【文章內容簡介】 的風險。（6）加強采供血質量管理。（二）其他遲發(fā)性輸血反應。主要包括遲發(fā)性溶血反應，輸血后紫癜，輸血相關的移植物抗宿主?。═AGVHD），多次輸血后鐵超負荷等。: 一般為血管外溶血。臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、黃疸、貧血、偶有血紅蛋白尿。一般不需要特殊處理。如有休克、DIC、腎功能衰竭發(fā)生時，則按照相應的情況進行處理。2 .輸血后紫癜：多見于女性患者，在輸注紅細胞或血小板后5～10天發(fā)生急性血小板減少，PLT100109/L。一般血小板高于50109/L時可不特殊處理。如低于20109/L或有明顯出血表現(xiàn)可按照原發(fā)免疫性血小板減少癥（ITP）處理。必要時應選用與患者抗原相合的血小板輸注。（TAGVHD）：TAGVHD是一種致死性的輸血并發(fā)癥。參見第五章“造血干細胞移植”。：反復輸注紅細胞后，過多鐵在機體累積，出現(xiàn)血色素沉著癥，甚至導致臟器功能衰竭，尤其是心、肝功能衰竭。采用鐵結合因子，如去鐵胺，20～60 mgkg－１d－１，進行皮下注射或靜脈滴注，將血清鐵蛋白保持在2000μg/L水平，可以有效的減少鐵在體內聚積，逆轉心臟及肝臟疾病。第五章 血液制品在不同疾病中應用的原則及方法一、血液?。ㄒ唬┤辫F性貧血（iron deficiency anemia，IDA）?！局委熢瓌t】，應在尋找并去除基礎疾病的前提下，給予充分鐵劑補充治療。＜60g/L及紅細胞比容相應降低、或有合并癥時可考慮輸血治療。，不需依靠輸血將血紅蛋白濃度提高至正常值?！狙褐破窇弥刚鳌浚?0 g/L。，如嚴重的心肺疾病導致機體代償能力不足，加重了組織缺氧臨床癥狀，應將Hb提高至80～100g/L。、合并嚴重外傷、妊娠分娩等急癥情況時,Hb在60～80 g/L也應考慮進行輸血治療。一般應將Hb提高至80～100g/L。（年齡＞65歲），Hb60～80g/L亦可考慮進行輸血治療，一般應將Hb提高至80～100g/L?！狙褐破返膽谩浚ɑ蚣t細胞懸液）?！?U。，應在改善組織氧供的前提下盡可能減少輸注的劑量，以避免液體過負荷導致心臟負擔的加重。如確需進行輸血治療，應盡可能延長輸注的時間。【療效評估】一般輸注2 U濃縮紅細胞，可以使得Hb濃度提高10～20 g/L。輸血后應進行評估，包括血紅蛋白濃度、紅細胞比容、組織缺氧臨床癥狀及體征有無改善。有效的輸注應使血紅蛋白濃度在原有基礎上提高20 g/L及紅細胞比容相應升高，并能保持穩(wěn)定?！咀⒁馐马棥咳巛斪o效，應去除無效原因后繼續(xù)輸血。（二）溶血性貧血。自身免疫性溶血性貧血（autoimmune hemolytic anemia,AIHA）【治療原則】因輸血可能加劇患者紅細胞的破壞，臨診醫(yī)師應注意嚴格掌握應用指征。在輸血的同時治療引起AIHA的原發(fā)病。【血液制品應用指征】＜40g/L或Hct＜，并在安靜狀態(tài)下有明顯貧血癥狀者。＞40g/L，但因急性起病并進展較快，伴有心絞痛或心功能不全者。，反應遲鈍，精神錯亂及昏迷等中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀者。（年齡＞65歲）或合并有心肺疾病，如冠心病、心功能衰竭、慢性阻塞性肺病等,或嚴重感染時，可根據(jù)具體病情考慮酌情輸血，將Ｈｂ濃度提高至80 g/L，或在原基礎上提高20 g/L。、妊娠分娩、外傷或有出血傾向時，如沒有心肺疾病等禁忌癥情況下，應在短時間內輸血治療，將Ｈｂ迅速提高到80～100 g/L，以滿足應激情況下的需求?！