【正文】 正常人低5到10倍。（在以往的日子里，我們不得不用深部麻醉替代肌肉松弛劑，它將使患者血壓降低，呼吸減弱，復蘇時間延長與出現(xiàn)較多的嘔吐。我們使用它們是為了有助于外科醫(yī)生更容易進行“深部”的手術操作，例如，膽囊手術等。這有可能意味著需要大約提前一周或更早改用血漿交換或靜滴丙種球蛋白治療。提前給予的輕微鎮(zhèn)靜能有助于您消除緊張，這有點像一片安眠藥或一杯特別的烈酒。脊髓麻醉和硬膜外麻醉適合于腰部以下的手術，例如，髖部，膝部的手術，靜脈曲張，疝氣，甚至某些婦科手術。因此，來自這些神經(jīng)支配區(qū)域的感覺將會被封閉幾小時。正如您所了解的那樣，您可選擇局部或全身麻藥。現(xiàn)在，他們對肌無力認識較多，很少再會帶來問題。令人驚訝的是，它不會很疼，許多患者一周后即可回家。盡管這是一項大手術，但它通常僅需要1個半小時左右。胸腺正好位于胸骨后面，這需要劈開胸骨?！笄澜?不二法門發(fā)表時間：20091214 12:06:03　IP：已記錄轉播到騰訊微博 ）如果您這么做了，麻醉師會與您一起討論各種選擇，評估您重癥肌無力的嚴重程度和整體評估您對手術與麻醉的適合性，如果需要，會為您的恢復安排重癥監(jiān)護病床。D 與麻醉師交談最后，提前見一下麻醉師對雙方都有好處。您自身會分泌額外的激素使您度過手術的打擊。以后，如果您吞服它有困難，溴化吡啶斯的明也可以通過胃管服用。B 溴化吡啶斯的明它需要提前停藥嗎？不，但溴化吡啶斯的明可與肌肉松弛劑起反作用，因此如果您最近服用溴化吡啶斯的明，肌肉松弛劑的用量要稍微增加。手術后的麻痹效應通常是通過注射短效的溴化吡啶斯的明類藥物—新斯的明而終止的。重癥肌無力患者因為他們肌肉收縮能力的降低，對肌肉松弛劑特別敏感，所需劑量比正常人低5到10倍。（在以往的日子里，我們不得不用深部麻醉替代肌肉松弛劑，它將使患者血壓降低，呼吸減弱，復蘇時間延長與出現(xiàn)較多的嘔吐。我們使用它們是為了有助于外科醫(yī)生更容易進行“深部”的手術操作，例如，膽囊手術等。這有可能意味著需要大約提前一周或更早改用血漿交換或靜滴丙種球蛋白治療。提前給予的輕微鎮(zhèn)靜能有助于您消除緊張，這有點像一片安眠藥或一杯特別的烈酒。脊髓麻醉和硬膜外麻醉適合于腰部以下的手術，例如，髖部，膝部的手術，靜脈曲張，疝氣，甚至某些婦科手術。因此，來自這些神經(jīng)支配區(qū)域的感覺將會被封閉幾小時。正如您所了解的那樣，您可選擇局部或全身麻藥。現(xiàn)在，他們對肌無力認識較多，很少再會帶來問題。長期服用，可能會增加患一種叫做淋巴瘤的癌癥的風險，但其絕對風險很低。它的副作用包括過敏；也有肝臟損壞和骨髓抑制，故開始服用時，每周需作常規(guī)的血液學檢測，以后須每兩個月檢查一次（由家庭醫(yī)生完成），有些病人在服用它的最初幾周就有反應，如發(fā)熱，惡心，嘔吐，缺少食欲或腹痛，這時必須停止服用。它通常用于那些不能單獨用溴吡啶斯的明控制癥狀的患者。ⅲ類固醇降低很多細胞的活動。因此，每位服用類固醇的患者必須攜帶一張卡片以提醒其他人。隔日給藥的方式可起到部分預防的作用，并使我們的腎上腺保持警覺。它的主要工作是調(diào)整我們一天的狀態(tài)，使我們度過各種應激事件（如，外傷或闌尾炎），因為患者使用的是非常規(guī)的高劑量，這可能會抑制我們的腎上腺功能。副作用主要有以下三個方面：ⅰ因為它們抑制免疫應答，類固醇必定會導致感染的風險增加。很遺憾，很少有方法能統(tǒng)一給出患者的最佳劑量。最后，大多數(shù)患者可以達到一個穩(wěn)定的水平，在正作用和副作用之間達到平衡。