混合性結締組織病的新特點-文庫吧在線文庫
【正文】 臘腸樣改變。常不清楚病人是存在低度的肌炎，還是體力勞動勞累所致或是纖維肌痛綜合征。肺部病變起病隱襲，盡管沒有無癥狀，80%的 MCTD有胸部放射學改變和肺功能測定異常，物理檢查 P2分裂和亢強，或有胸腔積液。 3/28/2023 22 華東六省一市風濕病學二次會議 胸部表現(xiàn) ? 胸部放射線檢查是多樣的，雙側基底部片狀浸潤，胸腔積液，胸膜肥厚，非特異性肺炎，和局部肺不張。 3/28/2023 24 華東六省一市風濕病學二次會議 X線與 PET ? 肺間質病變是 MCTD是最多見或常見的肺部并發(fā)癥。這一診斷技術雖然敏感，但對肺上皮病變無特異性。 E. Bodolay, Rheumatology 2023。一個 21例食道受累的MCTD的研究， 66%的患者有癥狀， 71%病人有壓力異常。 3/28/2023 30 華東六省一市風濕病學二次會議 10．血液系統(tǒng) ＊ MCTD血液學異常很常見。 ? IFANA和抗 U1snRNP抗體是本病的特征。 ? SLE病人血清中抗 U1 snRNP抗體包括 IgG和 IgM兩種，MCTD則只有 IgG而無 IgM型抗 U1RNP抗體。 3/28/2023 34 華東六省一市風濕病學二次會議 3/28/2023 35 華東六省一市風濕病學二次會議 3/28/2023 36 華東六省一市風濕病學二次會議 3/28/2023 37 華東六省一市風濕病學二次會議 3/28/2023 38 華東六省一市風濕病學二次會議 預后 ? 最初對 MCTD的描述是相對好的預后和糖皮質激素治療效果很好。 3/28/2023 40 華東六省一市風濕病學二次會議 不比 SLE強多少 據(jù)日本報道 45例 MCTD5年存活率是 %， 10年存活率為 %。 :21:0510:21Mar2324Mar23 1故人江海別，幾度隔山川。 10:21:0510:21:0510:213/24/2023 10:21:05 AM 1成功就是日復一日那一點點小小努力的積累。 , March 24, 2023 閱讀一切好書如同和過去最杰出的人談話。 2023年 3月 24日星期五 10時 21分 5秒 10:21:0524 March 2023 1一個人即使已登上頂峰，也仍要自強不息。勝人者有力，自勝者強。 2023年 3月 24日星期五 上午 10時 21分 5秒 10:21: 1楚塞三湘接，荊門九派通。 2023年 3月 上午 10時 21分 :21March 24, 2023 1行動出成果，工作出財富。 ? 主要臟器受累與否決定了其病死率高低和預后的好壞。病人可死于進行性肺動脈高壓或心臟病。是高滴度的 IgG抗 U1snRNP抗體是 MCTD特異性抗體。與 SLE病人相比 MCTD患者血清中的 IFANA滴度非常高，可高達 1：2560以上。血小板減少不多見。 頭痛是相對常見的癥狀，主要是血管性頭痛，以偏頭痛居多。彌漫性腎小球腎炎和實質間質性病變很少發(fā)生，通常為膜性腎小球腎病，有時也可引起腎病綜合征，但大多數(shù)患者沒有癥狀。 ? Sullivan等前詹性研究了 34例 MCTD病人， DLCO顯著下降（預測值的 75%）占 72%。有報道144例經(jīng)高分辨 CT（ HRCT）檢測的 MCTD， 96例（ %）在活動性肺間質病變，其中 75例（ %）有毛玻璃樣改變。 ? 胸部放射學檢查顯示肺間質病變 19%，胸膜炎 6%，肺浸潤 4%，胸膜增厚。 3/28/2023 21 華東六省一市風濕病學二次會議 肺動脈高壓 ? 而 MCTD通常輕度的增生和中度的肺動脈擴大，而繼發(fā)于 SSc的者肺動脈高壓通常是繼發(fā)于肺間質纖維化病變。有些肌炎病人和 MCTD病人表現(xiàn)為發(fā)熱，或以往有診斷為纖維肌痛綜合征的歷史。 ? 約 25%患者有脫發(fā)、指趾硬化，色素減退，光過敏，蕁麻疹，面部和甲周毛細血管擴張。影像學檢查骨質侵蝕沒有 RA那么重，然而破壞性關節(jié)炎，多關節(jié)損害也常見。在缺少典型的特征性臨床表現(xiàn)時，病人可因不明原因的發(fā)熱而就診。此時常類似于 RA， SLE，或分類不明的結締組織病。此外 MCTD病人骨質侵蝕少且相對輕，血清類風濕因子陽性率僅約 30－ 50%也不同于 RA。此外抗 RNP抗體并不總是持續(xù)存在也不和臨床癥狀相關。52(2):14859 3/28/2023 2 華東六省一市風濕病學二次會議 早期的概念（ 70年代） ? Sharp等 1972年首先報道了一組血清中有
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