【正文】 ，患者常有較好的耐受性，所以血液制品應(yīng)用指征不以血紅蛋白高低為主要判斷指標，而需綜合考慮患者病因、臨床癥狀和當(dāng)前治療情況。，要注意多次少量輸血，可采取每次輸1 U紅細胞，每日1次或隔日1次輸注，以免過多的容量負荷影響心功能。（四）再生障礙性貧血。（2）有發(fā)生心力衰竭風(fēng)險者，控制輸注速度，按2～4小時輸1 U紅細胞（以濃縮紅細胞為宜），可適當(dāng)予以利尿劑。通常應(yīng)預(yù)防性輸注血小板。一般情況輸注2～31011的血小板能將PLT提高20109/L以上。【血液制品應(yīng)用指征】參見“重型再障”。骨髓增生異常綜合征（myelodysplastic syndromes，MDS）是一組以髓系細胞分化、成熟異常的髓系腫瘤，特征是一系或多系細胞發(fā)育異常、全血細胞減少、和高風(fēng)險向急性髓系白血?。ˋML）轉(zhuǎn)化。若患者存在脾大、血小板或血管發(fā)育異常等易導(dǎo)致出血的情形，可能增加輸注要求。d－１，10～20次輸注后患者可能出現(xiàn)鐵超負荷，輸血量在10000ml以上者即可出現(xiàn)血色病。【血液制品的應(yīng)用】（1）輸注濃縮血小板或單采血小板?！局委熢瓌t】AL患者應(yīng)及時、充分地輸注所需要的血液成分，達到支持化療和改善生活質(zhì)量的目的。預(yù)防性輸注血小板的用量常占AL患者血小板用量的2/3以上。如病情穩(wěn)定，成人應(yīng)輸2U紅細胞后，重新估計患者的臨床狀態(tài)和血紅蛋白濃度。（FFP）、凝血酶原復(fù)合物、纖維蛋白原等。，因輸血并不能改變其最終結(jié)局，不建議積極的輸血治療，也不建議預(yù)防性輸注。（七）淋巴瘤。【療效評估】紅細胞輸注無效時需考慮溶血、鐵缺乏、胃腸道失血和營養(yǎng)不良等。Evens綜合征及特發(fā)性血小板減少性紫癜一線治療首選糖皮質(zhì)激素，也可選用其他免疫抑制劑、抗CD20單抗、脾切除、化療等?！警熜гu估】參見本章“急性白血病”。合并貧血者以改善癥狀為目的輸注血液制品，不必將血紅蛋白水平糾正至正常水平。d－１，共5天；或者1 g：出血性疾病的貧血多由失血所致，具體用法參見IDA部分。【療效評估】：患者血漿置換后完全緩解的標準為神經(jīng)系統(tǒng)癥狀消失，血小板及乳酸脫氫酶（LDH）恢復(fù)正常，血紅蛋白逐步升高?！局委熢瓌t】血友病A的替代治療可分為預(yù)防治療和按需替代治療。短期預(yù)防或者臨時預(yù)防時一般按7U/Kg輸注，以后每日或隔日一次輸注。，遵循“懷疑即治療”的原則,如血友病患者受傷，或者可能發(fā)生出血，在條件允許的情況下應(yīng)進行替代治療。每輸入1 IU/kg的FⅨ能使患者循環(huán)中FⅨ:C提高1%，F(xiàn)Ⅸ的半衰期為24小時，每24小時輸注1次治療劑量的血液制品。在治療基礎(chǔ)疾病的同時，可補充輸注相關(guān)血液制品。有條件時，根據(jù)臨床出血情況和凝血象檢測結(jié)果，酌情使用凝血酶原復(fù)合物（PCC）、冷沉淀、纖維蛋白原制品和濃縮FⅧ制品等。：DIC時，由肝素誘導(dǎo)的血小板減少、輸血后血小板減少、血栓性血小板減少（TTP）等禁用血小板制品。：如血小板低于10～20109/L時可預(yù)防輸注血小板。：同TTP【血液制品的應(yīng)用】HSCT輸血制品時，最好采用成分輸血。6個月后或淋巴細胞數(shù)絕對值＞109/L且無慢性GVHD, 輸注的血制品可不輻照。：一般不主張輸注粒細胞，因為粒細胞輸注可能導(dǎo)致發(fā)生輸血相關(guān)性GVHD和增加CMV病的發(fā)生率。血型小不合，HSCT后可選用與供者血型一致或O型紅細胞及與受者血型一致的血小板直至血型轉(zhuǎn)為供者血型。（2）GVHD: 免疫性血小板減少性紫癜,是目前血小板輸注無效的主要原因（3）TTP/TMA：較為少見，病因和發(fā)病機制尚未闡明，可能與藥物、腫瘤化療、感染、GVHD和自身免疫性疾病等有關(guān)。