【正文】 力以近端肌無力為特征，轉(zhuǎn)氨酶升高以AST為主，不應該是肝損害而應該是合并肌炎。第三章 血清陰性脊柱關節(jié)炎【學習綱要】。ESR 69mm/h，RF（），血常規(guī)：10 9 /L，Hb 120g/L，尿常規(guī)（）?；灒篐LAB27（+），尿WBC20~30/HP，管型（）。腰痛12年，伴彎腰、下蹲受限，有晨僵，活動后好轉(zhuǎn)，近半年來頸部活動受限。化驗檢查：ESR42mm/h。檢查者一手壓直腿側(cè)髂嵴，另一手握屈腿膝上搬、下壓。4. 1984年修訂的AS紐約標準的內(nèi)容包括：⑴臨床標準：①腰痛、晨僵3個月以上，活動改善，休息無改善；②腰椎額狀面和矢狀面活動受限；③胸廓活動度低于相應年齡、性別正常人。（4）外科治療：主要用于髖關節(jié)僵直和脊柱嚴重畸形的晚期患者的矯形。11．(E A)病人為青年男性，主要癥狀是腰痛，伴活動受限及晨僵，身體前彎，后仰、側(cè)彎均受限，RF（），首先考慮為強直性脊柱炎。15．(C)HLADR4多見于類風濕性關節(jié)炎，HLAB27多見于血清陰性脊柱關節(jié)病。手術主要于髖關節(jié)僵直和脊柱嚴重畸形者，骶髂關節(jié)活動關系不大，故單純骶髂關節(jié)狹窄不需手術。該病人最可能的診斷是：A． 類風濕關節(jié)炎 B． 類風濕關節(jié)炎和系統(tǒng)性紅斑狼瘡重疊 C． 系統(tǒng)性紅斑狼瘡D． 干燥綜合征 E． 類風濕關節(jié)炎繼發(fā)干燥綜合征，55歲，口干眼干10年，猖獗性齲齒，09/L，抗SSA抗體(+)，下列哪項指標有助于干燥綜合癥的診斷：A. Schirmer 試驗4mm/5minB. ANA(+)C. RF(+)D. 低鉀血癥E. 唾液流率1ml/15minA2型題（最佳選擇題否定型）8．女性，35歲。臨床上分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類，后者是指發(fā)生于另一診斷明確的結(jié)締組織病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關節(jié)炎等的干燥綜合征。又因腎小管回吸收水分障礙而出現(xiàn)腎性尿崩，表現(xiàn)為多尿、多飲。V．唾液腺受損：下述檢查任1項或1項以上陽性 1．唾液流率陽性（163。眼膏也可用于保護角膜。減輕口干較為困難，應停止吸煙、飲酒及避免服用引起口干的藥物如阿托品等，保持口腔清潔，勤漱口，減少齲齒和口腔繼發(fā)感染。IV．組織學檢查：下唇腺病理示淋巴細胞灶179。3. 干燥綜合征30％～50％患者有腎損害，主要表現(xiàn)為I型腎小管性酸中毒：因腎小管排鉀過多引起血鉀降低，嚴重者引起周期性低血鉀性肌肉麻痹。09/L，ESR 36mm/hr，ANA（＋），抗SSA（＋），抗SSB（－），A. 肺部細菌感染B. 肺部真菌感染C. 肺間質(zhì)病變D. 胸腔積液E. 肺支原體感染、蛋白尿，最宜選擇以下哪種治療方案：A. 給予非甾體抗炎藥B. 靜脈輸注白蛋白C. 小劑量糖皮質(zhì)激素(10mg/d)D. 糖皮質(zhì)激素+環(huán)磷酰胺E. 硫唑嘌呤B1型題（最佳配伍題）問題1216 、淚腺炎 、小動脈炎，以下疾病的基本病理改變是：12. 類風濕節(jié)炎【參考答案】1. 干燥綜合征是一個主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病，如唾液腺、淚腺、皮膚、呼吸道粘膜、胃腸道粘膜、陰道粘膜以及內(nèi)臟器官具外分泌腺體結(jié)構(gòu)的組織，包括腎小管、膽小管、胰腺管等?！舅伎碱}】1. 干燥綜合癥的定義和分類是什么？2. 口干燥癥的表現(xiàn)如何？3. 干燥綜合癥腎損害有哪些表現(xiàn)？4. 干燥綜合癥分類標準的內(nèi)容是什么？