【正文】 期望達(dá)到的FⅧ水平（%）所需FⅧ劑量（U/kg）輸注時(shí)間間隔（h）輸注持續(xù)時(shí)間（d）關(guān)節(jié)出血30～5025121～2淺層肌肉出血30～5025121～2胃腸道出血＞6030127～10鼻出血30～502512出血停止口腔粘膜出血30～502512出血停止血尿30～5015～2512出血停止中樞神經(jīng)出血10050127～10（或痊愈）喉部出血10050127～10（或痊愈）腹膜后出血10050127～10（或痊愈）血友病B血友病B系由于FⅨ缺乏導(dǎo)致的臨床出血癥狀，主要治療方法為含有FⅨ的血液制品替代治療。目前可以獲得的FⅨ制品有凝血酶原復(fù)合物、血漿。【治療原則】同“血友病A”。【血液制品應(yīng)用指征】同“血友病A”。【血液制品的應(yīng)用】血友病B的治療與血友病A類似。每輸入1 IU/kg的FⅨ能使患者循環(huán)中FⅨ:C提高1%，F(xiàn)Ⅸ的半衰期為24小時(shí)，每24小時(shí)輸注1次治療劑量的血液制品?！警熜гu(píng)估】同“血友病A”。血管性血友病目前，以輸注含有vWF的FⅧ濃縮物為主，輔以新鮮血漿等。具體劑量參照血友病A。重組FⅧ輸注無效。（十二）彌散性血管內(nèi)凝血（disseminated intravascular coagulation, DIC）。DIC是由多種致病因素導(dǎo)致全身微小血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷和血液凝固性增高，形成以血小板和纖維蛋白為主要成分的微血栓。在此過程中，消耗了大量的血小板和凝血因子，并激活了纖維蛋白溶解（纖溶）系統(tǒng)，形成一種臨床血栓－出血綜合征。在治療基礎(chǔ)疾病的同時(shí)，可補(bǔ)充輸注相關(guān)血液制品?！局委熢瓌t】有條件時(shí)，首選新鮮全血和（或）新鮮血漿，次選紅細(xì)胞懸液和（或）新鮮冷凍血漿（FFP）。需要時(shí)也可輸注血漿制品，如冷沉淀、凝血酶原復(fù)合物（PCC）、纖維蛋白原等，以及血小板制品?！狙褐破窇?yīng)用指征】根據(jù)臨床出血和循環(huán)衰竭情況，酌情輸血和（或）血漿?！狙褐破返膽?yīng)用】：由于大型手術(shù)、體外循環(huán)、嚴(yán)重創(chuàng)傷、病理產(chǎn)科、重癥肝病和新生兒溶血病換血治療等原因?qū)е碌募毙訢IC，在補(bǔ)充晶體液的同時(shí)，輸注新鮮全血，以補(bǔ)充紅細(xì)胞、血小板、血漿凝血因子和血容量等。：臨床有活動(dòng)性出血，血容量丟失較慢，失血量不超過自身血容量的20%（800～1000 ml），血壓穩(wěn)定，但Hb＜60 g/L，可在補(bǔ)充晶體液的同時(shí)輸注紅細(xì)胞制品，如懸浮紅細(xì)胞、少白細(xì)胞紅細(xì)胞等。：由于急性白血病、惡性腫瘤化療或放療者、器官移植、心肺旁路手術(shù)和肝臟疾病等所致DIC時(shí)，臨床有活動(dòng)性出血，PLT50109/L(尤其20109/L)伴或不伴血小板功能（主要是血小板聚集功能）異常時(shí)，需輸注血小板懸液或單采血小板制品。：DIC時(shí)，由于大量失血，血漿輸注常用于維持膠體滲透壓，同時(shí)也可補(bǔ)充纖維蛋白原、抗凝血酶（AT）和凝血因子。有條件時(shí)，根據(jù)臨床出血情況和凝血象檢測結(jié)果，酌情使用凝血酶原復(fù)合物（PCC）、冷沉淀、纖維蛋白原制品和濃縮FⅧ制品等?！警熜гu(píng)估】：輸注后血容量恢復(fù)，收縮壓穩(wěn)定在大于90 mmHg，Hb＞80 g/L或Hct＞30%。