【正文】 有典型的重癥肌無(wú)力，它們也是由抗體致病的，但并非乙酰膽堿受體抗體。它們中約有一半抗體識(shí)別另一種肌肉靶點(diǎn)，叫做MuSK。呼吸暫停/呼吸暫停發(fā)作：突然的呼吸停止。自身免疫性疾?。菏且环N由可以攻擊我們自身組織或細(xì)胞產(chǎn)物的細(xì)胞或抗體導(dǎo)致的疾病。硫唑嘌呤(依木蘭)：一種廣泛抑制免疫反應(yīng)的藥物。B細(xì)胞：是起源于骨髓的免疫細(xì)胞，當(dāng)它們表面攜帶的抗體識(shí)別其特異性的靶點(diǎn)或細(xì)菌時(shí)，它們可以釋放更多的抗體消滅它。延髓型：適用于由低位腦干控制的咀嚼，吞咽，講話(huà)和呼吸活動(dòng)。先天性重癥肌無(wú)力：嚴(yán)格的定義是出生后即發(fā)生的重癥肌無(wú)力。事實(shí)上，這些影響神經(jīng)肌肉接頭觸發(fā)的遺傳性缺陷甚至在十幾歲時(shí)才會(huì)表現(xiàn)。有些缺陷位于AchR基因，而另一些位于其它參與“點(diǎn)火”過(guò)程的基因。環(huán)磷酰胺：是一種廣泛的抑制免疫系統(tǒng)的藥物，應(yīng)用于那些不能耐受更標(biāo)準(zhǔn)的免疫抑制劑的患者。環(huán)孢霉素A：是一種廣泛的抑制免疫系統(tǒng)的藥物，尤其針對(duì)“T細(xì)胞”。DAP, 3,4二氨吡啶：是一種針對(duì)LEMS和一些先天性重癥肌無(wú)力患者使用的，能促進(jìn)乙酰膽堿從神經(jīng)末梢釋放的藥物。復(fù)視：視物成雙影。利尿劑：可以增加尿量的藥物。構(gòu)音障礙：說(shuō)話(huà)困難，即發(fā)聲困難，而不是從腦中找到正確詞語(yǔ)的困難。吞咽困難：咀嚼/吞咽有困難。呼吸困難：呼吸有困難。肌電圖(EMG)：電刺激神經(jīng)，在肌肉中記錄電沖動(dòng)。肌電圖有助于神經(jīng)科醫(yī)生從“免疫性”重癥肌無(wú)力患者中篩出不同類(lèi)型的先天性肌無(wú)力和LEMS。依木蘭：見(jiàn)硫唑嘌呤。IvIg,靜脈注射免疫球蛋白：（緩慢的通過(guò)靜脈）注射正常血液中提取的抗體成分。我們并不知道是什么原因，但它能改善許多自身免疫狀態(tài)。LEMS, LambertEaton 肌無(wú)力綜合征：由抗神經(jīng)末梢的抗體導(dǎo)致。甲氨喋呤：是一種廣泛的抑制免疫系統(tǒng)的藥物，應(yīng)用于那些不能耐受更標(biāo)準(zhǔn)的免疫抑制劑的患者。肌肉：是長(zhǎng)管狀的蛋白交織在一起；當(dāng)觸發(fā)時(shí)，它們變短（“收縮”），因此拉動(dòng)骨骼（“隨意”肌肉），或使管腔變窄（例如，內(nèi)臟，膀胱，血管和心臟的非隨意肌肉）。肌肉和神經(jīng)都是由大量的細(xì)胞組成。突變：任何基因的遺傳缺陷。肌無(wú)力：任何形式的肌肉無(wú)力。嗎乙基麥考酚酯：一種類(lèi)似于環(huán)孢霉素A的藥物，能廣泛的抑制免疫應(yīng)答，特別是T細(xì)胞，也叫“驍悉”?！