5. 干燥綜合癥綜合癥的治療原則？【多選題】A1型題（最佳選擇題肯定型）6．女，31歲，四肢大小關節(jié)腫痛4年，伴口干，眼干3年，反復腮腺腫大。2124.(A E B B) 男性青壯年，腰背痛、晨僵、腰背活動受限，RF()，ESR49mm/h,CRP↑,C↑首先考慮強直性脊柱炎，有強直性脊柱炎的臨床癥狀和放射學標準對確診有重要價值，紐約標準：腰痛3月↑，伴晨僵，腰椎額、矢狀面活動受限，胸廓活動度下降，結(jié)合X線改變即確診，治療首選非甾類抗炎藥，激素主用于眼急性葡萄膜炎，小劑量也用于非甾不耐受者。柳氮磺吡啶一般認為對輕型病例尤其外周關節(jié)受累為主者有效，對急性發(fā)作、NSAID或小劑量激素均不能控制癥狀者，可短期使用較大劑量，如潑尼松20～30mg/d，待DMARD發(fā)揮作用后盡快減量。其臨床特點為：①血清類風濕因子陰性；②無類風濕結(jié)節(jié)；③伴或不伴脊柱炎的骶髂關節(jié)炎；④非對稱性周圍關節(jié)炎；⑤附著點病；⑥不同程度的家族聚集傾向；⑦與HLAB27明顯相關；⑧臨床表現(xiàn)常相互重疊。（2）藥物治療：包括非甾體抗炎藥（NSAID），用以減輕疼痛和晨僵；改變病情抗風濕藥（DMARD），如柳氮磺吡啶甲氨喋呤、雷公藤總苷等；糖皮質(zhì)激素局部用于眼急性葡萄膜炎，小劑量激素也可用于對NSAID治療不耐受者，對急性發(fā)作、NSAID或小劑量激素均不能控制癥狀者，可短期使用較大劑量，如潑尼松20～30mg/d，待DMARD發(fā)揮作用后盡快減量；生物制劑如腫瘤壞死因子α（TNFα）；沙立度胺（thalidomide，反應停及帕米膦酸鈉（pamidronate sodium）等。（4）枕墻距檢查：患者直立，足跟、臀、背貼墻，收頜，眼平視，測量枕骨結(jié)節(jié)與墻之間的水平距離，正常為0。2. 臨床常用的檢查AS體征的方法包括：（1）用于骶髂關節(jié)檢查的“4”字試驗。體檢：患者右膝關節(jié)腫脹，4字征陽性。腰痛1年余，近半年膝踝關節(jié)疼痛，伴尿頻、尿痛?！舅伎碱}】1. 血清陰性脊柱關節(jié)炎的定義及特點是什么？2. 強直性脊柱炎常見體征的檢查方法有哪些？3. 強直性脊柱炎骶髂關節(jié)X線表現(xiàn)如何分級？0級為正常；Ⅰ級為可疑；Ⅱ級為輕度異常，可見局限性侵蝕、硬化，但關節(jié)間隙正常；Ⅲ級為明顯異常，存在侵蝕、硬化、關節(jié)間隙增寬或狹窄、部分強直等1項或1項以上改變；Ⅳ級為嚴重異常，表現(xiàn)為完全性關節(jié)強直。65. (E)該患者為男性狼瘡性腎炎，目前無明確重癥狼瘡的表現(xiàn)，可選擇標準劑量激素加CTX沖擊治療。激素的副作用包括：肥胖、鈉水潴留、高血壓、誘發(fā)感染、股骨頭無菌性壞死、骨質(zhì)疏松、精神失常等。42．(C)環(huán)磷酰胺可抑制性腺功能，若不停藥，可導致永久性腺功能低下。35．(C)青年女性有關節(jié)痛、漿膜腔積液，血液系統(tǒng)損害，dsDNA（+），符合SLE診斷。28．(B)狼瘡腎炎首選方案為激素聯(lián)合CTX治療，可以顯著減少腎衰竭的發(fā)生。感染可加重SLE活動，應及早發(fā)現(xiàn)和治療感染；手術創(chuàng)傷也可誘發(fā)SLE活動，手術前后要監(jiān)測SLE活動性，調(diào)整治療方案。1125．(E B E)SLE診斷明確后，要判定SLE活動的嚴重程度：①癲癇發(fā)作、精神異常等中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害；②多關節(jié)炎、關節(jié)痛；③腎炎及腎功能損害情況；④皮膚粘膜損害；⑤漿膜炎；⑥血液系統(tǒng)損害；⑦全身癥狀，如發(fā)熱；⑧血清CC4水平下降；⑨抗dsDNA抗體升高；⑩血沉加快。