如果不能做血清學(xué)檢測或篩選，特別當(dāng)輸注無效和出血有關(guān)時，也應(yīng)當(dāng)輸注HLA相合的血小板。【血液制品應(yīng)用指征】＜70 g/L或丟失30%～40%血容量以上（成人相當(dāng)于丟失1500～2000 ml血容量）。血漿置換【治療原則】血漿置換是一種特殊的治療方法，要嚴格掌握適應(yīng)證。、慢性肝衰竭：如暴發(fā)性病毒性肝炎、藥物中毒性肝損害、肝昏迷等。在急性創(chuàng)傷患者中，約10%20%的患者需要輸血，尤其是老人與兒童。如PLT≤50109。出血是引起創(chuàng)傷患者最主要的死亡原因之一。：如系統(tǒng)性紅斑狼瘡的腎臟危象、血液系統(tǒng)危象、神經(jīng)系統(tǒng)危象等。輸注凝血因子及相關(guān)血液制品內(nèi)科疾病患者有出血表現(xiàn)和出凝血檢查異常時，根據(jù)嚴重程度，可輸注凝血因子及相關(guān)血液制品。并應(yīng)同時治療原發(fā)病，去除紅細胞減少的病因。，應(yīng)當(dāng)對臨床因素做評估，如沒有發(fā)現(xiàn)明顯的非免疫性血小板損耗的臨床原因，應(yīng)懷疑可能是免疫機制起作用，并做HLA抗體分析。其他免疫原因包括HPA（人類血小板抗原）同種免疫反應(yīng)，ABO血型不合，存在血小板自身抗體和藥物相關(guān)的血小板抗體。（3）供者和受者ABO血型雙向不合時：如供者為A，受者為B；或供者為B，受者為A.在HSCT后，隨著造血的恢復(fù)，患者的血型會逐漸轉(zhuǎn)為供者的血型，但血型抗體的消失需要較長的時間。當(dāng)O型血來源血小板血漿中抗A、抗B滴度高時，不能輸給AB型受者。所有供者在采集干細胞前2周輸注的血制品需輻照。通常維持Hb在80 g/L以上，可改善機體缺氧狀態(tài)，減少合并癥的發(fā)生；當(dāng)Hb在80～100 g/L，如果患者貧血癥狀明顯，合并冠狀動脈硬化、心絞痛、心功能不全，尤其是年齡大于65歲時，可輸注血液制品以糾正貧血，改善臟器缺氧的癥狀?！凹毙园籽　焙汀霸偕系K性貧血”。（2）血漿制品：除觀察出血改善情況，有條件時，尚可觀察相應(yīng)血漿制品的實驗室指標，使其達到止血要求的水平，如PCC以血漿FⅩ為準，使FⅩ:C大于25％～30％；～。：由于急性白血病、惡性腫瘤化療或放療者、器官移植、心肺旁路手術(shù)和肝臟疾病等所致DIC時，臨床有活動性出血，PLT50109/L(尤其20109/L)伴或不伴血小板功能（主要是血小板聚集功能）異常時，需輸注血小板懸液或單采血小板制品。DIC是由多種致病因素導(dǎo)致全身微小血管內(nèi)皮細胞損傷和血液凝固性增高，形成以血小板和纖維蛋白為主要成分的微血栓。【血液制品應(yīng)用指征】同“血友病A”。當(dāng)有3個以上的關(guān)節(jié)出血或者單個關(guān)節(jié)連續(xù)2次出血，即應(yīng)開始預(yù)防治療。（1）預(yù)防治療：長期預(yù)防時，劑量從1次/周，每次50 U/kg開始。血友病A 為FⅧ缺乏所致。：常規(guī)劑量為濃縮紅細胞4 U/次，保持Hb＞60 g/L，或者組織缺血癥狀得到改善。＜60 g/L或處于60～90 g/L伴有心肌等組織缺血表現(xiàn)的患者，推薦輸注濃縮紅細胞。當(dāng)血小板再次下降時重復(fù)上述用法，盡量延長輸注IVIg的時間間隔，輸注的劑量可以根據(jù)患者的血小板水平及出血癥狀調(diào)整?！狙褐破返膽?yīng)用】：～ g?！狙褐破窇?yīng)用指征】在骨髓衰竭期以及化療期間，應(yīng)用指征參見本章“急性白血病”。如有鐵缺乏和營養(yǎng)不良，應(yīng)補充相應(yīng)藥物，一般不需輸血。如貧血癥狀很嚴重，并有血流動力學(xué)改變者或心臟功能衰竭者提倡輸注洗滌紅細胞。如果血清學(xué)檢查沒有發(fā)現(xiàn)HLA抗體，則不需輸HLA相合的血小板。