一般來講，正如您所了解的那樣，每人的個體差異都很大：他們確實會對類固醇有所反應—正作用和副作用均有。您的醫(yī)生會詳細告訴您這些細節(jié)，但這里有一個很簡單的總結。顯而易見，在類固醇和其他治療之間做出選擇需要慎重。您也許已經(jīng)知道類固醇是把雙刃劍。他們降低致病抗體的損害，也許還有其他的免疫抑制效應。5 長期免疫抑制劑a 強的松Prednisone首選的藥物為人工合成的類固醇—“強的松”或“強的松龍”，需口服。做為一項大手術，它僅在患者重癥肌無力癥狀取得較好控制時進行，這項手術最好在專門的中心做。*我們希望未來的臨床研究結果可以回答這些問題不管怎樣，胸腺切除術本身并不會使重癥肌無力病程惡化。癥狀的改善并不是在術后立即出現(xiàn)，大概需要在2年后達到最大療效*，即使在療效出現(xiàn)后，也有出現(xiàn)復發(fā)的可能性?，F(xiàn)在胸腺切除術的作用并未完全證實*，但我們相信大約有四分之一的患者最終可達到完全的停藥緩解狀態(tài)，另外有一半的患者可有顯著的改善。4 胸腺切除術 Thymectomy 通常用于胸部腫瘤（胸腺瘤）的患者，以防止它們擴散。就其本身而言，使用人類血制品不可避免會有一定的風險?；颊哂袝r會出現(xiàn)頭痛、皮疹或一過性血壓升高。它要比血漿交換便宜，同樣也需要在醫(yī)院加護病房住院5天進行治療。它的確有一定療效，但6至8周后癥狀又會出現(xiàn)。此法大多用于“救急”，例如即將發(fā)生呼吸危象、手術前或應用類固醇藥物治療的初期。大約三天后，癥狀開始出現(xiàn)明顯的改善，直至第四周達到高峰。3 血漿交換 Plasma exchange為治療重癥肌無力根本的免疫缺陷，有兩種短期的措施。過量的溴吡啶斯的明可以導致肌肉抽搐，多汗，流涎（流口水）和肺部分泌物增加（→痰），以及瞳孔縮小。顯而易見，將它與肌無力危象相區(qū)別是很重要的，肌無力危象需要完全不同的治療（例如，更多的溴吡啶斯的明）。過量服用溴吡啶斯的明可以導致肌無力癥狀惡化，稱為“膽堿能危象”。這些副作用也可通過提前30分鐘服用普魯本辛Propantheline而減少。一般溴吡啶斯的明的劑量為每3或4小時30至90毫克（半片至一片半），總是保持最小劑量是為了一方面避免它的副作用，另一方面避免它的耐受（隨著使用時間的延長，它的效果會降低）。2 溴吡啶斯的明Pyridostigmine是第一線的武器；有點像汽車的節(jié)氣門，它給有缺陷的點火系統(tǒng)一個好的機會來點燃，從而提供暫時的推進力；它可以使某些肌肉變得有勁?；颊邞M量緩慢活動，這樣他們可以不會使自己過度勞累；在他們覺得最有勁時（例如早晨）處理較繁重的工作。充足的休息和均衡的飲食會確實有所幫助。大約有10%左右的典型肌無力患者有其它抗體，這是針對啟動鎖附近一個不同靶點的抗體，被稱為MuSK。最特異性的診斷測試是針對典型乙酰膽堿受體抗體的血清學檢測。另一種可選擇的方法是，給予抗膽堿脂酶藥物治療，病人的癥狀在服藥后能得到改善也是有用的診斷依據(jù)。第二步是注射一種短效的抗膽堿脂酶藥物，例如“騰喜龍”（氯化騰喜龍Edrophonium），注射前和后分別測量受累最嚴重肌群的肌力（通常是他們中的兩個）。EMG也有助于鑒別出LEMS和先天性肌無力，對它們的治療是不同的。這不需要任何設備就可進行，或者可以通過用無害電針刺激神經(jīng)而記錄肌肉對電刺激的反應—肌電圖（EMG）來檢測。但病人對他們癥狀的描述和明顯的肌無力形式，都會被熟悉重癥肌無力的大多數(shù)醫(yī)生們所警惕。這個觀點對胸腺瘤在人體內(nèi)的作用這一通常很困難的研究來說是很有意義的線索。