【正文】 結(jié)締組織病與風(fēng)濕性疾病概述作者：日期：第九篇 結(jié)締組織病和風(fēng)濕性疾病第一章 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎【學(xué)習(xí)綱要】1. 掌握類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的典型關(guān)節(jié)表現(xiàn)及關(guān)節(jié)外表現(xiàn)。2. 掌握類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的1987年分類標(biāo)準(zhǔn)。3. 理解和掌握類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的功能障礙分級和X線分期。4. 了解類風(fēng)濕因子和抗角蛋白抗體譜的意義。5. 掌握類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的治療目的和原則，尤其是藥物治療。【思考題】1. 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎常見的關(guān)節(jié)畸形有那些，其機(jī)制如何？2. 類風(fēng)濕結(jié)節(jié)的的特征和病理基礎(chǔ)是什么？3. 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的功能障礙如何分級?4. 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎X線檢查主要部位是那里？如何分期？5. 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的1987年分類標(biāo)準(zhǔn)是什么？6. 類風(fēng)濕因子的臨床意義和抗角蛋白抗體譜的內(nèi)容及意義。7. RA的治療目的及原則是什么？8. RA的藥物性治療包括那幾類藥物？【多選題】A1型題（最佳選擇題肯定型）9．女性，25歲。因雙腕、掌指關(guān)節(jié)、近端指間關(guān)節(jié)疼腫痛診為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，你認(rèn)為下列哪種是其關(guān)節(jié)病理特征性改變：A． 灶性淋巴細(xì)胞浸潤B． 滑膜炎C． 蘇木紫小體D． 類風(fēng)濕結(jié)節(jié)E． 洋蔥皮樣改變10．女性，32歲。擬為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，用乳膠凝集法測定下列哪類風(fēng)濕因子：A． IgA型類風(fēng)濕因子B． IgG型類風(fēng)濕因子 C． IgM型類風(fēng)濕因子D． 類風(fēng)濕因子和IgA形成免疫復(fù)合物E． C反應(yīng)蛋白11．女性，19歲，雙腕、掌指關(guān)節(jié)近端指間關(guān)節(jié)腫痛3月余，診斷為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，先后用雙氯芬酸鈉、布洛芬等非甾體類抗炎藥無效，你認(rèn)為其目前最佳治療方案是：A． 首繼續(xù)使用非甾體類抗炎藥，半年無效再加用慢作用抗風(fēng)濕藥B． 待關(guān)節(jié)畸形后加用慢作用抗風(fēng)濕藥C． 加用慢作用抗風(fēng)濕藥（甲氨碟呤10mg，每周1次）D． 加用激素（潑尼松10mg，每日3次），以控制炎癥E． 改用理療和中草藥治療12．男性，40歲，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者，應(yīng)用非甾體類抗炎藥，其作用機(jī)制是：A． 抑制滑膜炎B． 增強(qiáng)NK細(xì)胞活性C． 抑制Ｂ細(xì)胞D． 抑制Ｔ細(xì)胞E． 抑制前列腺素合成13．女性，47歲，雙手指近端指間關(guān)節(jié)和掌指關(guān)節(jié)對稱性腫痛已2個月，ESR：42mm/h，CRP：100mg/L，WBC：10 9/L，血紅蛋白：110g/L，RF（），該患者最可能診斷是：A． 強(qiáng)直性脊柱炎B． 