狙褐破返膽谩?。在沒有洗滌紅細胞供應時，也可給患者輸入濃縮紅細胞或懸浮紅細胞。原則不用全血細胞輸入，減少全血導致溶血加重的危險。，則應選擇與同種抗體相容的血液輸注。，應選擇多份ABO血型相同的血液作配合性試驗，輸注患者血清與供者紅細胞反應最弱的血液。，可立即輸注O型洗滌紅細胞。，一般每次輸注1～2U。具體輸血量和輸血頻率應由臨診醫(yī)師根據(jù)病情具體掌握。kg－１d－１?！警熜гu估】輸血后應進行評估，包括血紅蛋白濃度、紅細胞比容，還應注意網(wǎng)織紅細胞百分比、組織缺氧臨床癥狀及體征，有效的輸血血紅蛋白濃度在原有基礎上應提高20 g/L及紅細胞比容相應升高、組織缺氧臨床癥狀及體征有改善?！咀⒁馐马棥?、且需反復輸血時，應考慮是否存在同種抗體引起的持續(xù)性溶血，應了解患者的紅細胞血型。，在輸血前或開始時給于地塞米松5 mg或氫化可的松200mg。，比較適合少量多次輸血。首次劑量以1～2 U為宜，輸血速度要慢。必要時可一日輸注2次。（37℃水浴不超過30 min）。Evans綜合征【治療原則】Evens綜合征的治療主要是積極查找并祛除原因，治療原發(fā)病。在患者出現(xiàn)溶血危象威脅生命或血小板減少引起器官出血風險時才應考慮血液制品輸入?！狙褐破窇弥刚鳌俊＃簠⒁姳菊隆霸l(fā)性免疫性血小板減少癥”。但在臨床上出血原因除外血小板數(shù)量減少，還與血小板功能、血中抗凝物質等諸多因素相關。血小板數(shù)量不是血小板輸注的絕對指征，臨診醫(yī)師應綜合考慮患者情況?！狙褐破返膽谩?。，應輸入單采血小板，一般應在采集后6小時輸入為宜，可保持80%～90%血小板活力，利于臨床出血情況得到有效控制?！警熜гu估】：同AIHA。，密切觀察臨床出血情況是否有改善；出血情況與血小板數(shù)量是否相符合。一般情況輸注1U（2～31011）的血小板能平均提高PLT20109/L以上?！咀⒁馐马棥俊?，應控制血小板的輸注量。珠蛋白生成障礙性貧血（地中海貧血）輸血是主要的治療方法，可避免骨髓過度增生和骨髓腔擴展，抑制紅細胞的生成，改善患者的生活質量?！局委熢瓌t】、中間型珠蛋白生成障礙性貧血無癥狀時不輸血。，應盡早有規(guī)律的進行高輸血療法。重型病例需定時定量輸濃縮紅細胞，使血紅蛋白維持在100g/L以上，以維持基本生理功能，減少嚴重感染和延緩脾臟腫大?！狙褐破窇弥刚鳌?(血紅蛋白在50g/L以下)。【血液制品的應用】首選輸注去除白細胞的紅細胞，可以延遲非溶血性發(fā)熱性輸血反應的發(fā)生或減輕嚴重程度。也可從初始階段既輸注紅細胞表型相配的紅細胞，以減少同種免疫抗體引起即刻或延遲性溶血性輸血反應。輸注方案如下。1.“中量”輸血方案：此方案為間歇輸紅細胞，使Hb維持在60～70 g/L的“安全”水平，國內多采用這種輸血方案。2.“高量”輸血方案：此方案通過輸紅細胞使Hb維持在100 g/L左右，開始宜短期內反復輸注，待Hb達到上述水平后適當延長輸血的間歇期。見“兒科疾病地中海貧血”。【療效評估】近期療效為貧血癥狀的改善，遠期療效目前無可靠資料?！咀⒁馐马棥?，患者將產(chǎn)生針對紅細胞的抗體，導致輸血不良反應并降低輸血療效。注意血型Kell、RhD和E。，盡量選擇多種亞型相合的血液制品。，最終導致鐵的蓄積，可引起含鐵血黃素沉著癥或血色病。對此可用螯合劑去鐵治療。葡萄糖6磷酸脫氫酶缺乏癥（glucose6phosphate dehydrogenase，G6PD）葡萄糖6磷酸脫氫酶缺乏癥（G6PD）無特殊治療，可輸注血液制品減輕貧血癥狀。