如果輸注后血壓仍不穩(wěn)定，Hb不升高或反而減低，在排除活動(dòng)性出血加劇外，需考慮發(fā)生溶血性輸血反應(yīng)，進(jìn)行溶血的實(shí)驗(yàn)室檢測。：常用血小板回收率（PPR）和輸注后血小板校正增加指數(shù)（CCI）作為血小板輸注后療效的判斷標(biāo)準(zhǔn)。通常認(rèn)為，輸注1小時(shí)的PPR＜30%或輸注24小時(shí)的PPR＜20%，應(yīng)考慮血小板輸注無效；或輸注1小時(shí)后的CCI＜5000，應(yīng)考慮輸注血小板無效。：（1）血漿輸注：以10～15ml/kg計(jì)算，僅能以輸注后滲透壓和出血改善情況作為療效判斷指標(biāo)。（2）血漿制品：除觀察出血改善情況，有條件時(shí)，尚可觀察相應(yīng)血漿制品的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)，使其達(dá)到止血要求的水平，如PCC以血漿FⅩ為準(zhǔn)，使FⅩ:C大于25％～30％；～?！咀⒁馐马?xiàng)】：輸注全血有嚴(yán)重輸血反應(yīng)、免疫性疾病、心腎功能衰竭者，不宜輸全血更不宜快速輸全血，以免增加循環(huán)負(fù)荷量，加重或引發(fā)心力衰竭。：DIC時(shí)，由肝素誘導(dǎo)的血小板減少、輸血后血小板減少、血栓性血小板減少（TTP）等禁用血小板制品。：對(duì)血漿過敏者禁用，心腎功能不全者慎用，不用血漿擴(kuò)容、補(bǔ)充白蛋白、增進(jìn)免疫力。（十三）造血干細(xì)胞移植（HSCT）。在移植前預(yù)處理過程中，可發(fā)生藥物性骨髓抑制，出現(xiàn)貧血和血小板減少?！局委熢瓌t】，可以預(yù)防性輸注血小板。，應(yīng)注意血小板計(jì)數(shù)以及凝血象改變，及時(shí)補(bǔ)充血小板和凝血因子。“急性白血病”和“再生障礙性貧血”。【血液制品應(yīng)用指征】：一旦發(fā)生出血，如PLT＜50109/L，無TTP或深靜脈血栓?。╒OD）時(shí)，應(yīng)立即輸血小板，并根據(jù)凝血功能補(bǔ)充相應(yīng)缺乏的凝血因子及FFP。：如血小板低于10～20109/L時(shí)可預(yù)防輸注血小板。若患者有明顯出血傾向、發(fā)熱、脾腫大或其他致血小板消耗增多的情況，則即使PLT＞20109/L，也可考慮輸血小板。有創(chuàng)性操作時(shí)，如中心靜脈置管，PLT＞30～50109/L。腰穿操作時(shí)，PLT＞50109/L。骨穿時(shí)無特殊要求。：當(dāng)Hb＞100 g/L時(shí)，不需輸注紅細(xì)胞；當(dāng)Hb＜80 g/L時(shí)，建議輸注紅細(xì)胞。通常維持Hb在80 g/L以上，可改善機(jī)體缺氧狀態(tài)，減少合并癥的發(fā)生；當(dāng)Hb在80～100 g/L，如果患者貧血癥狀明顯，合并冠狀動(dòng)脈硬化、心絞痛、心功能不全，尤其是年齡大于65歲時(shí)，可輸注血液制品以糾正貧血，改善臟器缺氧的癥狀。有活動(dòng)性出血的患者，應(yīng)根據(jù)紅細(xì)胞持續(xù)丟失的速率來輸注紅細(xì)胞。：同TTP【血液制品的應(yīng)用】HSCT輸血制品時(shí)，最好采用成分輸血。除需要遵循一般原則外，尚需注意：：有異基因HSCT意向的患者在移植前不應(yīng)使用親屬來源的血液制品，以免致敏次要組織相容性抗原引起移植后排斥。