骨關(guān)節(jié)炎C． 風(fēng)濕熱D． 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎E． 系統(tǒng)性紅斑狼瘡14．女，40歲，四肢大小關(guān)節(jié)腫痛12年，X線示雙手指關(guān)節(jié)及腕關(guān)節(jié)有多處骨質(zhì)破環(huán)，關(guān)節(jié)檢查仍有多個關(guān)節(jié)腫痛，脾肋下2cm觸及，質(zhì)中偏硬。查血常規(guī)：Hb 86g/L，WBC 109/L，血小板：63109/L，ESR：56mm/h，尿蛋白（），10年來一直服用非甾體類消炎鎮(zhèn)痛藥。該患者最可能的診斷是：A． 肝硬化脾亢B． 類風(fēng)濕綜合征C． Felty綜合征D． 系統(tǒng)性紅斑狼瘡E． 藥物性再障15．女，42歲，雙手指、腕關(guān)節(jié)腫痛10月，近雙膝關(guān)節(jié)出現(xiàn)腫痛，晨僵，ESR：120mm/h，血常規(guī)：WBC：1210 9/L，Hb：9g/L，PLT 45010 9/L，RF 1：320（+），尿Rt（），以往僅用過NSAIDS治療，該病人應(yīng)選擇何種治療：A． 小劑量強(qiáng)的松+MTX+SASP聯(lián)合治療 B． 布洛芬+消炎痛+扶他林C． 扶他林+SASP D． 強(qiáng)的松 E． MTX+布洛芬+扶他林16. 女性，60歲，RA患者，有十二指腸潰瘍病史，NSAID類藥物首選：A. 塞來昔布B. 吲哚美辛C. 美洛昔康D. 雙氯芬酸E. 萘普生17．女性，55歲，患類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎已12年，雙膝，雙髖關(guān)節(jié)嚴(yán)重的屈曲畸形，四肢肌肉萎縮，不能行走，整天坐輪椅或臥床，四肢關(guān)節(jié)無腫脹，個別關(guān)節(jié)有疼痛，ESR：10mm/h，血尿常規(guī)均正常，該病人的治療應(yīng)選擇：A． 雷公藤多甙片 B． 非甾體類消炎鎮(zhèn)痛藥 C． MTX+氯喹+SASPD． 外科治療，如關(guān)節(jié)置換等手術(shù)治療 E． 青霉胺+MTX+激素18．女，20歲，3個月來四肢關(guān)節(jié)腫脹，尢以雙手腕關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)、近端指間關(guān)節(jié)腫痛明顯。如考慮為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，應(yīng)做哪些檢查排除其它的結(jié)締組織?。篈． 血常規(guī)，尿常規(guī) B． 雙手X線片 C． 抗核抗體譜檢查 D． 類風(fēng)濕因子 E． 以上均是19．若類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎病情處于活動期，四肢關(guān)節(jié)腫痛，導(dǎo)致活動受限，你認(rèn)為下列哪一組藥物是最佳治療方案：A． 氯喹+柳氮磺胺吡啶+非甾體類抗炎藥 B． 甲氨喋呤+柳氮磺胺吡啶+小劑量強(qiáng)的松C． 氯喹+金諾芬+青霉胺+非甾體類抗炎藥 D． 柳氮磺胺吡啶+青霉胺+非甾體類抗炎藥E． 金諾芬+青霉胺+小劑量強(qiáng)的松20．女，50歲，雙手指關(guān)節(jié)腫疼半年，晨僵約1小時，血沉50mm/h，X線示雙手指間關(guān)節(jié)軟組織腫脹和關(guān)節(jié)端骨質(zhì)疏松。此時類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎應(yīng)定為哪期：A． Ⅰ期 B． Ⅱ早期 C． Ⅴ期 D． Ⅲ期 E． Ⅳ期A2型題（最佳選擇題否定型）21．女性，20歲，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者，其臨床特征有下列幾項(xiàng)，哪一項(xiàng)不是：A． 近端指間關(guān)節(jié)腫痛 B． 遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)腫痛C． 掌指關(guān)節(jié)腫痛D． 腕關(guān)節(jié)腫痛E． 