靶律鷥褐匕Y肌無(wú)力”：是指新出生的寶寶由來(lái)自媽媽的體內(nèi)的抗體導(dǎo)致的重癥肌無(wú)力。幸運(yùn)的是，每八位重癥肌無(wú)力媽媽中，僅有一位會(huì)發(fā)生這種情況。神經(jīng)：將電沖動(dòng)從感覺(jué)器官（如眼睛和皮膚）傳遞到腦和脊髓，或從腦和脊髓傳遞信號(hào)到肌肉和腺體。它們?cè)谔貏e的接頭處（突觸）傳遞信號(hào)至其他神經(jīng)、肌肉或腺體，使它們開(kāi)放或關(guān)閉。有時(shí)他們更像調(diào)光器和溫度調(diào)節(jié)器，告訴其他細(xì)胞需要加快或減慢工作。眼肌型重癥肌無(wú)力：重癥肌無(wú)力僅影響眼球活動(dòng)，而不影響其它肌肉（也不影響眼球聚焦）。血漿除去法或血漿交換：指從血液中洗滌出液體成份，移除抗體，將紅細(xì)胞置于人工液中回輸?shù)襟w內(nèi)。強(qiáng)的松，強(qiáng)的松龍：人工合成的類(lèi)固醇藥物（類(lèi)似于來(lái)自腎上腺的激素），一般可以抑制免疫應(yīng)答。普魯本辛：類(lèi)似于阿托品的藥物，阻斷溴吡啶斯的明對(duì)胃腸道的副作用。奎尼?。阂环N部分阻滯乙酰膽堿受體的藥物，用于限制某些先天性重癥肌無(wú)力的有害效應(yīng)。它與奎寧（來(lái)自于一種樹(shù)皮）有關(guān)，用于制療瘧疾（奎寧水）。斜視：斜眼。突觸：是一種神經(jīng)與神經(jīng)、肌肉或腺體間的接頭結(jié)構(gòu)。信號(hào)可通過(guò)化學(xué)遞質(zhì)如乙酰膽堿傳遞，或直接通過(guò)電沖動(dòng)傳遞。T細(xì)胞；來(lái)自胸腺的免疫細(xì)胞。和抗體一樣，它們也能識(shí)別外來(lái)細(xì)菌，它們可以直接攻擊受感染的細(xì)胞或征募其它的細(xì)胞完成同樣的工作（“炎癥”）。B細(xì)胞的啟動(dòng)也需要它們的協(xié)助。騰喜龍：一種短效的抗膽堿酯酶藥物；用于重癥肌無(wú)力的診斷，它通過(guò)靜脈注射，產(chǎn)生被檢測(cè)肌肉的肌力增加。胸腺：尤其是在40歲前，是產(chǎn)生免疫性T細(xì)胞的工廠，同時(shí)將T細(xì)胞輸送到身體的各處。它位于胸骨與心臟之間。它可能參與抗乙酰膽堿受體免疫應(yīng)答的啟動(dòng)。移除它—胸腺切除術(shù)，似乎對(duì)青年型患者有效。胸腺瘤：一種胸腺的腫瘤，見(jiàn)于約10%的肌無(wú)力患者。它可能以某種不為認(rèn)知的方式導(dǎo)致重癥肌無(wú)力中的自身免疫反應(yīng)。疫苗：一種無(wú)害的細(xì)菌或細(xì)菌產(chǎn)物。仍可被T細(xì)胞和B細(xì)胞識(shí)別，它可提前注射，刺激這些細(xì)胞增殖和在真正的威脅來(lái)臨前預(yù)先武裝我們。