【治療原則】G6PD缺乏是一種自限性疾病，僅在溶血嚴重引起貧血時考慮輸血。【血液制品應用指征】、Hb＜40g/L或住院后仍有顯著血紅蛋白尿者可考慮。，有嚴重合并癥?！狙褐破返膽谩浚ɑ驊腋〖t細胞）； U紅細胞即可。少數(shù)患者一次輸血后，由于溶血尚未終止（需進行臨床及實驗室評估），癥狀未緩解，可考慮第二次輸血。【療效評估】參見本章“AIHA”?！咀⒁馐马棥?。，如感染、藥物（退熱藥、磺胺藥、砜類藥）等。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥（PNH）陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥為良性慢性疾病，呈發(fā)作性，貧血嚴重程度不等?！局委熢瓌t】溶血發(fā)作、且血紅蛋白濃度及紅細胞比容明顯降低或有其他合并癥時可考慮輸血治療。其目的在于改善患者組織缺氧臨床癥狀，不需依靠輸血將血紅蛋白濃度提高至正常值。【血液制品應用指征】60g/L伴有較為嚴重的貧血癥狀，如頭暈、心慌、心痛等。、分娩、感染、外傷及手術等應激情況時，如沒有輸血的禁忌癥，臨診醫(yī)師根據(jù)臨床病情可適當放寬輸血的指標，將Hb濃度維持在80～100g/L。，或合并有心肺疾?。ɡ绻谛牟?、心功能衰竭、慢性阻塞性肺病等）、或嚴重感染時，Hb濃度小于80g/L時，可根據(jù)具體病情酌情輸注?！狙褐破返膽谩?，其次為洗滌紅細胞。～4 U，每次輸血間隔時間應依據(jù)基礎血紅蛋白數(shù)和患者臨床貧血癥狀進行?！警熜гu估】參見本章“AIHA”?！咀⒁馐马棥?。必要時應調整治療藥物。，不宜使用全血細胞，輸入全血(補體輸入)也可導致輸血無效。（三）慢性病貧血（anemia of chronie disorders，ACD）。ACD的治療主要考慮糾正基礎疾病。【治療原則】ACD病因比較復雜，患者常有較好的耐受性，所以血液制品應用指征不以血紅蛋白高低為主要判斷指標，而需綜合考慮患者病因、臨床癥狀和當前治療情況?！狙褐破窇弥刚鳌浚?00g/L不必輸血?！?00g/L之間時，一般不需要積極輸血治療。＜80g/L并有較為嚴重的貧血癥狀，如乏力、心慌、氣短、暈厥等等，可考慮輸血治療。，或合并有心肺疾病（冠心病、心功能衰竭、慢性阻塞性肺病等）、嚴重感染，當Hb＜100 g/L時，可根據(jù)具體病情酌情選擇。、妊娠分娩或有出血時，在沒有輸血禁忌癥的情況下，應在短時間內輸入足量紅細胞懸液，將血紅蛋白迅速提高到80～100g/L。臨床醫(yī)師應根據(jù)病情確定輸血量和輸血頻率?！狙褐破返膽谩浚ɑ驖饪s紅細胞）。，要注意多次少量輸血，可采取每次輸1 U紅細胞，每日1次或隔日1次輸注，以免過多的容量負荷影響心功能?！? U/每次，每次輸血間隔時間應取決于基礎血紅蛋白水平和臨床貧血癥狀。目標是Hb＞80 g/L或上述貧血癥狀得到改善?！警熜гu估】一般輸注2U懸浮紅細胞，可以使得Hb水平提高10～20 g/L。輸血后應從血紅蛋白濃度、紅細胞比容、組織缺氧癥狀及體征等進行評估，有效的輸血應使血紅蛋白濃度在原有基礎上提高20 g/L及紅細胞比容相應升高；組織缺氧臨床癥狀及體征有所改善，并能維持穩(wěn)定?！咀⒁馐马棥?。，體內可能出現(xiàn)異種抗原，導致無效輸注。（四）再生障礙性貧血。再生障礙性貧血（再障）特征為骨髓造血組織顯著減少，臨床上呈全血細胞減少，常表現(xiàn)為嚴重貧血、感染和出血。