四肢關(guān)節(jié)對稱性腫痛22. 下列說法哪項(xiàng)不正確：A. 甲氨喋呤抑制細(xì)胞內(nèi)二氫葉酸還原酶，使嘧啶合成受抑，同時具抗炎作用。B. 來氟米特主要抑制合成嘧啶的二氫乳清酸脫氫酶，使活化淋巴細(xì)胞的生長受抑。C. 雷公藤總苷主要抑制淋巴、單核細(xì)胞并有抗炎作用。D. 硫唑嘌呤主要抑制細(xì)胞的合成和功能。E. 塞來昔布是選擇性COX2抑制劑23．男性，42歲，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者，其關(guān)節(jié)外表現(xiàn)，除了哪一項(xiàng)不是：A． 皮下類風(fēng)濕結(jié)節(jié)B． Felty綜合征C． 結(jié)膜炎D． 面部對稱性水腫性紅斑 E． 下肢皮膚潰瘍24. 抗角蛋白抗體包括下列抗體，哪項(xiàng)除外：A. 抗核周因子抗體（APF）B. 抗角蛋白抗體（AKA）C. 抗核糖核蛋白P抗體（rRNP）D. 抗聚角蛋白微絲蛋白抗體（AFA）E. 抗環(huán)瓜氨酸肽抗體（抗CCP）25．男性，33歲，反復(fù)發(fā)作全身多關(guān)節(jié)疼痛1年，主要累及腕、掌指、近端指間關(guān)節(jié)，伴晨僵，活動后好轉(zhuǎn)，查RF1：320，擬診類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（RA），以下說法不正確的是：A． RA發(fā)病和免疫反應(yīng)有關(guān)B． 血清類風(fēng)濕因子本質(zhì)是IgM型抗體C． 類風(fēng)濕性結(jié)節(jié)的本質(zhì)是血管炎的一種表現(xiàn)D． 晨僵常被作為觀察本病活動的指標(biāo)之一E． RA最基本的病理變化是滑膜炎26．女性，39歲。四肢關(guān)節(jié)紅腫疼痛10年，表現(xiàn)為反復(fù)雙手近端指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)，查RF 583mg/dl，ESR 90mm/hr，曾予MTX和非甾體抗炎藥聯(lián)合治療，效果欠佳，近1月來加用環(huán)孢素。下列說法不正確的是：A． CsA主要選擇性抑制T淋巴細(xì)胞功能B． CsA主要選擇性抑制B淋巴細(xì)胞功能C． CsA不損傷造血系統(tǒng)D． CsA的主要毒副作用為肝腎損害E． 地爾硫卓抑制肝藥酶活性，減少CsA代謝，提高其濃度，故二者常合用27．女性，23歲。雙手近端指間關(guān)節(jié)紅腫疼痛半年，伴活動障礙、晨僵，活動后好轉(zhuǎn)，晨僵持續(xù)時間1小時/天，疑診為類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。以下各項(xiàng)檢查組合中，除哪項(xiàng)外，出現(xiàn)后即可確診類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎：A． 對稱性關(guān)節(jié)腫痛大于6周，體檢發(fā)現(xiàn)肘關(guān)節(jié)伸側(cè)皮下結(jié)節(jié)B． RF陽性，關(guān)節(jié)滑液檢查示白細(xì)胞增多C． RF陽性，手X線示骨質(zhì)疏松D． 腕、掌指關(guān)節(jié)紅腫，RF（+）E． 手X線示近端指間關(guān)節(jié)間隙狹窄，雙肘、膝關(guān)節(jié)紅腫28．女性，45歲。反復(fù)雙手近端指間關(guān)節(jié)紅腫、疼痛2年，并逐漸發(fā)展至掌指關(guān)節(jié)、雙腕關(guān)節(jié)，多為對稱性發(fā)作，伴晨僵，活動后好轉(zhuǎn)。查ESR 90mm/hr，RF 152ku/L，診斷為類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，下列關(guān)節(jié)中受累最少的是：A． 頸椎可動小關(guān)節(jié) B． 髖關(guān)節(jié) C． 顳頜關(guān)節(jié)D． 骶髂關(guān)節(jié) E． 膝關(guān)節(jié)29．男性，38歲。反復(fù)雙膝、雙腕、近端指間關(guān)節(jié)、雙踝關(guān)節(jié)腫痛半年余，伴乏力、低熱、晨僵。