結(jié)締組織病ppt課件(編輯修改稿)
2025-02-01 16:25 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 e + ++ +++ Periappendageal Inflammation 0 + +++ Lupus band ACLE SCLE CDLE ? Lesions ++ ++ +++ ? Nonlesional ++ + 0 ? ANA +++ ++ + ? SSA/RO Ab + +++ 0 ? DsDNA Ab +++ + 0 ?C3↓ +++ + + ? Risk for developing ? SLE +++ ++ + 四 病因和發(fā)病機(jī)制 病因 內(nèi)因 遺傳因素 外因 物理 感染 藥物 性激素（雌） 精神因素 Etiology ?Geic associations ?ACLE isusually encountered in patients having overt SLE ?SLEHLADR2,DR3 ?SCLE: HLAB8,DR3,haplotype ?DLE: HLAB7,B8,Cw7,DR2,DR3,DQw1 Envirnmental factors ?UV radiation UVA,UVB ?Drugs :procainamide ?Infections of all types。viral infection Passible pathogeic machanisms ?Environmental stimulis?geic susceptible indivdial?neoantigen formation,autoantigen modulation?crossreactive with homologous auoantigens?autoimmune responses?deposition of Ig and C?tissue injury(Cmediated lysis,ADCC) ?Autoantigenspecific T cell play a role in the pathogenesis of forms of cutaneous LE ?Ⅱ ,Ⅲ ,Ⅳ type hypersensitivity 發(fā)病機(jī)制 遺傳因素 外因作用 免疫功能紊亂（細(xì)胞、體液）細(xì)胞凋亡異常 自身致敏 T淋巴細(xì)胞 B細(xì)胞多克隆活化 大量自身抗體 細(xì)胞因子 Ⅲ ， Ⅱ ， Ⅳ ， Ⅰ 型變態(tài)反應(yīng) 皮膚多器官損害 五 治 療 治療原則 個體化 權(quán)衡治療效果 /藥物嚴(yán)重反應(yīng)風(fēng)險比 激素 細(xì)胞毒藥物 環(huán)孢菌素 丙種球蛋白 雷公藤 中藥 10年存活率 75% treatment ? Protection from sunlight and artificial sources of UV radiation ? Avoid photosensitizing drugs ? Local therapy。local glucocorticoids,intralesional glucocorticoids ? Systemic therapy:antimalarials,nonimmunosuppressive options for antimalarials refractory disease,systemic glucocorticoids,other immunosuppressives Option for systemic therapy in cutaneous LE First line hydroxychloroquin hydroxychloroquin+quinacrine chloroquin+quinacine
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