【正文】 血壓、動脈粥樣硬化及心動過緩等情況 ?用糖皮質(zhì)激素可加重糖尿病和高血壓病情 ?用大劑量丙種球蛋白可能改變患者血液動力學(xué)，影響心腦血液循環(huán)、注意防止血栓形成 ?膽堿酯酶抑制劑可致心定過緩或原有的心動過緩加重 特殊人群的 MG患者藥物選擇 育齡和妊娠 MG患者 ?育齡期 MG患者懷孕后對癥狀有何影響目前尚無明確定論 ?部分育齡期 MG患者懷孕后癥狀緩解，也有報道懷孕后 MG癥狀加重 ?MG患者懷孕期間仍需繼續(xù)使用膽堿酯酶抑制劑、糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑等藥物，這些藥物有可能會影響胚胎的正常發(fā)育 特殊人群的 MG患者藥物選擇 嬰幼兒 MG患者 ?約 25%的單純眼肌型重癥肌無力患兒經(jīng)過適當(dāng)治療后可完全治愈，無需長期服藥 ?單純眼肌型重癥肌無力患兒一般單獨使用膽堿酯酶抑制劑可以控制癥狀 ?若療效不滿意時可考慮短期使用糖皮質(zhì)激素 ?因考慮對血象及骨髓的抑制作用，通常不主張使用免疫抑制劑 ?嬰幼兒 MG患者一般不考慮行胸腺摘除手術(shù) 特殊人群的 MG患者藥物選擇 暫時性新生兒 MG患者 ?是由重癥肌無力母親所產(chǎn)新生兒發(fā)生的重癥肌無力，因母體內(nèi)乙酰膽堿受體抗體經(jīng)母嬰垂直傳播致病 ?患兒出生后數(shù)小時到數(shù)天內(nèi)出現(xiàn)重癥肌無力癥狀，其臨床表現(xiàn)和電生理檢查與一般重癥肌無力相同 ?疾病具有自限性，病程中須嚴(yán)密監(jiān)測，一般無需特殊處理 ?如癥狀嚴(yán)重可用膽堿酯酶抑制劑治療，必要時可進行血漿交換治療等 特殊人群的 MG患者藥物選擇 先天性 MG患者 ?由非 MG母親所生孩子患有 MG，較為罕見，約占重癥肌無力患者 1%，多有家族史，呈常染色體隱性遺傳 ?2歲以前起病，進行性加重。 治療方法的選擇 ? 確診為 MG的患者，應(yīng)給予乙酰膽堿酯酶抑制劑治療 ? 合并有胸腺瘤應(yīng)行胸腺摘除手術(shù) ? 乙酰膽堿受體抗體陽性且對乙酰膽堿酯酶抑制劑治療不敏感的全身型患者，也可考慮在發(fā)病 1年內(nèi)行胸腺摘除手術(shù) ? 癥狀進行性加重的重癥肌無力患者，應(yīng)使用免疫抑制劑，推薦聯(lián)合使用強的松和硫唑嘌呤，并加用雙磷酸鹽類藥物或抗酸藥物降低骨質(zhì)疏松、胃腸道并發(fā)癥；對于這一方案無效或不能耐受的患者，可以使用其他推薦的免疫抑制劑。未成年重癥肌無力患者胸腺摘除手術(shù)仍存在爭議。通常 1周內(nèi)起效，持續(xù) 13個月 ?用法：第 1周隔日 1次，共 3次，其后每周 1次。 治療 （ 2）免疫抑制和調(diào)節(jié)藥物治療 ⑥霉酚酸酯 ?可以試用于硫唑嘌呤不能耐受或無效的患者，但其在重癥肌無力患者中的治療作用未經(jīng)明確證實（ B級推薦， Ⅱ 類證據(jù)） 治療 （ 2）免疫抑制和調(diào)節(jié)藥物治療 ⑦ FK506 ?病例報道和小的開放性研究表明可以改善臨床癥狀，試用于臨床癥狀控制不好，特別是RyR抗體陽性患者（ C級推薦， Ⅲ 類證據(jù)） 治療 （ 2）免疫抑制和調(diào)節(jié)藥物治療 ⑧針對白細(xì)胞抗原的抗體治療 ?病例報道使用針對不同淋巴細(xì)胞亞群的單克隆抗體，如抗 CD20抗體和抗 CD4抗體，可以改善難治性重癥肌無力患者的癥狀（ Ⅳ 類證據(jù)） 治療 （ 3）靜脈注射用丙種球蛋白 ? 使用適應(yīng)癥與血漿交換相同，主要用于病情急性進展患者、胸腺切除術(shù)前準(zhǔn)備、以及作為輔助用藥。 ?