應及早使用甲潑尼龍沖擊治療：15mg/kg，每日靜脈滴注1次，3天為一療程，必要時2周后可重復1次，一般不超過3療程。㈣NP狼瘡 甲潑尼龍沖擊療法和潑尼松每日1mg/kg，同時CTX沖擊，鞘內(nèi)注射地塞米松10mg及甲氨蝶呤（MTX）10mg，每周一次。CTX的不良反應主要有：胃腸道反應、脫發(fā)、肝損害、出血性膀胱炎、性腺抑制、骨髓抑制等，尤其是血白細胞減少，應定期作檢查，當血白細胞3109/L時，暫停使用。2個外周關節(jié)；⑥漿膜炎：胸膜炎或心包炎；⑦腎病變：蛋白尿；⑧神經(jīng)系統(tǒng)病變：癲癇發(fā)作或精神癥狀；⑨血液系統(tǒng)異常：溶血性貧血或血白細胞減少或淋巴細胞絕對值減少或血小板減少；⑩免疫學異常：狼瘡細胞陽性或抗dsDNA或抗Sm抗體陽性或梅毒血清試驗假陽性；（11）抗核抗體陽性。（6）抗SSB（La）抗體：其臨床意義與抗SSA抗體相同，但陽性率低于抗SSA抗體。特異性達99%，而敏感性低（25%）。46. 該病人最可能的診斷是：A． 急性腎炎B． 慢性腎炎C． 系統(tǒng)性紅斑狼瘡D． 類風濕關節(jié)炎E． 風濕熱47. 若要確診應查：A． 類風濕因子B． 抗核抗體譜C． 抗“O”D． 抗鏈球菌DNA酶B48. 如果抗dsDNA抗體（+），首選哪一種治療：A． 糖皮質(zhì)激素B． 適當運動，日光浴，以增強體質(zhì)C． 非甾類抗炎藥D． 柳氮磺胺吡啶E． 甲氨蝶呤，治療過程中出現(xiàn)尿蛋白+++、浮腫加重、抽搐，則下列哪項正確：A． 激素的副作用，停糖皮質(zhì)激素B． 甲基強的松龍沖擊C． 療程不夠，繼續(xù)治療D． 原治療加硫唑嘌呤E． 環(huán)磷酰胺沖擊治療+甲基強的松龍沖擊問題50－53女性，30歲，脫發(fā)伴日曬后面部紅斑半年，近日出現(xiàn)雙瞼浮腫，查體示：面部不規(guī)則圓形皮疹，口腔潰瘍，ESR150 mm/h，抗DSDNA抗體（+），抗Sm抗體（+），尿蛋白+++50．關于本病的病理變化不正確的是：A． 蘇木紫小體B． 結(jié)締組織基質(zhì)黏液性水腫C． 壞死性血管炎D． “洋蔥皮”樣病變E． 小血管增生51．下列說法正確的是：A． SLE骨關節(jié)病多為侵蝕性病變B． 若體溫高于39℃則肯定有感染C． 幾乎所有患者的腎組織均有病理變化D． 心衰是最常見死因E． 若并發(fā)咳嗽則一定要積極用抗生素治療52．下列哪項不是激素的副作用：A． 高血壓B． 高血鉀C． 股骨頭無菌性壞死D． 精神失常E． 骨質(zhì)疏松 53．該病人在治療過程中出現(xiàn)尿量每天200毫升、水腫加重、高血壓、肌酐460μmol/L，你認為應該采取何種治療方法：A． 透析+環(huán)磷酰胺沖擊+甲基強的松龍沖擊B． 甲基強的松龍沖擊C． 停藥D． 甲基強的松龍+硫唑嘌呤E． 大劑量強的松口服問題54－57某女，26歲，2周前發(fā)生抽搐，性格改變，雙手關節(jié)及雙踝關節(jié)腫痛，雙手上舉及雙腿下蹲后立起無力。109/L44．女性，34歲。查ESR 18mm/hr，抗dsDNA原血清陽性， 抗Sm抗體(+)， 尿蛋白(+)， 尿hCG2500u/l，考慮診斷(1)SLE (2)早孕。查ESR 69mm/hr，抗dsDNA 1：80（+），補體下降，尿蛋白+++，血肌酐正常，若行腎穿刺活檢，最少見的病理類型為：A． 微小病變型B． 彌漫性系膜增殖型C． 彌漫增殖型D． 腎小球硬化型E． 彌漫性毛細血管內(nèi)增殖型39．男性，22歲?；颊呤走x治療：A． 大量利尿劑 B． 口服氯喹 C． 口服潑尼松每日60mg D． 口服硫唑嘌呤 E． 非甾體類抗炎藥A2型題（最佳選擇題否定型）36．女性，30歲?；颊咦羁赡艿脑\斷是：A． 類風濕關節(jié)炎 B． 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 C． 