參考“再生障礙性貧血”。包括濃縮紅細胞、少白細胞紅細胞、紅細胞懸液、洗滌紅細胞、冰凍紅細胞。通常血紅蛋白維持在80g/L以上，可改善機體缺氧狀態(tài)，提高對化療耐受性；當(dāng)血紅蛋白在80～100g/L時，如貧血癥狀明顯，合并冠狀動脈硬化并發(fā)生心絞痛心功能不全，尤其當(dāng)患者年齡大于65歲，應(yīng)根據(jù)臨床情況輸血，以改善臟器缺氧的癥狀。因此，在APL患者未進行緩解或誘導(dǎo)化療期間和其他AL伴有DIC時，如發(fā)生出血，應(yīng)維持PLT＞50109/L。AL應(yīng)在支持治療的基礎(chǔ)上進行化療。（2）活動性出血可能發(fā)展為大出血?！珔⒁姟霸偕系K性貧血”?！爸匦驮僬稀?。【治療原則】輸血以能改善患者貧血癥狀，緩解缺氧狀態(tài)為宜，無需將血紅蛋白水平糾正至正常值。（2）擬行異基因造血干細胞移植者應(yīng)輸注經(jīng)輻照后的血小板。（3）輸血治療無效應(yīng)考慮患者是否同時存在有活動性出血，及時檢查尿常規(guī)、便常規(guī)及潛血。（2）難以耐受的重度貧血癥狀，或貧血失代償：意識狀態(tài)改變、脈搏減弱、充血性心力衰竭、肝腫大、周圍循環(huán)灌注不足等。臨床醫(yī)師應(yīng)根據(jù)病情確定輸血量和輸血頻率。（三）慢性病貧血（anemia of chronie disorders，ACD）。、分娩、感染、外傷及手術(shù)等應(yīng)激情況時，如沒有輸血的禁忌癥，臨診醫(yī)師根據(jù)臨床病情可適當(dāng)放寬輸血的指標，將Hb濃度維持在80～100g/L。少數(shù)患者一次輸血后，由于溶血尚未終止（需進行臨床及實驗室評估），癥狀未緩解，可考慮第二次輸血。，盡量選擇多種亞型相合的血液制品。也可從初始階段既輸注紅細胞表型相配的紅細胞，以減少同種免疫抗體引起即刻或延遲性溶血性輸血反應(yīng)?！警熜гu估】：同AIHA。Evans綜合征【治療原則】Evens綜合征的治療主要是積極查找并祛除原因，治療原發(fā)病。d－１。原則不用全血細胞輸入，減少全血導(dǎo)致溶血加重的危險。在輸血的同時治療引起AIHA的原發(fā)病。，應(yīng)在改善組織氧供的前提下盡可能減少輸注的劑量，以避免液體過負荷導(dǎo)致心臟負擔(dān)的加重。，不需依靠輸血將血紅蛋白濃度提高至正常值。參見第五章“造血干細胞移植”。臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、黃疸、貧血、偶有血紅蛋白尿。（3）開展成分輸血：要嚴格掌握輸血適應(yīng)證，科學(xué)合理用血。（3）檢測方法本身的誤差可造成漏檢。（1）谷丙轉(zhuǎn)氨酶（ALT）。（1）獲得性人類免疫缺陷病毒感染所致的獲得性免疫缺陷綜合征（Acquired Immunodeficiency Syndrome，AIDS）。治療上無特定方法，主要進行呼吸支持治療。典型表現(xiàn)為心功能衰竭，心率加快、低血壓、休克、呼吸困難、呼吸窘迫，患者常焦躁不安。（3）如發(fā)生休克，積極進行抗休克治療。（6）核查血液標簽及送檢樣本：將輸血器械及剩余血液、新鮮的尿樣及從另一只手臂采集的血樣（一份抗凝，一份不抗凝）送血庫和檢驗部門。即使少量異型血（5～10ml）輸注也可以引起嚴重的溶血。一般經(jīng)以上處理15 min后癥狀改善，可換一袋血液重新緩慢輸注，密切觀察；如15 min內(nèi)無臨床癥狀改善或有惡化趨勢，則按照有生命危險的反應(yīng)處理。 min預(yù)防性給予抗組胺藥物，肌注或靜注，或異丙嗪50mg,口服。其中急性免疫性輸血反應(yīng)是由于供受者血型抗原－抗體不合引起的，包括ABO血型不合、Rh血型不合等導(dǎo)致的急性溶血反應(yīng)；因白細胞抗體產(chǎn)生的發(fā)熱性非溶血反應(yīng)；IgA抗體介導(dǎo)的過敏性休克反應(yīng)；輸入抗受者白細胞或血小板抗體的血液導(dǎo)致的輸血相關(guān)性肺損傷及蕁麻疹等?！