與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合使用可以顯著改善肌無力癥狀，并減少糖皮質(zhì)激素使用劑量（ B級推薦，Ⅱ 類證據(jù)） 治療 （ 2）免疫抑制和調(diào)節(jié)藥物治療 ④環(huán)磷酰胺 ?用法：成人 1000mg靜脈滴注每 5天 1次，200mg靜脈滴注每周 23次，或 100mg/d口服，直至總量 10g；兒童 35mg/kg/d（不大于100mg）分 2次口服，好轉(zhuǎn)后減量，用 2mg /kg/d維持（不大于 50mg）。多于使用后 412個月起效， 624個月后達到最大療效 ?用法：兒童 13mg/kg/d，成人 24mg/kg/d分 23次口服，可長期使用。甲基強的松龍使用方法為 1000mg/天，連續(xù)靜脈注射 3天，然后改為 500mg靜滴 2天，或者地塞米松 1020mg/天，連續(xù)靜脈注射 1周后改為強的松 1mg/kg/d晨頓服。如病情穩(wěn)定并趨好轉(zhuǎn)，可維持 416周后逐漸減量，每 24周減 510mg，至 20mg后每 48周減 5mg，直至隔日服用最低有效劑量。綜合征 ?免疫介導(dǎo)的急性炎性周圍神經(jīng)病 ?弛緩性肢體肌肉無力，腱反射減低或消失，無病理反射 ?運動神經(jīng)傳導(dǎo)潛伏期延長、速度減慢、傳導(dǎo)阻滯、異常波形離散等 ?腦脊液蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象 診斷與鑒別診斷 全身型鑒別診斷 慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病（ CIDP） ?免疫介導(dǎo)的慢性運動感覺周圍神經(jīng)病 ?弛緩性肢體肌肉無力，套式感覺減退，腱反射減低或消失，無病理反射 ?運動、感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢、傳導(dǎo)阻滯、異常波形離散等 ?腦脊液蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象 診斷與鑒別診斷 全身型鑒別診斷 LambertEaton綜合征 ? 免疫介導(dǎo)的累及神經(jīng)肌肉接頭突觸前膜電壓依賴性鈣通道的疾病 ? 肢體近端無力、易疲勞，患肌短暫用力后肌力有所增強，持續(xù)收縮后又成病態(tài)疲勞 ? 新斯的明試驗部分有陽性反應(yīng) ? 低頻重復(fù)電刺激使波幅減低，高頻重復(fù)電刺激可使波幅增高 ? 多繼發(fā)于小細(xì)胞肺癌，也可并發(fā)于其它惡性腫瘤 診斷與鑒別診斷 全身型鑒別診斷 進行性脊肌萎縮（ PSMA） ?屬于運動神經(jīng)元病的亞型 ?弛緩性肢體肌肉無力和萎縮、肌束震顫、腱反射減低或消失，無病理反射 ?呈神經(jīng)源性損害，可有明顯的纖顫電位、運動單位減少和巨大電位 ?可有肌酶輕度增高，肌活檢為神經(jīng)源性損害 診斷與鑒別診斷 全身型鑒別診斷 進行性肌營養(yǎng)不良癥（ PMD） ?原發(fā)于肌肉組織的遺傳病 ?進行性加重的弛緩性肢體肌肉無力和萎縮，腱反射減低或消失，無病理反射 ?呈肌源性損害 ?肌酶升高、肌肉活檢和基因檢測有助于診斷 診斷與鑒別診斷 全身型鑒別診斷 多發(fā)性肌炎 ?多種原因?qū)е碌墓趋兰￠g質(zhì)性炎性病變 ?進行性加重的弛緩性肢體肌肉無力和疼痛，無病理反射 ?呈肌源性損害 ?肌酶顯著升高、肌肉活檢有助于診斷 診斷與鑒別診斷 全身型鑒別診斷 肉毒中毒 ?肉毒桿菌毒素累及神經(jīng)肌肉接頭突觸前膜所致 ?病前有進食污染食品病史，眼外肌麻痹、瞳孔擴大和對光反射遲鈍，吞咽、構(gòu)音、咀嚼無力，肢體對稱性弛緩性癱