混合性結(jié)締組織病的新特點(編輯修改稿)
2025-03-23 12:20 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 無癥狀的。肺部損害類似于 SSc，SLE和 PM。肺部病變起病隱襲，盡管沒有無癥狀，80%的 MCTD有胸部放射學改變和肺功能測定異常，物理檢查 P2分裂和亢強，或有胸腔積液。 Rheumatology 2023。44:656–661 3/28/2023 20 華東六省一市風濕病學二次會議 肺 A高壓 ? 根據(jù)以下標準診斷肺動脈高壓：①勞力性呼吸困難，②胸骨左沿收縮期搏動，③肺動脈瓣聽診區(qū)第二心音亢強，④胸部影像示肺動脈擴張，⑤心電圖右室面高電壓 ⑥心臟超聲右室增大。符合 6條標準中的四項或四項以上標準診斷敏感性 92%特異性100%。 3/28/2023 21 華東六省一市風濕病學二次會議 肺動脈高壓 ? 而 MCTD通常輕度的增生和中度的肺動脈擴大，而繼發(fā)于 SSc的者肺動脈高壓通常是繼發(fā)于肺間質(zhì)纖維化病變。甲皺微循環(huán) MCTD和 SSc相似，但是發(fā)展成肺動脈高壓的危險比后者大。 ? 11例無肺動脈高壓和 6例肺動脈高壓尸解比較，兩組都有內(nèi)膜增生纖維化和血栓形成。然而在肺動脈高壓病人的血管直徑在 200毫微米以上者彌漫性受累。 3/28/2023 22 華東六省一市風濕病學二次會議 胸部表現(xiàn) ? 胸部放射線檢查是多樣的，雙側(cè)基底部片狀浸潤，胸腔積液，胸膜肥厚，非特異性肺炎，和局部肺不張。合并出血性肺泡炎和彌漫性出血性肺泡炎者，和毛細血管炎或感染有關(guān)。 3/28/2023 23 華東六省一市風濕病學二次會議 肺部表現(xiàn) ? 曾報道 81例 MCTD病人中有胸膜和肺受累占 25%。包括呼吸困難（ 16%）胸痛 7%，咳嗽 5%。 ? 胸部放射學檢查顯示肺間質(zhì)病變 19%，胸膜炎 6%，肺浸潤 4%，胸膜增厚。最明顯的是單次呼吸一氧化碳彌散能力（ DLCO） 能力下降。 ? 肺間質(zhì)病變（ Interstitial Lung Disease， ILD)通常進行性加重， 6年隨訪肺活量降低 35%， DLCO下降 43%。肺動脈高壓是主要的死亡原因。 3/28/2023 24 華東六省一市風濕病學二次會議 X線與 PET ? 肺間質(zhì)病變是 MCTD是最多見或常見的肺部并發(fā)癥。胸部 X線或 PET異常見于 21－ 85%的病人。臨床表現(xiàn)限制性呼吸困難， DLCO減少，胸部放射線檢查肺底網(wǎng)狀陰影 ,肺部病變先發(fā)性在肺底部，隨著病情進展發(fā)展到肺尖部。 3/28/2023 25 華東六省一市風濕病學二次會議 HRCT＆掃描 ? MCTD以 SSC為主的肺部更易出現(xiàn)蜂窩狀改變。有報道144例經(jīng)高分辨 CT（ HRCT）檢測的 MCTD， 96例（ %）在活動性肺間質(zhì)病變，其中 75例（ %）有毛玻璃樣改變。目前普遍認為 HRCT是檢查 MCTD早期肺間質(zhì)病變的金標準。 ? 99mTcDTPA（放射性锝 99噴替酸）氣溶膠吸入成像測定肺上皮通透性，對肺間質(zhì)病變敏感性較高，正常清除時間T1/2在 60－ 80min之間。 96例 HRCT證明有肺間質(zhì)病變者掃描成像和清除試驗均異常（ － min），治療半年后清除時間 75/96 (%)正常。這一診斷技術(shù)雖然敏感，但對肺上皮病變無特異性。 E. Bodolay, Rheumatology 2023。44:656 3/28/2023 26 華東六省一市風濕病學二次會議 肺功能檢查 ? 肺功能測定在活動性 ILD和非活動性 ILD以及非 ILD病人之間并無顯著和差異，在 96例活動性 ILD中只有 33例（ %）有一氧化碳彌散能力（ DLCO)降低。 70%的病人肺功能異常。 ? Sullivan等前詹性研究了 34例 MCTD病人， DLCO顯著下降（預(yù)測值的 75%）占 72%。用力肺活量下降者 34%，靜態(tài)血氧不足占 21%。回顧性分析證實在 69%的病人 DLCO是預(yù)測值的 20－ 66%。一些證據(jù)證明 DLCO是 MCTD肺部受累的明顯指標。 E. Bodolay, Rheumatology 2023。44:656 3/28/2023 27 華東六省一市風濕病學二次會議 腎臟受累不少見 ? 腎臟受累約為 10－ 20%并且需要糖皮質(zhì)激素或細胞毒藥物治療。腎臟活組織檢查多為膜性小球腎病。 ? 有報道 13例 MCTD有免疫復(fù)合物腎小球腎炎，其中 9例是膜性腎炎，系膜性，彌漫增殖性，膜性和小管間質(zhì)病變。彌漫性腎小球腎炎和實質(zhì)間質(zhì)性病變很少發(fā)生，通常為膜性腎小球腎病，有時也可引起腎病綜合征，但大多數(shù)患者沒有癥狀。 ? 有些患者出
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