澳冈瓘?fù)合物”。大多類型的血管性血友病在急性嚴重出血時可使用FⅧ制品。（3）預(yù)防治療：重型患者定期或不定期輸注FⅧ制品，預(yù)防出血的發(fā)生，防止關(guān)節(jié)畸形的加重。在制品中加入適量肝素（1U/ml）有助于預(yù)防血栓形成?！咀⒁馐马棥?、標簽、劑量、效價、有效期。（缺乏FⅧ）患者的旁路替代治療：當(dāng)FⅧ制品治療效果差、抗體滴度大于5000 BU/L時，F(xiàn)Ⅷ抑制物陽性的血友病A患者出現(xiàn)急性出血，可使用PCC治療。（靜）脈血栓、血栓性靜脈炎和腎功能不全、尿閉患者禁用。（無）纖維蛋白原血癥：在出血、創(chuàng)傷、手術(shù)時酌情使用。目前國內(nèi)生產(chǎn)的制品有凍干人纖維蛋白原。（4）推薦劑量為20 IU/kg體重，注射劑量一般不應(yīng)超過推薦劑量。咬傷后7日內(nèi)注射本品仍然有效。（3）本品應(yīng)多次連續(xù)注射，以獲得持久的保護作用。（1）乙型肝炎表面抗原陽性的母親及其新生嬰兒，新生兒出生后12小時內(nèi)注射，需要和乙型肝炎疫苗聯(lián)合免疫。（5）輸注本品可使部分患者的血液粘滯性增加?！具m應(yīng)證】靜注人免疫球蛋白可用于預(yù)防或治療體液免疫缺乏患者的感染，抑制單核巨噬細胞的免疫功能。（八）免疫球蛋白免疫球蛋白制劑是不含血細胞成分的血液制品，包括肌注免疫球蛋白、靜注免疫球蛋白、特異性免疫球蛋白等。，可用5%葡萄糖注射液適當(dāng)稀釋后靜脈滴注。ABO血型不合時，可發(fā)生溶血反應(yīng)。（vWD）：含vWF的血漿源性FⅧ供應(yīng)短缺時，用于1型vWD（去精氨酸加壓素?zé)o效）和2B、2N型vWD（禁忌使用去精氨酸加壓素）。：主要為對癥治療，如對蕁麻疹等的處理。（3）營養(yǎng)支持。5. 手術(shù)或侵入性操作前存在凝血功能障礙：患者INR＞ ，若需外科手術(shù)或侵入性操作，可考慮輸注血漿；患者INR＞，若進行肝臟穿刺，應(yīng)考慮輸注血漿。（1）單一凝血因子缺乏：當(dāng)V因子缺乏等某種凝血因子缺乏，而無該凝血因子濃縮制劑時，用于出血的治療或預(yù)防。②輸注交叉配型的血小板。③大量輸血致稀釋性血小板減少和體外循環(huán)、膜肺等情況下引起的急性血小板減少，預(yù)防性輸注的指征定為PLT＜50109/L?！具m應(yīng)證】。：適用于稀有血型、自身輸血以及有發(fā)熱或過敏反應(yīng)的患者。（二）紅細胞紅細胞類成分血，是使用多聯(lián)袋采集全血，通過物理方法在完全密閉條件下移除血漿、血小板和白細胞等血液成分，或經(jīng)生理鹽水洗滌及白細胞過濾等過程制備的以紅細胞成分為主的血液制品?！咀⒁馐马棥?、血液外觀、有效期及輸血相容性檢測結(jié)果等，確保血液符合臨床輸注標準。（二）血液制品的選擇奪適；年齡較大的兒童，應(yīng)當(dāng)盡量選擇多種亞型相配根據(jù)患者的需求，合理選擇血液制品的種類。.. .. .. ..血液制品臨床應(yīng)用指南血液制品在臨床各科多種疾病的治療上廣泛應(yīng)用。應(yīng)盡可能避免或減少輸注血液制品，如治療或預(yù)防血液成分的減少或丟失，應(yīng)盡量選用血液制品替代物。如發(fā)生溶血時按溶血性輸血反應(yīng)的原則處理，引起發(fā)熱應(yīng)首先除外細菌污染，發(fā)生過敏反應(yīng)時應(yīng)及時給予抗過敏治療等。：適用于免疫相關(guān)的溶血性貧血、對血漿蛋白有過敏反應(yīng)或有輸血發(fā)熱反應(yīng)的貧血患者。濃縮血小板為從全血中分離出來的血小板，國內(nèi)以每200 ml全血分離出的血小板定義為1個單位（U, PLT≥1011），10～12U濃縮血小板約折合1個治療量的單采血小板。②存在其它止血異常（如遺傳性或獲得性凝血障礙）或存在高出血風(fēng)險（如發(fā)熱、敗血癥、貧血,腫瘤放、化療后等）的患者，預(yù)防性輸