【正文】 溶血試驗——陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿C．紅細(xì)胞滲透性增高——遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥D．外周血中出現(xiàn)大量靶形紅細(xì)胞——海洋性貧血E．血紅蛋白電泳——蠶豆病13．貧血伴輕度黃疸最可能的診斷是A．再生障礙性貧血B．脾功能亢進C．特發(fā)性血小板減少性紫癜D．溶血性貧血E．急性白血病14．診斷慢性血管內(nèi)溶血的重要依據(jù)是A．貧血與黃疸B．脾腫大C．血紅蛋白尿D．尿含鐵血黃素陽性E．糞膽原增加15．脾切除對以下哪種溶血性貧血療效最好A．自身免疫性溶血性貧血B．陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿C．海洋性貧血D．遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥E．紅細(xì)胞6磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏癥二、多項選擇題1．陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿可選用下列哪些治療A．輸洗滌紅細(xì)胞懸液B．輸全血或補鐵C．糖皮質(zhì)激素短期應(yīng)用D．維生素EE．雄激素三、名詞解釋1．溶血性貧血。2．溶血性疾病。3．原位溶血。四、填空題1．慢性溶血性貧血以血管外溶血多見有 、 、 三大特征。五、問答題1．急性溶血性貧血時，有哪些臨床表現(xiàn)？參考答案：一、單項選擇題 二、多項選擇題三、名詞解釋1．溶血性貧血：溶血是指紅細(xì)胞遭破壞壽命縮短的過程。溶血超過造血代償時出現(xiàn)的貧血稱溶血性貧血。2．溶血性疾?。喝苎l(fā)生而骨髓能夠代償時，可以不出現(xiàn)貧血，稱為溶血性疾病。3．原位溶血：指骨髓內(nèi)的幼紅細(xì)胞在釋入血循之前已在骨髓內(nèi)破壞，可伴有黃疸，其本質(zhì)是一種血管外溶血，常見于巨幼細(xì)胞性貧血，骨髓增生異常綜合征等。四、填空題1．貧血、黃疸、肝脾大。五、問答題1．急性溶血性貧血時，有哪些臨床表現(xiàn)？答：可有嚴(yán)重的腰背及四肢酸痛，伴頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn)、隨后高熱、面色蒼白和血紅蛋白尿、黃疸。嚴(yán)重者出現(xiàn)周圍循環(huán)衰竭和急性腎功衰竭。再生障礙性貧血一、單項選擇題1．再生障礙性貧血的可能病因有A．病毒感染B．化學(xué)因素C．放射線D．遺傳因素E．除D以外均是2．根據(jù)病情、血象、骨髓象及預(yù)后，再生障礙性貧血分為A．輕、中、重型B．輕型和重型C．急性型和慢性型D．重型和非重型E．中間型和輕型3．下列哪項不是重型再生障礙性貧血的表現(xiàn)A．進行性貧血B．肝、脾腫大C．嚴(yán)重感染D．廣泛出血E．起病急、進展快、病情重4．下列哪項不是再生障礙性貧血的血象改變A．外周血有大量幼稚細(xì)胞B．全血細(xì)胞減少C．正色素性貧血D．網(wǎng)織紅細(xì)胞減少E．血小板計數(shù)減少5．下列哪項不是再生障礙性貧血的骨髓象改變A．增生減低B．粒系細(xì)胞減少C．巨核細(xì)胞增多D．非造血細(xì)胞增多E．紅系細(xì)胞減少6．陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿與再生障礙性貧血的鑒別實驗以下哪項最有意義A．血常規(guī)B．