查RF 106ku/L，ESR 69mm/hr，擬診類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，下列較少出現(xiàn)的X線表現(xiàn)為：A． 關(guān)節(jié)端骨質(zhì)疏松B． 關(guān)節(jié)間隙狹窄C． 關(guān)節(jié)面穿鑿樣破壞D． 軟骨下骨質(zhì)硬化E． 關(guān)節(jié)骨性強(qiáng)直30．女性，23歲。雙手腕關(guān)節(jié)紅腫、疼痛3個月，伴低熱，全身乏力。當(dāng)?shù)財M“風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎”，予PG治療效果欠佳，并逐漸發(fā)展至雙手掌指關(guān)節(jié)、近端指間關(guān)節(jié)、雙膝關(guān)節(jié)而就診我院。查血ESR 68mm/hr，RF 583m/dl，擬類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。在治療方面，哪一種藥物不屬于慢作用抗風(fēng)濕藥：A． 甲氨喋呤 B． 柳氮磺胺吡啶 C． 青霉胺D． 環(huán)磷酰胺 E． 布洛芬A4型題（病歷組最佳選擇題）題31－34某女，40歲，低熱，雙手腕、掌指、近指關(guān)節(jié)腫痛，伴晨僵每天2小時以上，病史5年，加重2月。查體示雙手腕關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)腫脹，雙手手指尺側(cè)偏斜，屈曲畸形。：A. 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎B. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡C. 強(qiáng)直性脊柱炎D. 風(fēng)濕熱E. 痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎，你認(rèn)為最有意義檢查是：A. ASOB. 抗dsDNA抗體C. HLAB27D. 血尿酸E. RF：A. 布洛芬B. 柳氮磺胺吡啶C. 強(qiáng)的松D. 雷公藤E. 環(huán)磷酰胺，緩解病情治療的最佳藥物是：A．強(qiáng)的松B．地塞米松C．柳氮磺胺吡啶D．甲氨蝶呤E. 環(huán)磷酰胺題35－36女性，60歲，確診RA 30年，長期服用強(qiáng)的松15mg/d，雙手手指尺側(cè)偏斜，屈曲畸形，右髖關(guān)節(jié)疼痛伴活動障礙，X－ray示雙手關(guān)節(jié)間隙狹窄，關(guān)節(jié)強(qiáng)直伴半脫位，右股骨頭密度不均，見骨質(zhì)吸收破壞。35. 患者X線表現(xiàn)為第幾期：A. I期B. II期C. III期D. IV期E. V期36. 其右髖關(guān)節(jié)病變的最可能診斷是：A. 骨質(zhì)疏松B. 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎侵犯至髖關(guān)節(jié)C. 髖關(guān)節(jié)結(jié)核桿菌感染D. 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎侵犯至髖關(guān)節(jié)合并骨質(zhì)疏松E. 股骨頭缺血性壞死B1型題（最佳配伍題）題37－40A. 甲氨碟呤B. 雷公藤制劑C. CsAD. 布洛芬E. 強(qiáng)的松37. 女性，28歲RA患者，未育，經(jīng)MTX＋雷公藤＋布洛芬聯(lián)合治療后癥狀緩解，但出現(xiàn)停經(jīng)，那種藥物不宜繼續(xù)使用：38. 女性，65歲患者，確診RA20年，現(xiàn)有左側(cè)股骨頭缺血性壞死，那種藥物不宜繼續(xù)使用：39. 男性，58歲，RA合并高血壓、腎損害，那種藥物不宜使用：40. 男性，32歲，RA史3年，近一周出現(xiàn)排黑便、貧血，那種藥物不宜繼續(xù)使用：【參考答案】1. 主要有尺側(cè)偏斜、屈曲畸形、天鵝頸樣畸形等。主要是因?yàn)榛ぱ椎慕q毛破壞了軟骨和軟骨下的骨質(zhì)結(jié)構(gòu)造成關(guān)節(jié)纖維性或骨性強(qiáng)直，又因關(guān)節(jié)周圍的肌腱、韌帶受損使關(guān)節(jié)不能保持在正常位置，出現(xiàn)手指關(guān)節(jié)的半脫位，關(guān)節(jié)周圍肌肉的萎縮、痙攣則使畸形更為加重。