粗略估計三分之一的胸腺瘤患者有重癥肌無力，少數(shù)有自身免疫性骨髓功能衰竭。即使在最糟的情況下 ，與其它腫瘤相比，它們對放療和化療的反應也比較好。更重要的是，患有重癥肌無力，是一個針對胸腺瘤檢查的早期且有價值的警告；感謝普通的放射線掃描，胸腺瘤通?？梢员欢髿⒃诿妊繒r期。胸腺瘤是胸腺“結構細胞”的腫瘤。去除胸腺（胸腺切除術）可能暫時阻止這種進展，但也有其它的理論來解釋胸腺切除術對重癥肌無力的益處。這有可能是少數(shù)肌肉樣細胞所導致的，這些肌肉樣細胞也存在于正常胸腺組織中。兒童時期其活動最活躍，他們輸送大量的T細胞到體內(nèi)活動以尋找入侵者。這些免疫系統(tǒng)的“搗亂者”可能僅僅只是一小撮，許多其它的T細胞和B細胞家族仍然在為對抗感染而戰(zhàn)斗。T細胞也可啟動其它類型細胞以對抗感染。它們也是針對每個靶目標而產(chǎn)生的。它們隨后激活其它增殖細胞和蛋白，最終摧毀靶點。例如，如果您對破傷風免疫，您體內(nèi)產(chǎn)生的抗體僅識別破傷風，而不識別“流感病毒”。“B細胞”來自于骨髓，負責產(chǎn)生抗體。象對付“入侵”體內(nèi)的細菌一樣，過度活躍的免疫細胞產(chǎn)生了針對乙酰膽堿受體的抗體（見下章）。通過藥物普魯本辛（Propantheline）來阻滯這些非隨意肌上的受體，可以避免出現(xiàn)上述情況。藥物如新斯的明（Neostigmine）和溴吡啶斯的明（Pyridostigmine）抑制了乙酰膽堿脂酶，因此遞質(zhì)的傳遞將持續(xù)較長時間，有了更多的觸發(fā)機會。這些遞質(zhì)跨過一個狹窄的間隙，插進了特制的“鎖孔”肌肉表面的乙酰膽堿受體，接著通過復雜的電生理作用機制觸發(fā)了肌肉的收縮。［此帖子已被 天山雪蓮 在 20091214 12:13:08 編輯過］ ——————————大千世界 不二法門發(fā)表時間：20091214 12:03:25　IP：已記錄轉播到騰訊微博 內(nèi)源性因素包括胸腺腫瘤（“胸腺瘤”），大約存在于十分之一的肌無力患者，以及早發(fā)型肌無力患者的胸腺異常（見第二章）。我們懷疑還應該有其他的遺傳或外源性危險因子存在，例如感染，但關于這點我們了解得很少。但自身免疫性重癥肌無力在同一家庭發(fā)生兩次的機率大約僅為百分之一。為什么只有某些人會得這些疾病呢？關于這點我們知道得很少。早發(fā)型重癥肌無力患者看起來胸腺異常較多，但并未發(fā)現(xiàn)有胸腺瘤（見第二章）。患者分型大約有10%的患者為持續(xù)的純眼肌型重癥肌無力。所有的人種均可出現(xiàn)重癥肌無力，但疾病的表現(xiàn)形式可以有很大的不同。沒有任何跡象表明重癥肌無力將會經(jīng)由患者而發(fā)生傳播。重癥肌無力很少出現(xiàn)一個家族內(nèi)的多個成員受累，盡管也存在某些家族性的危險因素。青年女性（1040歲）更易受累，隨著認識的深入，我們發(fā)現(xiàn)老年重癥肌無力患者的人數(shù)，特別是男性患者，似乎正在增加。甲狀腺功能過低和過高都會使重癥肌無力加重；使用利尿藥物和頻繁嘔吐導致的鹽分丟失，手術或放射治療的應激也可使重癥肌無力加重。什么會導致重癥肌無力惡化？許多情況可使無力加重，包括感染（例如感冒，肺炎，或牙齦膿腫），發(fā)熱，高溫，過度用力和情緒緊張。重癥肌無力癥狀通常會在患病三至五年內(nèi)達到頂峰，隨后逐漸減輕。如果患者的呼吸困難很嚴重，將出現(xiàn)“危象”，需要住院進行呼吸機輔助呼吸。如果無力影響到吞咽和咀嚼，吃東西可能會很緩慢，會有被食物碎屑噎住或誤吸的風險，可能導致肺部感染。