小便常規(guī)C．骨髓象D．肝功能E．酸溶血實驗陽性7．關(guān)于再生障礙性貧血的治療以下哪項正確？A．所有患者都應(yīng)極積輸血B．雄激素適合于所有患者C．環(huán)孢素只適用于重型再生障礙性貧血D．抗淋巴細(xì)胞球蛋白適用于所有患者E．造血生長因子只適用于重型患者8．下列哪項不是再生障礙性貧血病人造血干細(xì)胞移植治療的適應(yīng)癥A．非重型再生障礙性貧血病人B．重型再生障礙性貧血病人C．40歲以下D．無感染E．無肝、腎功能損害9．雄激素治療再生障礙性貧血的嚴(yán)重副作用是A．惡心、嘔吐B．腎功能損害C．肝功能損害和男性化D．心電圖改變E．電解質(zhì)紊亂10．全部再生障礙性貧血都適用的免疫抑制劑是A．糖皮質(zhì)激素B．CD3單克隆抗體C．抗胸腺細(xì)胞球蛋白D．環(huán)孢素E．環(huán)磷酰胺11．Fanconi貧血是A．獲得性再生障礙性貧血B．先天性難治性貧血C．先天性溶血性貧血D．先天性鐵利用障礙性貧血E．先天性再生障礙性貧血12．MDS的哪一型需與再生障礙性貧血鑒別A．RA B．RCMDC．RASD．RAEBE．RAEBt13．下列哪項不是再生障礙性貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)A．全血細(xì)胞減少、網(wǎng)細(xì)胞百分比降低B．全身淋巴結(jié)腫大C．骨髓中造血細(xì)胞減少D．除外其它全血細(xì)胞減少性疾病E．骨髓多部位增生減低14．以下哪項不是再生障礙性貧血的臨床表現(xiàn)A．發(fā)熱B．皮膚、粘膜出血C．脾臟中度腫大D．心悸、氣短E．眼底出血15．再生障礙性貧血輸注紅細(xì)胞的指征一般是A．重型患者B．伴有貧血癥狀C．有出血傾向D．貧血、血紅蛋白低于60g/LE．有感染存在16．引起再生障礙性貧血的常見化學(xué)因素有A．苯類化合物B．磺胺類抗菌素C．氯霉素D．抗腫瘤藥物E．以上都是17．再生障礙性貧血的免疫異常有A．外周血中淋巴細(xì)胞比例增高B．骨髓中淋巴細(xì)胞比例增高C．T細(xì)胞亞群失調(diào)D．T細(xì)胞分泌的造血負(fù)調(diào)控因子增多E．以上都是18．再生障礙性貧血的發(fā)病機制A．以下都無關(guān)B．干細(xì)胞惡性克隆性病變C．病態(tài)造血D．血細(xì)胞對補體敏感E．細(xì)胞核生成障礙19．女，24歲，因身軟、心悸5月，牙齦出血、月經(jīng)量增多兩個多月就診，查體貧血面容，口腔粘膜見出血點，肝、脾、淋巴結(jié)未捫及，血常規(guī)：Hb56 g/L,109/L,分類：淋巴細(xì)胞58%，中性粒細(xì)胞42%，PLT25109/L，下一步應(yīng)做的檢查首選A．腹部B超B．骨髓檢查C．凝血試驗D．婦科檢查E．口腔科檢查20．一患者，男，20歲，因重度貧血住院，查體貧血面容，皮膚見散在出血點，肝、脾、淋巴結(jié)未捫及，血常規(guī)：Hb35g/L,109/L,分類：淋巴細(xì)胞80%，中性粒細(xì)胞20%，PLT 5109/L，骨髓檢查結(jié)果：增生重度減低，粒、紅系細(xì)胞顯著減少，未見巨核細(xì)胞，骨髓小粒空虛，非造血細(xì)胞顯著增多，該患者最可能的診斷是A．急性白血病B．MDSC．重型再生障礙性貧血D．非重型再生障礙性貧血E．PNH二、多項選擇題1．再生障礙性貧血的發(fā)病機制有A．造血干祖細(xì)胞缺陷B．干細(xì)胞惡變C．免疫異常D．造血原料利用障礙E．造血微環(huán)境異常2．再生障礙性貧血的可能病因有A．食物因素B．化學(xué)因素C．經(jīng)濟因素D．病毒因素E．長期接觸射線3．再生障礙性貧血的臨床表現(xiàn)有A．