重型再障發(fā)生快且重，應積極輸血支持治療；慢性或輕型再障發(fā)病緩，多表現(xiàn)為慢性貧血。重型再障【治療原則】（1）輸血以能改善患者貧血癥狀，緩解缺氧狀態(tài)為宜，無需將血紅蛋白水平糾正至正常值。（2）老年（年齡＞65歲）、代償反應能力受限（如伴有心肺疾?。⑿柩趿吭黾樱ㄈ绺腥?、發(fā)熱、疼痛等）、氧氣供應缺乏加重（如失血、肺炎等），可放寬輸注閾值?！狙褐破窇弥刚鳌浚?）Hb＜60 g/L。（2）難以耐受的重度貧血癥狀，或貧血失代償：意識狀態(tài)改變、脈搏減弱、充血性心力衰竭、肝腫大、周圍循環(huán)灌注不足等?！狙褐破返膽谩浚?）盡量輸注紅細胞而不是全血（如無紅細胞時除外），用量隨病情而定。（2）有發(fā)生心力衰竭風險者，控制輸注速度，按2～4小時輸1 U紅細胞（以濃縮紅細胞為宜），可適當予以利尿劑。（3）擬行異基因造血干細胞移植患者應輸注經(jīng)輻照后的紅細胞。（4）輸注后若重度貧血癥狀仍存在，再輸注紅細胞1～2 U?！警熜гu估】一般輸注2U濃縮紅細胞，可以使得血紅蛋白濃度提高10～20 g/L，紅細胞比容相應升高，并能在1周內保持穩(wěn)定?！咀⒁馐马棥浚?）應盡量減少輸血，延長輸血間期，避免發(fā)生繼發(fā)性血色病。（2）再障患者白細胞和（或）血小板減少，其貧血也應該輸濃縮紅細胞。（3）輸血治療無效應考慮患者是否同時存在有活動性出血，及時檢查尿常規(guī)、便常規(guī)及潛血?！局委熢瓌t】重型再障患者PLT＜20109/L時，易發(fā)生重要器官的出血，危及生命。通常應預防性輸注血小板?！狙褐破窇弥刚鳌浚?）PLT＜20109/L、而病情穩(wěn)定者，預防性輸注臨界點為10109/L。（2）活動性出血可能發(fā)展為大出血，應輸注血小板。（3）已發(fā)生嚴重出血，內臟如胃腸道出血、血尿，或伴有頭痛、嘔吐等顱壓增高的癥狀或顱內出血時，應即刻輸注血小板。（4）外周血血小板計數(shù)可作為血小板輸注指標之一，但更重要的是患者臨床出血癥狀和血小板下降的速度。【血液制品的應用】（1）輸注單采或濃縮血小板。（2）擬行異基因造血干細胞移植者應輸注經(jīng)輻照后的血小板?！警熜гu估】有效的血小板輸注結果是臨床出血得到控制，血小板數(shù)量升高或血小板數(shù)量無變化。一般情況輸注2～31011的血小板能將PLT提高20109/L以上。【注意事項】（1）患者如反復多次輸注血小板可產(chǎn)生同種免疫，導致血小板輸注效果逐漸減退，甚至無效及發(fā)熱反應等，最好能選擇HLA匹配的濃縮血小板輸注。（2）采用單采血小板能明顯延遲血小板無效輸注情況發(fā)生。109/L，根據(jù)患者臨床情況決定是否輸注粒細胞?！咀⒁馐马棥糠磸洼斪⒘＜毎?，可產(chǎn)生同種抗體，致日后常出現(xiàn)輸血反應；可傳播CMV感染；可導致非心源性肺水腫。輕型再障以貧血為主要癥狀，有時需要輸注紅細胞?！局委熢瓌t】輸血以能改善患者貧血癥狀，緩解缺氧狀態(tài)為宜，無需將血紅蛋白水平糾正至正常值。老年（年齡＞65歲）、代償反應能力受限（如伴有心肺疾患）、需氧量增加（如感染、發(fā)熱、疼痛等）、氧氣供應缺乏加重（如失血、肺炎等）等情況下，可放寬輸注閾值?！狙褐破窇弥刚鳌繀⒁姟爸匦驮僬稀薄！狙褐破返膽谩繀⒁姟爸匦驮僬稀薄！警熜гu估】參見“重型再障”?！咀⒁馐马棥俊?0109/L。存在血小板消耗危險因素時（感染、出血、使用抗生素或抗胸腺細胞免疫球蛋白或抗淋巴細胞免疫球蛋白等），進行預防性輸注，使PLT達到為20109/L。，應立即輸注血小板?！爸匦?