混合性結(jié)締組織病的新特點(已修改)
2025-03-13 12:20 本頁面
【正文】 今非昔比 － 混合性結(jié)締組織病 的新特點 山東大學齊魯醫(yī)院 李興福 3/28/2023 1 華東六省一市風濕病學二次會議 定義 ? connective tissue disease， MCTD是具有系統(tǒng)性紅斑狼瘡 (SLE)、系統(tǒng)性硬化 (SSc)、多發(fā)性肌炎／皮肌炎 (PM/DM)及多關節(jié)炎(相當于類風濕關節(jié)炎， RA)等疾病特征的臨床綜合征，其血清中有高滴度的抗U1RNP或有極高滴度的斑點型免疫熒光抗核抗體 (IFANA)。 Am J Med 1972。52(2):14859 3/28/2023 2 華東六省一市風濕病學二次會議 早期的概念（ 70年代） ? Sharp等 1972年首先報道了一組血清中有抗RNP抗體的 SLE， SSc和 PM重疊的病例，并認為是一種新的風濕性疾病，稱之為MCTD。這些病人腎臟和肺損害相對少，對糖皮質(zhì)激素療反應好。 3/28/2023 3 華東六省一市風濕病學二次會議 Mixed Connective Tissue Disease (MCTD) ? Generalized CT disorder characterized by presence of antiRNP with some clinical features of SLE, SSc, PM ? Incidence. 1/100000 ? Peak incidence: 1525 years ? Female to male ratio: 10 to 1 3/28/2023 4 華東六省一市風濕病學二次會議 Digital gangrene in MCTD 3/28/2023 5 華東六省一市風濕病學二次會議 80年代 ? 1980年 Nimelstein等隨訪了 Sharp當初報道的 17例可資利用的病例， 10例診斷為 SSc，有些病例對中小劑量的糖皮質(zhì)激素治療反應不佳而需要大劑量的強的松治療。此外抗 RNP抗體并不總是持續(xù)存在也不和臨床癥狀相關。 3/28/2023 6 華東六省一市風濕病學二次會議 80年代 ? L225。zaro 和其同事對 27例重疊綜合征病人的臨床和血清學進行了研究。他們發(fā)現(xiàn)抗RNP抗體陽性并不能明確的區(qū)分這組疾病。同樣如果根據(jù)臨床標準診斷 MCTD，抗RNP抗體的預測價值降到 38－ 69%。 3/28/2023 7 華東六省一市風濕病學二次會議 90年代 ? 早期認為 MCTD不累及腎臟，現(xiàn)已發(fā)現(xiàn) 10－ 30%的病人有腎臟損害。還可有嚴重的肺部疾患，關節(jié)畸形，神經(jīng)精神疾病，心臟炎和心包炎，且這些病變常常是進行性的，糖皮質(zhì)激素治療效果不佳。 Arthritis rheum 1995,38:259266 3/28/2023 8 華東六省一市風濕病學二次會議 MCTD有其特殊性 ? 但是這組病人與 HLA－ DR4有關聯(lián)，病人血清中有高滴度的抗 70KD U1RNP抗體而抗Sm抗體 ,抗 Scl70抗體和抗 Jo1抗體陰性或陽性率極低 ,這一點不同于 SLE， PM/DM和SSc。此外 MCTD病人骨質(zhì)侵蝕少且相對輕，血清類風濕因子陽性率僅約 30－ 50%也不同于 RA。 Hoffman RW, Cur Opin in Rheumatol 2023, 12:386 3/28/2023 9 華東六省一市風濕病學二次會議 依然是獨立疾病 ? 雖然 Sharp等當初描述的 MCTD臨床表現(xiàn)預后和激素治療反應等并不盡準確。從免疫遺傳學，臨床表現(xiàn)及預后各方面來看 MCTD仍然是一種結(jié)締組織病的結(jié)論是逐漸得到公認的。在風濕病學教科書中承認 MCTD是一種風濕病學范疇中獨立的疾病。 3/28/2023 10 華東六省一市風濕病學二次會議 和 SLE就是不同 ? MCTD病因及發(fā)病機理尚不明確。 MCTD是一種免疫功能紊亂的疾病，如抑制性Ｔ細胞缺陷，有自身抗體、高球蛋白血癥、循環(huán)免疫復合物存在和組織中有淋巴細胞和漿細胞浸潤等。和 SLE不同的是 MCTD對陽光不敏感，雖然普魯卡因?？梢?U1RNP抗體升高，但藥物和本病無關。 3/28/2023 11 華東六省一市風濕病學二次會議 早期表現(xiàn)不典型 ? 疾病早期病人表現(xiàn)為乏力，易疲勞，說不清楚的肌痛，關節(jié)痛，雷諾現(xiàn)象，手指腫脹或硬化、肺部炎性改變、肌痛和肌無力、食管功能障礙、淋巴結(jié)腫大、脫發(fā)、顴部皮疹以及漿膜炎等。此時常類似于 RA， SLE，或分類不明的結(jié)締組織病。如果這類病人
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