進行性貧血B．不同程度的出血C．器官浸潤D．多系統(tǒng)損害E．感染4．再生障礙性貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)A．骨髓巨核細(xì)胞減少B．全血細(xì)胞減少C．骨髓增生減低D．一般無肝、脾腫大E．除外引起全血細(xì)胞減少的其它疾病5．針對再生障礙性貧血發(fā)病機制的治療有A．輸血治療B．止血治療C．抗感染治療D．免疫抑制治療 E．促進造血治療三、名詞解釋1．再生障礙性貧血2．Fanconi貧血四、填空題1．再生障礙性貧血是一種獲得性__________________。2．根據(jù)再生障礙性貧血患者的病情、血象、骨髓象及預(yù)后，將該病分為_________和 _____________ 。3．再生障礙性貧血發(fā)病機理中造血干祖細(xì)胞缺陷包括__________ 和 ______的異常4．再生障礙性貧血的發(fā)病機理有_________________ 、 _______________ _____________ 。5．再生障礙性貧血的可能病因有___________ 、___________ ___________________。6．重型再生障礙性貧血的臨床特點是______ 、_______ 、_______ 。7．PNH與再生障礙性貧血鑒別診斷，PNH的_____________________、 _________________ 、 ____________________________試驗陽性 8．Fanconi貧血是一種遺傳性_______________。9．急性白血病需要與再生障礙性貧血相鑒別，特別是 _______________和 ______________白血病。10．再生障礙性貧血的促造血治療有________ 、 ___________ 。五、問答題1．再生障礙性貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)？2．再生障礙性貧血需與哪些疾病鑒別？參考答案：一、單項選擇題 二、多項選擇題 三、名詞解釋1．再生障礙性貧血：是一種獲得性骨髓造血功能衰竭癥，臨床表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少。2．Fanconi貧血：是一種遺傳性干細(xì)胞質(zhì)異常性疾病。四、填空題1．骨髓造血功能衰竭癥。2．重型，非重型。3．質(zhì)，量。4．造血干祖細(xì)胞缺陷、造血微環(huán)境異常、免疫異常。5．病毒因素、化學(xué)因素、長期接觸射線。6．起病急、進展快、病情重。7．酸溶血試驗、蛇毒因子溶血試驗、微量補體溶血敏感試驗。8．干細(xì)胞質(zhì)異常性疾病。9．白細(xì)胞減少性，低增生性。10．雄激素、造血生長因子。五、問答題1．再生障礙性貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)？答：（1）全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞百分?jǐn)?shù)；（2）一般無肝、脾大；（3）骨髓多部位增生減低或重度減低，造血細(xì)胞減少，非造血細(xì)胞增加，骨髓小?？仗?；（4） 除外引起全血細(xì)胞減少的其它疾病。2．再生障礙性貧血需與哪些疾病鑒別？答：（1）陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿；（2）骨髓增生異常綜合征；（3）Fanconi貧血；（4）自身抗體介導(dǎo)的全血細(xì)胞貧血；（5）急性造血功能停滯；（6）急性白血??