當(dāng)移植后出現(xiàn)血小板輸注無效或嚴(yán)重感染時(shí)，可以輸注家庭成員的血小板或粒細(xì)胞。：輸血相關(guān)性移植物抗宿主?。╬osttransfusion GVHD 或transfusion related GVHD）是一種致命性的輸血合并癥。其表現(xiàn)與HSCT后GVHD相似，一旦發(fā)生，可造成90%患者死亡。為避免輸血后GVHD，所有血制品必須先經(jīng)射線照射，滅活T淋巴細(xì)胞，或用白細(xì)胞過濾器以去除淋巴細(xì)胞，去除淋巴細(xì)胞尚能避免白細(xì)胞相關(guān)的輸血反應(yīng)及減少巨細(xì)胞病毒傳播的危險(xiǎn)性。所有供者在采集干細(xì)胞前2周輸注的血制品需輻照。除移植骨髓和用于供者淋巴細(xì)胞輸注（DLI）的淋巴細(xì)胞以外，受者在預(yù)處理開始后接受的所有血制品均需輻照。6個(gè)月后或淋巴細(xì)胞數(shù)絕對(duì)值＞109/L且無慢性GVHD, 輸注的血制品可不輻照。：當(dāng)血制品中混有白細(xì)胞時(shí)，可致使部分患者產(chǎn)生對(duì)HLAⅠ類抗原的免疫反應(yīng)，因而可能導(dǎo)致輸注相關(guān)發(fā)熱、血小板破壞加速、GVHD加重、CMV等病毒感染發(fā)生率上升等問題。白細(xì)胞濾過器使每次輸入的白細(xì)胞＜5106/L（有效率＞97%），可防止上述不良反應(yīng)。但床邊過濾器不能滿足要求。：由于需要多次輸注，原則上選擇與患者ABO血型相同的機(jī)器單采的濃縮血小板。供受者ABO及Rh血型需一致；ABO血型不一致時(shí)，血小板輸注效率低。當(dāng)O型血來源血小板血漿中抗A、抗B滴度高時(shí)，不能輸給AB型受者。：紅細(xì)胞輸注要求ABO及Rh配型一致。：一般不主張輸注粒細(xì)胞，因?yàn)榱＜?xì)胞輸注可能導(dǎo)致發(fā)生輸血相關(guān)性GVHD和增加CMV病的發(fā)生率。為促進(jìn)HSCT后的白細(xì)胞與血小板的早期恢復(fù)，可應(yīng)用相應(yīng)的細(xì)胞生長因子。：ABO血型不合已經(jīng)不是HSCT的主要障礙，但如果有選擇余地，建議盡量避免ABO血型主要不合，尤其是A型供O型。（1）供者和受者ABO血型主要不合時(shí)：即供者有受者不具備的血型抗原，如供者為A、B或AB，受者為O；供者為AB，受者為A或B。（2）供者和受者ABO血型次要不合時(shí)：供者具有受者不具備的血型抗體，如供者為A、B或O型，受者為AB型；或供者為O型，受者為A或B型。（3）供者和受者ABO血型雙向不合時(shí)：如供者為A，受者為B；或供者為B，受者為A.在HSCT后，隨著造血的恢復(fù)，患者的血型會(huì)逐漸轉(zhuǎn)為供者的血型，但血型抗體的消失需要較長的時(shí)間。對(duì)ABO血型不合的患者移植后輸血應(yīng)區(qū)別對(duì)待。血型小不合，HSCT后可選用與供者血型一致或O型紅細(xì)胞及與受者血型一致的血小板直至血型轉(zhuǎn)為供者血型。ABO血型主要不合的HSCT后可選用與受者血型一致的紅細(xì)胞，或輸注與供者血型一致的血小板（應(yīng)確保血小板內(nèi)不含供者紅細(xì)胞），直至血型轉(zhuǎn)換，也可全部輸O型紅細(xì)胞及AB型血小板。對(duì)于混合ABO血型不合，可輸O型紅細(xì)胞及AB型血小板。【療效評(píng)估】：患者進(jìn)行紅細(xì)胞輸注治療后，如臨床癥狀改善不明顯，血紅蛋白水平和紅細(xì)胞比容沒有提升或提升不明顯，應(yīng)考慮到是否患者同時(shí)存在有溶血（如AIHA）、活動(dòng)性出血或疾病復(fù)發(fā)的可能，應(yīng)及時(shí)給予相應(yīng)檢查并進(jìn)行處理。