混合性結(jié)締組織病的新特點(diǎn)(已修改)
2025-03-13 12:20 本頁(yè)面
【正文】 今非昔比 － 混合性結(jié)締組織病 的新特點(diǎn) 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 李興福 3/28/2023 1 華東六省一市風(fēng)濕病學(xué)二次會(huì)議 定義 ? connective tissue disease， MCTD是具有系統(tǒng)性紅斑狼瘡 (SLE)、系統(tǒng)性硬化 (SSc)、多發(fā)性肌炎／皮肌炎 (PM/DM)及多關(guān)節(jié)炎(相當(dāng)于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎， RA)等疾病特征的臨床綜合征，其血清中有高滴度的抗U1RNP或有極高滴度的斑點(diǎn)型免疫熒光抗核抗體 (IFANA)。 Am J Med 1972。52(2):14859 3/28/2023 2 華東六省一市風(fēng)濕病學(xué)二次會(huì)議 早期的概念（ 70年代） ? Sharp等 1972年首先報(bào)道了一組血清中有抗RNP抗體的 SLE， SSc和 PM重疊的病例，并認(rèn)為是一種新的風(fēng)濕性疾病，稱之為MCTD。這些病人腎臟和肺損害相對(duì)少，對(duì)糖皮質(zhì)激素療反應(yīng)好。 3/28/2023 3 華東六省一市風(fēng)濕病學(xué)二次會(huì)議 Mixed Connective Tissue Disease (MCTD) ? Generalized CT disorder characterized by presence of antiRNP with some clinical features of SLE, SSc, PM ? Incidence. 1/100000 ? Peak incidence: 1525 years ? Female to male ratio: 10 to 1 3/28/2023 4 華東六省一市風(fēng)濕病學(xué)二次會(huì)議 Digital gangrene in MCTD 3/28/2023 5 華東六省一市風(fēng)濕病學(xué)二次會(huì)議 80年代 ? 1980年 Nimelstein等隨訪了 Sharp當(dāng)初報(bào)道的 17例可資利用的病例， 10例診斷為 SSc，有些病例對(duì)中小劑量的糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)不佳而需要大劑量的強(qiáng)的松治療。此外抗 RNP抗體并不總是持續(xù)存在也不和臨床癥狀相關(guān)。 3/28/2023 6 華東六省一市風(fēng)濕病學(xué)二次會(huì)議 80年代 ? L225。zaro 和其同事對(duì) 27例重疊綜合征病人的臨床和血清學(xué)進(jìn)行了研究。他們發(fā)現(xiàn)抗RNP抗體陽(yáng)性并不能明確的區(qū)分這組疾病。同樣如果根據(jù)臨床標(biāo)準(zhǔn)診斷 MCTD，抗RNP抗體的預(yù)測(cè)價(jià)值降到 38－ 69%。 3/28/2023 7 華東六省一市風(fēng)濕病學(xué)二次會(huì)議 90年代 ? 早期認(rèn)為 MCTD不累及腎臟，現(xiàn)已發(fā)現(xiàn) 10－ 30%的病人有腎臟損害。還可有嚴(yán)重的肺部疾患，關(guān)節(jié)畸形，神經(jīng)精神疾病，心臟炎和心包炎，且這些病變常常是進(jìn)行性的，糖皮質(zhì)激素治療效果不佳。 Arthritis rheum 1995,38:259266 3/28/2023 8 華東六省一市風(fēng)濕病學(xué)二次會(huì)議 MCTD有其特殊性 ? 但是這組病人與 HLA－ DR4有關(guān)聯(lián)，病人血清中有高滴度的抗 70KD U1RNP抗體而抗Sm抗體 ,抗 Scl70抗體和抗 Jo1抗體陰性或陽(yáng)性率極低 ,這一點(diǎn)不同于 SLE， PM/DM和SSc。此外 MCTD病人骨質(zhì)侵蝕少且相對(duì)輕，血清類風(fēng)濕因子陽(yáng)性率僅約 30－ 50%也不同于 RA。 Hoffman RW, Cur Opin in Rheumatol 2023, 12:386 3/28/2023 9 華東六省一市風(fēng)濕病學(xué)二次會(huì)議 依然是獨(dú)立疾病 ? 雖然 Sharp等當(dāng)初描述的 MCTD臨床表現(xiàn)預(yù)后和激素治療反應(yīng)等并不盡準(zhǔn)確。從免疫遺傳學(xué)，臨床表現(xiàn)及預(yù)后各方面來(lái)看 MCTD仍然是一種結(jié)締組織病的結(jié)論是逐漸得到公認(rèn)的。在風(fēng)濕病學(xué)教科書(shū)中承認(rèn) MCTD是一種風(fēng)濕病學(xué)范疇中獨(dú)立的疾病。 3/28/2023 10 華東六省一市風(fēng)濕病學(xué)二次會(huì)議 和 SLE就是不同 ? MCTD病因及發(fā)病機(jī)理尚不明確。 MCTD是一種免疫功能紊亂的疾病，如抑制性Ｔ細(xì)胞缺陷，有自身抗體、高球蛋白血癥、循環(huán)免疫復(fù)合物存在和組織中有淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)等。和 SLE不同的是 MCTD對(duì)陽(yáng)光不敏感，雖然普魯卡因?？梢?U1RNP抗體升高，但藥物和本病無(wú)關(guān)。 3/28/2023 11 華東六省一市風(fēng)濕病學(xué)二次會(huì)議 早期表現(xiàn)不典型 ? 疾病早期病人表現(xiàn)為乏力，易疲勞，說(shuō)不清楚的肌痛，關(guān)節(jié)痛，雷諾現(xiàn)象，手指腫脹或硬化、肺部炎性改變、肌痛和肌無(wú)力、食管功能障礙、淋巴結(jié)腫大、脫發(fā)、顴部皮疹以及漿膜炎等。此時(shí)常類似于 RA， SLE，或分類不明的結(jié)締組織病。如果這類病人
教學(xué)課件相關(guān)推薦
鄂ICP備17016276號(hào)-1