本文摘自網(wǎng)絡(luò)頭部穴位圖(正面) 　　頭維穴 發(fā)際穴 陽(yáng)白穴 印堂穴 攢竹穴 魚(yú)腰穴 外明穴 睛明穴 絲竹空 瞳子髎 承泣穴 球后穴 四白穴 迎香穴 人中穴 地倉(cāng)穴 承漿穴　　補(bǔ)充：前頂 通天 上星 神庭 承光 當(dāng)陽(yáng) 五處 曲差 眉沖 素髎 兌端 齦交 上迎香頭部背面穴位圖 　　百會(huì)穴 后頂穴 風(fēng)府穴 風(fēng)池穴 天柱穴 啞門(mén)穴 太陽(yáng)穴 下關(guān)穴 客主人 耳門(mén)穴 聽(tīng)宮穴 翳風(fēng)穴 頰車(chē)穴 大迎穴 人迎穴　　補(bǔ)充：四神聰 強(qiáng)間 腦戶(hù) 目窗 正營(yíng) 率谷 承靈 腦空 頭竅陰 完骨 天沖 頷厭 頭臨泣 懸顱 懸厘 聽(tīng)會(huì) 和髎 角孫 顱熄 玉枕胸部腹部穴位圖 　　天突 璇璣 華蓋 紫宮 玉堂 膻中 中庭 鳩尾 巨闕 上脘 中脘 建里 下脘 水分 神闕 陰交 氣海 石門(mén) 關(guān)元 中極 曲骨 會(huì)陰 橫骨 大赫 氣穴 四滿(mǎn) 中注 肓俞 商曲 石關(guān) 陰都 腹通谷 幽門(mén) 步廊 神封 靈墟 神藏 或中 俞府 缺盆 氣戶(hù) 庫(kù)房 屋翳 贗窗 乳中 乳根 不容 承滿(mǎn) 梁門(mén) 關(guān)門(mén) 太乙 滑肉門(mén) 天樞 外陵 大巨 水道 歸來(lái) 氣沖 髀關(guān) 足五里 陰廉 急脈 沖門(mén) 府舍 腹結(jié) 大橫 腹哀 日月 期門(mén) 天池 食竇 天溪 胸鄉(xiāng) 周榮 中府 云門(mén)人體背部穴位圖 　　大椎 陶道 身柱 神道 靈臺(tái) 至陽(yáng) 中樞 脊中 懸樞 命門(mén) 腰陽(yáng)關(guān) 肩中俞 肩外俞 附分 肩井 天髎 曲垣 秉風(fēng) 天宗 臑俞 肩貞 大杼 風(fēng)門(mén) 肺俞 厥陰俞 心俞 督俞 膈俞 肝俞 膽俞 脾俞 胃俞 三焦俞 腎俞 氣海俞 大腸俞 關(guān)元俞 小腸俞 膀胱俞 上髎 次髎 中髎 下髎 腰俞 會(huì)陽(yáng) 長(zhǎng)強(qiáng) 魄戶(hù) 膏肓 神堂 膈關(guān) 魂門(mén) 陽(yáng)綱 意舍 胃?jìng)} 肓門(mén) 志室 胞肓 秩邊 白環(huán)俞上肢內(nèi)側(cè)穴位圖 　　天泉穴 天府穴 俠白穴 青靈穴 曲澤穴 尺澤穴 少海穴 孔最穴 郄門(mén)穴 間使穴 內(nèi)關(guān)穴 列缺穴 經(jīng)渠穴 太淵穴 大陵穴 靈道穴 通里穴 陰郄穴 神門(mén)穴 魚(yú)際穴 少商穴 勞宮穴 少府穴 中沖穴 少?zèng)_穴上肢外側(cè)穴位圖 　　曲垣 秉風(fēng) 巨骨 肩髎 肩髃 臑俞 肩貞 臑會(huì) 臂臑 消濼 手五里 清冷淵 肘髎 天井 小海 曲池 手三里 上廉 下廉 四瀆 支正 溫溜 三陽(yáng)絡(luò) 支溝 會(huì)宗 偏歷 外關(guān) 養(yǎng)老 陽(yáng)谷 陽(yáng)池 陽(yáng)溪 腕骨 后溪 中渚 前谷 液門(mén) 少澤 關(guān)沖 商陽(yáng) 二間 三間 合谷下肢內(nèi)側(cè)穴位圖 　　箕門(mén)穴 血海穴 陰包穴 曲泉穴 陰谷穴 陰陵泉 膝關(guān)穴 地機(jī)穴 中都穴 漏谷穴 筑賓穴 蠡溝穴 