：血小板輸注無效的原因主要有四大類。（1）HLA同種免疫反應(yīng)，這在有妊娠史的女性中常見。其他免疫原因包括HPA（人類血小板抗原）同種免疫反應(yīng)，ABO血型不合，存在血小板自身抗體和藥物相關(guān)的血小板抗體。同種免疫血小板輸注無效主要由HLA抗體引起，不過，因?yàn)檠撼煞萑コ准?xì)胞以及采用更積極的療法治療AL，其發(fā)生率已經(jīng)下降。（2）GVHD: 免疫性血小板減少性紫癜,是目前血小板輸注無效的主要原因（3）TTP/TMA：較為少見，病因和發(fā)病機(jī)制尚未闡明，可能與藥物、腫瘤化療、感染、GVHD和自身免疫性疾病等有關(guān)。（4）非免疫性的臨床因素：感染、使用抗生素和抗真菌藥物治療、DIC和脾腫大，均可引起血小板壽命縮短。其他可能的原因有：輸入劑量不足、白血病復(fù)發(fā)。【注意事項(xiàng)】，可考慮再予相同劑量的濃縮紅細(xì)胞進(jìn)行輸注。輸血間隔時(shí)間應(yīng)是臨床醫(yī)師根據(jù)病情決定。發(fā)生溶血時(shí)處理參見AIHA。，應(yīng)當(dāng)對(duì)臨床因素做評(píng)估，如沒有發(fā)現(xiàn)明顯的非免疫性血小板損耗的臨床原因，應(yīng)懷疑可能是免疫機(jī)制起作用，并做HLA抗體分析。，應(yīng)當(dāng)輸注HLA相合的血小板。如果不能做血清學(xué)檢測或篩選，特別當(dāng)輸注無效和出血有關(guān)時(shí)，也應(yīng)當(dāng)輸注HLA相合的血小板。輸注不相合的血小板不會(huì)增加血小板計(jì)數(shù)，應(yīng)當(dāng)停止預(yù)防性輸注。如發(fā)生出血，輸注隨機(jī)獻(xiàn)血者或最匹配獻(xiàn)血者的血小板（盡管不完全相合）可能會(huì)緩解出血嚴(yán)重程度。，作為預(yù)防性支持，但療效不確定。二、其他內(nèi)科疾病除血液系統(tǒng)疾病外，很多內(nèi)科疾病會(huì)發(fā)生大量血液丟失、血細(xì)胞生成減少或出凝血異常，需要及時(shí)輸注、使用血液制品。輸注紅細(xì)胞【治療原則】以挽救生命和改善患者癥狀為目的，嚴(yán)格掌握適應(yīng)證。并應(yīng)同時(shí)治療原發(fā)病，去除紅細(xì)胞減少的病因。有可能促進(jìn)機(jī)體生成紅細(xì)胞，以減少輸注。【血液制品應(yīng)用指征】＜70 g/L或丟失30%～40%血容量以上（成人相當(dāng)于丟失1500～2000 ml血容量）?！?00g/L之間的急性失血患者，結(jié)合患者的臨床情況綜合判斷，例如患者急性失血前是否貧血，是否合并心臟和呼吸系統(tǒng)基礎(chǔ)疾病，患者是否能夠耐受。，例如老年人、存在較嚴(yán)重循環(huán)系統(tǒng)或呼吸系統(tǒng)疾病等情況，可考慮適當(dāng)提高輸血閾值，Hb＜80g/L時(shí)即應(yīng)輸血。【注意事項(xiàng)】參見第三章“全血”、“紅細(xì)胞”。急性失血后短期內(nèi)血紅蛋白可無明顯變化，因此不能僅根據(jù)血紅蛋白值決定是否需要輸血。注意判斷再出血風(fēng)險(xiǎn)、出血持續(xù)情況，以決定下一步輸血計(jì)劃。輸注凝血因子及相關(guān)血液制品內(nèi)科疾病患者有出血表現(xiàn)和出凝血檢查異常時(shí)，根據(jù)嚴(yán)重程度，可輸注凝血因子及相關(guān)血液制品。