生及發(fā)展規(guī)律的一類疾病，對此，目前國內(nèi)存在較大分歧，但是還無法提出有說服力的臨床實驗依據(jù)。參見診斷思路圖：肺纖維化評估病因－組織學(xué)類型胸部X片/HRCT系列評估BAL/TBLB評估排除/確定某些疾病細(xì)胞學(xué)可溶性
環(huán)評公示相關(guān)推薦
鄂ICP備17016276號-1