三陰交穴 交信穴 復(fù)溜穴 商丘穴 中封穴 太溪穴 大鐘穴 水泉穴 照海穴 然谷穴 公孫穴 太白穴 大都穴 隱白穴下肢外側(cè)穴位圖 　　居髎 環(huán)跳 髀關(guān) 風(fēng)市 中瀆 伏兔 陰市 梁丘 膝陽(yáng)關(guān) 犢鼻 陽(yáng)陵泉 足三里 上巨虛 條口 豐隆 外丘 陽(yáng)交 飛揚(yáng) 光明 陽(yáng)輔 懸鐘 跗陽(yáng) 解溪 沖陽(yáng) 丘墟 太沖 陷谷 足臨泣 第五地 內(nèi)庭 行間 大敦 厲兌 足竅陰 至陰 俠溪 足通谷 束骨 京骨 金門(mén) 申脈 仆參 昆侖第一章 鄧鐵濤醫(yī)案評(píng)析第一節(jié) 神經(jīng)肌肉疾病重癥肌無(wú)力【鄧鐵濤醫(yī)案】　例１：婁某，男，15歲。1971年12月7日初診。　　患者于三個(gè)月前感冒發(fā)熱后，突然出現(xiàn)左眼瞼下垂，早上輕，晚上重；繼則眼球運(yùn)動(dòng)不靈活，上、下、內(nèi)、外運(yùn)動(dòng)范圍縮小。約經(jīng)月余，右眼瞼亦下垂，并有復(fù)視現(xiàn)象。經(jīng)某醫(yī)院檢查，Ｘ線(xiàn)片示胸腺無(wú)增大。用新斯的明試驗(yàn)確診為“重癥肌無(wú)力”。經(jīng)抗膽堿酯酶藥物治療無(wú)效而來(lái)就診。診見(jiàn)：眼瞼下垂，眼球運(yùn)動(dòng)不靈活，運(yùn)動(dòng)范圍縮小，復(fù)視，身體其他部位肌肉未見(jiàn)累及，飲食、睡眠、呼吸、二便、肢體活動(dòng)均正常，僅體力較差，舌嫩無(wú)苔而有裂紋，脈弱。辯證：證屬脾腎兩虛，脾虛為主。治法：以補(bǔ)脾為主，兼予補(bǔ)腎。處方：黃芪10g，升麻9g，白術(shù)12g，菟絲子9g，黨參15g，桑寄生18g，當(dāng)歸12g，石菖蒲9g，柴胡9g，何首烏9g，橘紅9g，紫河車(chē)15g，大棗4枚。每日服1劑。另每日開(kāi)水送服六味地黃丸18g，并配合針刺脾俞、腎俞、足三里等穴。二診：1972年3月2日。經(jīng)上述治療三個(gè)月后，病情稍有好轉(zhuǎn)，原晨起后約半小時(shí)即出現(xiàn)眼瞼下垂，現(xiàn)眼瞼下垂時(shí)間稍推遲，余癥同前。上方黃芪倍量，每周服六劑，每天1劑。另每周服下方1劑。處方：黨參9g，云苓9g，白術(shù)9g，灸甘草6g，當(dāng)歸6g，熟地15g，黃芪12g，白芍9g，五味子9g，麥冬9g，川芎6g。補(bǔ)中益氣丸12g，另吞服。上法治療月余，癥狀明顯好轉(zhuǎn)，晨起眼瞼正常，可維持至下午三時(shí)左右，兩眼球活動(dòng)范圍增大，復(fù)視現(xiàn)象消失。三診：6月6日。服前方藥三個(gè)月，除左眼球向上活動(dòng)稍差外，其余基本正常。舌嫩苔少有裂紋，脈虛。治守前法。處方：黃芪60g，白術(shù)12g，黨參15g，當(dāng)歸12g，柴胡9g，升麻9g，枸杞子9g，大棗4枚，阿膠3g，橘紅3g，紫河車(chē)粉（沖服）6g。每周6劑，每日1劑。另每周服下方1劑。