結(jié)核性胸膜炎 D． 病毒感染E． 再生障礙性貧血27．女，25歲，發(fā)熱，面部皮疹、關節(jié)痛1月，查血常規(guī)：Hb98g/L，10 9/L，PLT 24010 9/L，對該患者診斷最為關鍵的檢查是：A． 類風濕因子 B． 抗核抗體譜檢查 C． 血沉 D． 骨髓檢查 E． 血清免疫球蛋白+補體28．女，28歲，發(fā)熱、皮疹、雙下肢浮腫1月，ANA 1：320（+），dsDNA（+），血肌酐210μmol/L，腎活檢顯示狼瘡性腎炎WHO分型IV型。37.(B)雷公藤制劑的主要副作用為性腺抑制，對未生育的育齡期婦女要慎用。26. (B)CsA主要選擇性抑制T淋巴細胞功能,而不是B細胞?；颊哂眠^NSAIDS治療，關節(jié)炎癥狀仍明顯，宜加用小劑量強的松以控制癥狀；為控制病情進展以防關節(jié)骨破壞，應盡早應用包括一種或一種以上的慢作用抗風濕藥；不宜同時服用兩種NSAIDS。13．(D)強直性脊柱炎多見于青壯年男性，以非對稱性的下肢大關節(jié)疼痛為主，極少累及手關節(jié)；骨關節(jié)炎多累及負重關節(jié)如膝、髖為主，手指則以遠端指關節(jié)出現(xiàn)骨性增生和結(jié)節(jié)為特點；風濕性關節(jié)炎是風濕熱的臨床表現(xiàn)之一，多見于青少年，其關節(jié)炎的特點是四肢大關節(jié)游走性腫痛；系統(tǒng)性紅斑狼瘡的關節(jié)病變較類風濕關節(jié)炎的關節(jié)炎癥為輕，而以關節(jié)外的系統(tǒng)癥狀較為突出；類風濕關節(jié)炎的關節(jié)腫痛多見于腕、掌指、近端指間關節(jié)。8. 根據(jù)藥物性能，治療類風濕關節(jié)炎的藥物有非甾體抗炎藥（NSAID）、緩解病情藥（DMARD）、糖皮質(zhì)激素和誘導免疫耐受藥及米諾環(huán)素類藥。RF也出現(xiàn)在系統(tǒng)性紅斑狼瘡、原發(fā)性干燥綜合征、系統(tǒng)性硬化病、亞急性細菌性心內(nèi)膜炎、慢性肺結(jié)核、寄生蟲病、惡性腫瘤等其他疾病，而且5%的正常人也可出現(xiàn)低度的RF。類風濕結(jié)節(jié)是血管炎的一種表現(xiàn)，結(jié)節(jié)中心為纖維素樣壞死組織，周圍有上皮樣細胞浸潤，排列成環(huán)狀，外被以肉芽組織，肉芽組織間有大量的淋巴細胞和漿細胞。當?shù)財M“風濕性關節(jié)炎”，予PG治療效果欠佳，并逐漸發(fā)展至雙手掌指關節(jié)、近端指間關節(jié)、雙膝關節(jié)而就診我院。下列說法不正確的是：A． CsA主要選擇性抑制T淋巴細胞功能B． CsA主要選擇性抑制B淋巴細胞功能C． CsA不損傷造血系統(tǒng)D． CsA的主要毒副作用為肝腎損害E． 地爾硫卓抑制肝藥酶活性，減少CsA代謝，提高其濃度，故二者常合用27．女性，23歲。該患者最可能的診斷是：A． 肝硬化脾亢B． 類風濕綜合征C． Felty綜合征D． 系統(tǒng)性紅斑狼瘡E． 藥物性再障15．女，42歲，雙手指、腕關節(jié)腫痛10月，近雙膝關節(jié)出現(xiàn)腫痛，晨僵，ESR：120mm/h，血常規(guī)：WBC：1210 9/L，Hb：9g/L，PLT 45010 9/L，RF 1：320（+），尿Rt（），以往僅用過NSAIDS治療，該病人應選擇何種治療：A． 小劑量強的松+MTX+SASP聯(lián)合治療 B． 布洛芬+消炎痛+扶他林C． 扶他林+SASP D． 強的松 E． MTX+布洛芬+扶他林16. 女性，60歲，RA患者，有十二指腸潰瘍病史，NSAID類藥物首選：A. 塞來昔布B. 吲哚美辛C. 美洛昔康D. 雙氯芬酸E. 萘普生17．女性，55歲，患類風濕關節(jié)炎已12年，雙膝，雙髖關節(jié)嚴重的屈曲畸形，四肢肌肉萎縮，不能行走