2. 類風(fēng)濕結(jié)節(jié)是RA較特異的皮膚表現(xiàn)，多位于關(guān)節(jié)隆突部及受壓部位的皮下，如前臂伸面、肘鷹嘴突附近、枕、跟腱等處，其大小不一，結(jié)節(jié)直徑由數(shù)毫米至數(shù)厘米、質(zhì)硬、無壓痛、對稱性分布，它的存在表示本病的活動。類風(fēng)濕結(jié)節(jié)是血管炎的一種表現(xiàn)，結(jié)節(jié)中心為纖維素樣壞死組織，周圍有上皮樣細(xì)胞浸潤，排列成環(huán)狀，外被以肉芽組織，肉芽組織間有大量的淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞。3. 美國風(fēng)濕病學(xué)院將因RA而影響了生活的程度分為四級：①I級：能照常進(jìn)行日常生活和各項(xiàng)工作；②II級：可進(jìn)行一般的日常生活和某種職業(yè)工作，但參與其它項(xiàng)目活動受限；③III級：可進(jìn)行一般的日常生活，但參與某種職業(yè)工作或其它項(xiàng)目活動受限；④IV級：日常生活的自理和參與工作的能力均受限。4. 主要是拍手指及腕關(guān)節(jié)的X線片。X線片中可以見到關(guān)節(jié)周圍軟組織的腫脹陰影，關(guān)節(jié)端的骨質(zhì)疏松（I期）；關(guān)節(jié)間隙因軟骨的破壞而變得狹窄（II期）；關(guān)節(jié)面出現(xiàn)蟲鑿樣破壞性改變（erosion）（III期）；晚期則出現(xiàn)關(guān)節(jié)半脫位和關(guān)節(jié)破壞后的纖維性和骨性強(qiáng)直（IV期）。5. 美國風(fēng)濕病學(xué)院1987年分類標(biāo)準(zhǔn)：①晨僵持續(xù)至少1小時（每天），病程至少6周；②有3個或3個以上的關(guān)節(jié)腫，至少6周；③腕、掌指、近指關(guān)節(jié)腫至少6周；④對稱性關(guān)節(jié)腫至少6周；⑤有皮下結(jié)節(jié)；⑥手X線片改變（至少有骨質(zhì)疏松和關(guān)節(jié)間隙的狹窄）；⑦血清類風(fēng)濕因子含量升高。有上述7項(xiàng)中4項(xiàng)者即可診為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。6. 類風(fēng)濕因子（RF）是一種自身抗體，可分為IgM型、IgG型和IgA型。在常規(guī)臨床工作中測得的為IgM型RF，它見于約70%的患者血清，其數(shù)量與本病的活動性和嚴(yán)重性呈比例。RF也出現(xiàn)在系統(tǒng)性紅斑狼瘡、原發(fā)性干燥綜合征、系統(tǒng)性硬化病、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、慢性肺結(jié)核、寄生蟲病、惡性腫瘤等其他疾病，而且5%的正常人也可出現(xiàn)低度的RF?？菇堑鞍卓贵w包括抗核周因子（APF）抗體、抗角蛋白抗體（AKA）、抗聚角蛋白微絲蛋白抗體（AFA）、抗環(huán)瓜氨酸肽抗體（抗CCP）。它們有助于RA的早期診斷，尤其是血清RF陰性，臨床癥狀不典型的患者。上述各抗體的敏感性雖不如RF但對RA的特異性較RF高，達(dá)90%以上。7. 治療RA的目的是：①減輕關(guān)節(jié)腫痛和關(guān)節(jié)外的癥狀；②控制關(guān)節(jié)炎的發(fā)展，防止和減少關(guān)節(jié)的破壞，保持受累關(guān)節(jié)的功能；③促進(jìn)已破壞的關(guān)節(jié)骨的修復(fù)。治療原則是早期診斷、早期治療，藥物的選擇和應(yīng)用的方案要根據(jù)患者的病情活動性、嚴(yán)重性和進(jìn)展而定。受累關(guān)節(jié)超過20個，起病2年內(nèi)就出現(xiàn)關(guān)節(jié)骨破壞，RF滴度持續(xù)很高，有關(guān)節(jié)外癥狀者應(yīng)盡早采用聯(lián)合治療方案，包括一種以上的DMARD藥物的聯(lián)合應(yīng)用。較晚期有畸形并失去功能的關(guān)節(jié)可考