處方：枸杞子9g，云苓12g，懷山藥12g，丹皮12g，山萸肉9g，熟地12g，生地12g，巴戟天6g。四診：1973年3月。服前方藥半年多，兩眼球活動(dòng)及眼裂大小相同，早晚無(wú)異。囑服上方藥2個(gè)月以鞏固療效。追蹤觀察13年，病無(wú)復(fù)發(fā)。嗅吡斯的明(大力丸)Mestinon十問(wèn)問(wèn)題一:Mestinon(大力丸)的作用是什幺？答:肌無(wú)力癥患者的肌肉上的乙醯膽素接受體，由于受自體的抗體作用而破壞或功能受損，無(wú)法接受神經(jīng)所放出的乙醯膽素，所以肌肉會(huì)無(wú)力。在病人身上，Mestinon可以使乙醯膽素存留較久，因此可以暫時(shí)性地改善癥狀。 醫(yī)生通常在下列情況下開(kāi)此藥給你：1，暫時(shí)性的治療，以待長(zhǎng)時(shí)期后，疾病自行緩解(約20%的病人可以如此)。2，補(bǔ)助長(zhǎng)期性治療(胸腺切除，類(lèi)固醇或免疫丸等此比較根本性的治療)期間癥狀控制的不足。問(wèn)題二:大力丸的作用時(shí)效如何？答：因人而異，但每次口服，作闈約在1540分鐘內(nèi)發(fā)生。最多可能約36小時(shí)。問(wèn)題三:大力丸付作用為何？答：一般說(shuō)耒，非常安全不會(huì)造成身體不適。常見(jiàn)的付作用：腹痛、拉肚子、口水及汗多、惡心戎嘔吐、肌肉跳動(dòng)。一般耒說(shuō)，這些都可習(xí)慣或控制。少見(jiàn)的付作用：心跳變慢、氣管痙攣、低血壓以及有時(shí)會(huì)加重消化道潰瘍。(因此有低血壓、心律不整、氣喘或消化性潰瘍的病人要提醒您的醫(yī)生)。問(wèn)題四：什幺是大力丸的適當(dāng)劑量？答：并非每個(gè)病人都需要吃此藥，因人或病情同而有不同。一般耒說(shuō)，[一天二至四次，一次半至二粒]，是最見(jiàn)的用量。如果有第二天清晨起床時(shí)癥狀很惱人，則夜間可加服一次。問(wèn)題五:既然是大力丸,吃多了會(huì)不會(huì)更有力？答：注意！！不會(huì)??！有時(shí)吃多了，反而更無(wú)力。問(wèn)題六:病人是否可以自行調(diào)藥？答：如果有呼吸困難、咳痰困難或吞咽困難等[生命悠關(guān)]的癥狀，需要立即到醫(yī)院由醫(yī)生處理，否則會(huì)有生命危險(xiǎn)！若癥狀只有眼皮下垂、復(fù)視、輕度咀嚼無(wú)力、輕度肌體無(wú)力、輕度口齒不清、輕度發(fā)音困難。病人可自行調(diào)節(jié)藥量，增或減藥以半粒為原則，但每次服藥量絕不可超過(guò)2粒兩次服藥間隔，絕不可短于34小時(shí)，另外，絕對(duì)不可因[生命較不悠關(guān)]的癥狀加或減藥而使[生命悠關(guān)]的癥狀加重。問(wèn)題七:飯前或飯后服用？答：若有咀嚼或吞咽癥狀，最好飯前3060分鐘服用，否則以飯后為佳(避免腹痛和拉肚子)。問(wèn)題八:是否非照規(guī)定時(shí)間服用？答：有時(shí)不必，可以按照癥狀、當(dāng)時(shí)的活動(dòng)、以及各人對(duì)藥物有效期，做些微調(diào)整。