重癥肌無力經(jīng)常影響咽喉部、頸部和軀干部的肌肉；有時也影響手部、臂部和腿部的肌肉，導致抓握和行走無力，但這種情況相對少見。有時這些眼部肌肉是唯一受累的肌肉。起病可以很突然；也可以很平常，它有可能是逐漸的或隱匿性的，以至于很容易被忽視，或只有在延誤后才能確診。對大數(shù)人來講，藥物的療效遠大于副作用。 重癥肌無力通常會影響到面部的肌肉和聲音，因此人們，特別是在第一次見面時，可能通常不會理解您：例如，甚至對您盡力做出的微笑表情產(chǎn)生誤解（盡管已經(jīng)盡力而為，肌無力患者的微笑仍可能看起來像怒吼表情）。●不要坐在那里等著病情緩解；只有二十分之一的重癥肌無力患者在一年內(nèi)沒有任何治療的情況下病情可以得到緩解。 您一定不能讓重癥肌無力控制您的生活?！?治療措施隨時都在改進，在您的幫助下，我們將不斷努力?！?如果您注定要得一種“自身免疫性”疾病，那么重癥肌無力是最具有可治性的疾病之一，它很少伴發(fā)疼痛，很少患者有長期不適?！駥τ谛虏∪藖碚f，患上重癥肌無力意味著什么我們不希望您看到后面幾頁后出現(xiàn)恐慌。類似的免疫攻擊不僅損傷了隨意肌肉的神經(jīng)末稍，而且還損傷了“自主”肌肉（例如血管，腸道和膀胱，見第2卷）的神經(jīng)末梢。●先天性肌無力（見于不到二十分之一的肌無力患者）在這里，遺傳缺陷導致“點火系統(tǒng)”不能有效地工作。肌無力具有典型的波動性，“易疲勞性”，你用力越大，無力越重。肌無力可有三種不同的表現(xiàn)形式：●重癥肌無力（MG）是目前最常見的肌無力。幸運的是，肌無力是罕見并且無痛的。本次修訂的版本增補了關于牙科（第10章）和眼肌型重癥肌無力（第11章）的內(nèi)容。作為一位剛被診斷為重癥肌無力的患者，或他的親戚以及護理他的人，您有可能會發(fā)現(xiàn)很多不熟悉的科學和醫(yī)學術語。本卷是關于重癥肌無力的介紹。這本指南不僅可以為重癥肌無力患者本人提供信息和指導，而且也可以為他們的家人，朋友及任何對其感興趣的人提供幫助。 ……………………………………………………………………………279 其他類型的肌無力 ……………………………………………………………2810 牙科與重癥肌無力 ……………………………………………………………3111 眼肌型重癥肌無力 ……………………………………………………………32附錄 1 對恐慌不安初學者的簡單科學知識 ……………………………………36附錄 2術語表 ……………………………………………………………………39關于這本指南由于每一位重癥肌無力患者的經(jīng)歷各不相同，這本指南只能提供一般性的見解。 ……………………………………………………………………268歷史 ………………………………………………………………257前景如何？ …………………………………………………………………256家庭與婦女問題 …………………………………………………………22A 肌肉松弛劑 …………………………………………………………………23B 溴化吡啶斯的明 ……………………………………………………………24C 激素 …………………………………………………………………………24D 與麻醉師交談 ………………………………………………………………24E胸腺切除術 ……………………………………………………………… 195長期免疫抑制劑 ……………………………………………………………195麻醉劑與重癥肌無力 重癥肌無力是如何治療的 ……………………………………………………161 一些普通的方法 ……………………………………………………………162 溴吡啶斯的明 ………………………………………………………………17