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傅健說:重癥肌無力患者病因大綱-文庫吧資料

2024-10-03 12:11本頁面
  

【正文】 y‘s試驗 〕 〔 ChEI〕 藥物試驗 第十五頁,共二十五頁。 是重癥肌無力的危重狀態(tài) 。 第十三頁,共二十五頁。 ⑶ 少年型肌無力: 1418歲之間發(fā)病, 以瞼下垂,斜、復(fù)視為多見。 重癥肌無力的分型 第十二頁,共二十五頁。 Ⅲ 型:急性進(jìn)展型; 首發(fā)病癥出現(xiàn)后數(shù)月內(nèi)開展到所有骨骼肌 Ⅳ 型:晚發(fā)型; 首發(fā)病癥出現(xiàn)后相隔數(shù)年或數(shù)十年才出現(xiàn)全身 肌無力 。 ⑴ 成年肌無力: Osserman分型 . Ⅰ 型:單純眼肌型 。 *女性患者經(jīng)期病癥加重;閉經(jīng)、妊娠期減輕;產(chǎn)后加重。 *受累肌肉極易疲勞;晨輕暮重,病癥波動 *感冒、精神刺激可使病癥加重。 *性別:男 : 女 = 1 : *累及全身任何骨骼肌 眼外肌 ,咀嚼肌 ,咽喉肌 。 第十頁,共二十五頁。 第九頁,共二十五頁。 重癥肌無力的病因 二、 重癥肌無力是 T細(xì)胞依賴的自體免疫疾病 *80%重癥肌無力病人伴有胸腺異常 。 73年建立電鰻魚實驗 :將純化的電鰻魚的煙堿型乙酰膽堿受體 (nAchR)免疫動物建立重癥肌無力模型 ,并以此測出重癥肌無力病人血清中抗乙酰膽堿受體抗體 。 重癥肌無力的病因 一、重癥肌無力 是橫紋肌突觸后膜 nAchR自體免疫性疾病 抗乙酰膽堿受體抗體 (nAchRAb)的作用下 ,乙酰膽堿受體的數(shù)量減少 ,敏感性下降 5060年代 : 胸腺素增高抑制乙酰膽堿合成 。第六頁,共二十五頁。 每 個 受 體 分 子 蛋 白 質(zhì) 可 以 與 2 個 分 子 乙 酰 膽堿 結(jié) 合 。 是 一 種 跨 膜 蛋 白 , 密 度 104204/ μ m2。第五頁,共二十五頁。 肌膜的終板 — 突觸后膜 神經(jīng) 骨骼肌接頭〔突觸
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