具體指征和用法參見本章“血液病”。血漿置換【治療原則】血漿置換是一種特殊的治療方法，要嚴(yán)格掌握適應(yīng)證?；颊咭坏┐_診，盡早實(shí)施，以減少死亡率。并根據(jù)病情變化，判斷置換頻率和持續(xù)時(shí)間?！狙褐破窇?yīng)用指征】：如食物、有機(jī)磷農(nóng)藥、藥物中毒、毒鼠強(qiáng)中毒、重金屬中毒（如砷化氫中毒）以及毒蛇咬傷等急性中毒時(shí)，若毒素蛋白結(jié)合率高或缺乏有效的排泄途徑，只要臨床診斷明確，應(yīng)盡快行血漿置換。：如Goodpasture病、移植腎的急性排斥反應(yīng)、小血管炎導(dǎo)致的肺出血或新月體腎炎、溶血性尿毒癥綜合征等，應(yīng)盡早采用血漿置換治療，以促進(jìn)腎功能恢復(fù)。：如自身免疫性溶血性貧血、血栓性血小板減少性紫癜、副蛋白血癥導(dǎo)致的高粘滯綜合征。：如系統(tǒng)性紅斑狼瘡的腎臟危象、血液系統(tǒng)危象、神經(jīng)系統(tǒng)危象等。：如重癥肌無力、多發(fā)性神經(jīng)根炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)損害和多發(fā)性硬化等。、慢性肝衰竭：如暴發(fā)性病毒性肝炎、藥物中毒性肝損害、肝昏迷等?！。貉獫{置換可排除患者體內(nèi)過多的膽固醇，抑制動(dòng)脈粥樣硬化的發(fā)展?！咀⒁馐马?xiàng)】主要不良反應(yīng)與血漿輸注相同，但血漿置換使用的血漿量大，會(huì)增加血源性傳播疾病的可能性。血漿用量要足夠，置換次數(shù)要充分。盡量使用FFP，當(dāng)FFP不能滿足要求時(shí)，可考慮使用人血白蛋白代替部分血漿，此時(shí)注意凝血因子丟失導(dǎo)致的出血問題，雙重血漿置換時(shí)凝血因子丟失更為突出。三、創(chuàng)傷與外科手術(shù)（一）創(chuàng)傷。出血是引起創(chuàng)傷患者最主要的死亡原因之一。創(chuàng)傷致急性大量失血，有效循環(huán)血容量急劇下降，出現(xiàn)微循環(huán)及各器官的血流灌注障礙，需及時(shí)補(bǔ)充血容量，恢復(fù)機(jī)體正常血容量，改善血液循環(huán)。在急性創(chuàng)傷患者中，約10%20%的患者需要輸血，尤其是老人與兒童。多發(fā)性創(chuàng)傷（包括多發(fā)性骨折，骨盆骨折）及多臟器損傷（包括肝、脾破裂、血?dú)庑氐龋┒嘈杞邮茌斞?。?yán)重創(chuàng)傷患者的早期治療主要是控制出血和快速恢復(fù)血容量。正確掌握創(chuàng)傷急救中的血液制品應(yīng)用指征，科學(xué)合理用血，預(yù)防輸血引起的并發(fā)癥，重視輸血后的并發(fā)癥和潛在的不利因素，對(duì)提高創(chuàng)傷救治水平、挽救患者生命具有重要意義?！局委熢瓌t】對(duì)嚴(yán)重創(chuàng)傷的患者，當(dāng)發(fā)生大量失血（包括內(nèi)出血）或顯著出血以及創(chuàng)傷合并癥，應(yīng)通過輸注血制品將血紅蛋白（Hb）、血小板和凝血因子維持在一定水平，保證重要臟器的血液灌注，制止出血，為手術(shù)創(chuàng)造條件。【血液制品應(yīng)用指征】＜100 g/L或失血量達(dá)血容量的30%時(shí)應(yīng)及時(shí)輸血；當(dāng)失血量血容量的40%時(shí)應(yīng)緊急輸血.≤20109/L時(shí)需預(yù)防性注入血小板。如PLT≤501