結(jié)締組織病ppt課件-資料下載頁
2025-01-05 16:25本頁面
【正文】 s includes a variable degree of Ig and C deposition at dermalepidermal junction and within the dermal microvasculature, membrane attack plex(c59) 三 診 斷 （ 1）四肢近端肌無力 （ 2）肌酶譜升高 （ 3）肌電圖肌源性改變 （ 4）肌活檢異常 （ 5）皮膚特征性改變 5=DM 前 4=PM 前 2/4+皮疹 =很可能 DM 前 3/4=很可能 PM 前 1/4+皮疹 =可能 DM 前 2/4=可能 PM 注意合并其他 CT及腫瘤 四 病 因 在遺傳易感個(gè)體，感染及非感染因素下誘發(fā)一組疾病。皮肌炎與體液免疫紊亂有關(guān)，多發(fā)性肌炎與細(xì)胞介導(dǎo)的免疫紊亂有關(guān) etiology ?Polymyositis and dermatomyositis:HLAB8,DR3,DRw52 ?Environmental factors:seasonality,infectious etiology, coxsackievirus,echovirus,Tcell leukemia virus type Ⅰ ,HIV,toxoplasma gondii drugs。silicone breast implants,silicon pathogenesis ?Cellmediated immunity against muscle autoantigens is thought to be responsible for the mucle injury that occurs in polymyositis ?whereas humoral autoimmune mechanisms have been implicated in the pathogenesis of muscle and skin injury in dermatomyositis 五 治 療 首選激素， +細(xì)胞毒藥物 Local systemic 硬皮病 Scleroderma 一 概 念 硬皮?。?Scleroderma） 新稱系統(tǒng)性硬化癥（ systemic sclerosis,SSc） 是一種以皮膚及各系統(tǒng)膠原纖維進(jìn)行性硬化為特征的自身免疫性疾病，也是一組病譜性疾病。臨床上分局限性和系統(tǒng)性兩大類。高峰 3050歲。 二 臨床表現(xiàn) 局限性硬皮病（硬斑?。? 分為斑塊狀、線狀及泛發(fā)性硬斑病 系統(tǒng)行硬斑病 肢端型、彌漫硬化型， CREST綜合征 早期，隱，雷諾現(xiàn)象，手指腫，僵，關(guān)節(jié)痛 皮膚病變雙手指及面；軀干至面 水腫期 — 硬化期 萎縮期 面部典型表現(xiàn)為假面具樣改變 關(guān)節(jié)肌肉痛 胃腸道，吞，噎感，腹脹 肺，胸膜炎，肺間質(zhì)纖維化 心包積液 腎 抗 Scl70抗體 — 彌漫性系統(tǒng)性硬化病標(biāo)志性抗體，肺受累 抗著絲點(diǎn)抗體（ ACA） 局限性系統(tǒng)性標(biāo)志性抗體，不易發(fā)生腎肺損害 三 診 斷 雷諾現(xiàn)象，皮膚表現(xiàn)（皮膚硬化），內(nèi)臟受累，特異性抗核抗體 四 病因分析與發(fā)病機(jī)制 遺傳 +環(huán)境因素 五 治 療 缺乏特效治療藥物 參考書 DJ et al . Dubois lupus Erythematosus(97) DS et al . Textbook of Dermatoloty(98) TB et al .Dermatoloty in General Medicine.(99) 中華內(nèi)科學(xué)（ 99） 實(shí)用內(nèi)科學(xué)（ 97） 現(xiàn)代皮膚病學(xué)（ 96） 臨床皮膚病學(xué)（ 2022） 病例一：一位 23歲青年女性，向你主訴她患嚴(yán)重的面部曬傷，她剛從海南島度蜜月回來，在那她曾暴露于強(qiáng)光下。早在三個(gè)月前她開始服用避孕藥，問及病史她還有疲勞和關(guān)節(jié)痛。 問題：你在診斷中考慮何種疾?。磕銓⒆魇裁磳?shí)驗(yàn)室檢查？處理計(jì)劃如何？ 病例 2：一位 70歲男性向你主訴嚴(yán)重疲乏和軟弱無力，在他的指背和手背上有紅色斑疹。 問題：這些描述提示什么診斷？你將如何證實(shí)？如何處理？有什么合適的檢查項(xiàng)目？
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