癥狀較[悠關(guān)生命]者(呼吸、吞咽、咳痰困難)，萬(wàn)一漏服某次藥，可以立即補(bǔ)上，但下次藥劑需于34小時(shí)后方可服用；癥狀元悠關(guān)生命者，病人自行斟酌立刻服用或等下次服藥時(shí)再服用下次劑量。 問(wèn)題九:長(zhǎng)期服用此藥,會(huì)不會(huì)越吃越多？答：一般而言是不會(huì)，需要量越多常表示本身病情越來(lái)越重，你的醫(yī)生應(yīng)會(huì)注意。有時(shí)需要量反而越耒越輕，甚至慢慢地可以不必依賴(lài)此藥。問(wèn)題十:此藥對(duì)胎兒或懷孕影響如何？答：在本院此藥危險(xiǎn)性被列為c先自我介紹下我的情況：15歲發(fā)現(xiàn)得mg,然后做胸腺摘除手術(shù)，術(shù)后吃了1個(gè)月的小明沒(méi)啥作用。大概2年后復(fù)原。和手術(shù)前沒(méi)什么區(qū)別。15年后復(fù)發(fā)（總共復(fù)發(fā)2次）。如果要討論如何治療病情大家可以加我的qq8169007聊。也還是有點(diǎn)想法及方法的我下面主要是說(shuō)我們應(yīng)該注意的幾個(gè)問(wèn)題：（可能性很大造成mg復(fù)發(fā)的原因）千萬(wàn)不要做器械方面的運(yùn)動(dòng)（比如舉重、臥推等）；(1次很偶然和病友聊天吹起來(lái)。大概有3個(gè)病友在復(fù)發(fā)前都做過(guò)器械運(yùn)動(dòng)）手淫和性生活控制。（我復(fù)發(fā)前和前妻性生活方面不協(xié)調(diào)也有可能導(dǎo)致我第1次復(fù)發(fā)）；精神焦慮；（我第1次治療好，15年前就是小孩子什么都不懂，手術(shù)好了就天天打球，好好睡覺(jué)，很規(guī)律的生活可能就1個(gè)月多點(diǎn)的時(shí)間就奇跡的好了，什么藥都沒(méi)吃。而我第二次復(fù)發(fā)和生意上壓力過(guò)大有點(diǎn)點(diǎn)關(guān)系，可能）季節(jié)變化；（我第二次復(fù)發(fā)的時(shí)間剛好是昆明變天。立冬前10天吧。可能是突然變天，身體肌肉產(chǎn)生反應(yīng)。因此我第2次復(fù)發(fā)。第1次復(fù)發(fā)我吃論壇里那個(gè)劉醫(yī)生的方子吃了2個(gè)月應(yīng)該算好了）早產(chǎn)兒；（最近2年身體不好。居然接連得了風(fēng)疹、濕疹，小時(shí)候還有風(fēng)濕，后來(lái)一查發(fā)現(xiàn)包括重癥肌無(wú)力都屬于免疫系統(tǒng)疾病，我1個(gè)婦產(chǎn)科的朋友說(shuō)我是早產(chǎn)兒。我回頭問(wèn)我老媽果然應(yīng)驗(yàn)，因此發(fā)現(xiàn)早產(chǎn)兒容易患類(lèi)似疾病。還有紅斑狼瘡、感冒不容易好、痛風(fēng)等）腎功能下降；（以前我前妻說(shuō)我手腳暖和，都是當(dāng)“熱水袋”，后來(lái)病復(fù)發(fā)以后，自己睡著腳都涼1晚上，4肢冰涼，畏