；（7）惡性組織細(xì)胞病。出血性疾病概述一、單項選擇題1．外源性凝血途徑首先被激活的因子是：A．FⅣB．FⅫC．FⅪD．FⅧE．FⅦ2．內(nèi)源性凝血途徑中，那種凝血因子最先被激活?A．FⅣB．FⅧC．FⅫD．TFE．PF33．血小板以那一種為實體，通過纖維蛋白原相互連接而聚集? A．GPⅡb／GPⅢaB．GPI b／Ⅲa C．GPⅡbD．GPI b/ⅡaE．GPⅢa4．不穩(wěn)定性纖維蛋白通過那一種因子形成穩(wěn)定性纖維蛋白? A．FⅣB．FⅫC．FⅪD．FⅧE．FXⅢ5．下列哪種因子被激活后，凝血進入共同途徑 A．FⅣB．FⅫC．FⅪD．FⅧE．FX二、多項選擇題1．抗凝血酶的功能有A．滅活F X aB．滅活凝血酶C．與肝素結(jié)合發(fā)揮抗凝作用D．滅活FⅧE．滅活FⅪ2．凝血酶的作用A．誘導(dǎo)直小板聚集B．激活捉血因子ⅫC．激活纖溶酶原D．加速凝血酶原向凝血酶轉(zhuǎn)變E．激活凝血因子XⅢ3．維生素K生成依賴的凝血因子A．FⅡB．FⅫC．FⅨD．FXE．FⅦ4．凝血過程應(yīng)包括：A．凝血活酶生成B．凝血酶生成C．凝血酶原生成D．纖維蛋白生成E．纖維原蛋白生成5．抗凝系統(tǒng)的組成應(yīng)包括哪幾種因子？A．抗凝血酶一ⅢB．蛋白C系統(tǒng)C．組織因子途徑抑制物D．肝素E．纖維蛋白原6．凝血活酶由下列哪種形成?A．FVB．Ca2+C．PF3 D．F X aE．FⅧ三、名詞解釋1．出血性疾病四、填空題1．凝血活酶是 、 、 、 形成的復(fù)合物。2．凝血過程理論上分為 、 、 三個階段。3．出血性疾病的發(fā)病機制為 、 、 三種主要因素。五、問答題1．簡述正常凝血機制參考答案：一、單項選擇題 二、多項選擇題 三、名詞解釋1．出血性疾病：因止血功能缺陷而引起的以自發(fā)性出血或血管損傷后出血不止為特征的疾病，稱為出血性疾病。四、填空題1．Ⅹa 、Ⅴ、C a2+、 PF3 。2．凝血活酶生成、凝血酶生成、纖維蛋白生成。3．血管壁異常、血小板數(shù)量或功能異常、凝血功能障礙。五、問答題1．簡述正常凝血機制答：正常止血機制：（1）血管因素：血管收縮是出血最早的生理反應(yīng)，導(dǎo)致管腔變窄、破損傷口縮小或閉合。（2）血小板因素：血小板通過黏附、聚集及釋放反應(yīng)在止血過程中發(fā)生作用。（3）凝血因素：啟動外源及內(nèi)源性凝血途徑，在PF3等的參與下，經(jīng)過一系列酶解反應(yīng)形成纖維蛋白血栓。血管性紫癜一、單項選擇題1．過敏性紫癜最常見的臨床表理是A．發(fā)熱B．雙下肢對稱性，成批反復(fù)發(fā)生的紫癜C．血尿D．腹痛E．關(guān)節(jié)痛2．過敏性紫癜的實驗室檢查以下哪項錯誤?A．毛細(xì)血管脆性試驗(+)B．尿常規(guī)可有血尿C．血小板計數(shù)少D．凝血功能正常E．大便“OB”可陽性3．患者男性，12歲，陣發(fā)性右下腹痛2天，伴黑便l天。查體：雙下肢散在紫癜，腹軟，右下腹壓痛，腸鳴音亢進。白細(xì)胞13109／L，血小板120109／L。大便OB(++)，尿常規(guī)(十)，最可能的診斷是：A．過敏性紫癜B．急性闌尾炎 C．血小板減少性紫癜D．急性腸炎E．急性腎炎4．患者，男，14歲。2周前有上呼吸道感染吏。近日皮膚出血。查體：全身皮膚紫癜以四肢為重，淺表淋巴結(jié)、肝牌不大。外周血象正常，骨髓無異常。請問應(yīng)首選下列哪項檢查?A．毛細(xì)血管脆性試驗B．腎上腺素試驗C．血小板功能檢查D．凝血功能檢查E．大便常規(guī)5．關(guān)于過敏性紫癜哪項是不正確的A．本病是血管變態(tài)反應(yīng)性疾病B．臨床主要表現(xiàn)為皮膚紫癜C．兒童及青少年