【正文】 NA抗體對SLE的特異性高達95%，對確診SLE和判斷狼瘡的活動性參考價值大。1125．(E B E)SLE診斷明確后，要判定SLE活動的嚴重程度：①癲癇發(fā)作、精神異常等中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害；②多關節(jié)炎、關節(jié)痛；③腎炎及腎功能損害情況；④皮膚粘膜損害；⑤漿膜炎；⑥血液系統(tǒng)損害；⑦全身癥狀，如發(fā)熱；⑧血清CC4水平下降；⑨抗dsDNA抗體升高；⑩血沉加快。腎組織活動性病變?yōu)椋耗I小球壞死、細胞性新月體、透明血栓、腎間質炎癥浸潤、壞死性血管炎等。感染可加重SLE活動，應及早發(fā)現(xiàn)和治療感染；手術創(chuàng)傷也可誘發(fā)SLE活動，手術前后要監(jiān)測SLE活動性，調(diào)整治療方案。23．(E)網(wǎng)織紅細胞、Coombs試驗有助于了解貧血的原因；尿常規(guī)檢查有助于了解有無腎炎；狼瘡帶試驗在SLE的陽性率約為70%，有較高的特異性；C3，CH50降低在SLE的陽性率約為80%，特異性比較高。28．(B)狼瘡腎炎首選方案為激素聯(lián)合CTX治療，可以顯著減少腎衰竭的發(fā)生。33．(D)據(jù)患者有關節(jié)痛、蛋白尿及全血細胞減少等多系統(tǒng)損害，高度提示為SLE，可作有關實驗檢查確診之。35．(C)青年女性有關節(jié)痛、漿膜腔積液，血液系統(tǒng)損害，dsDNA（+），符合SLE診斷。38．(E)彌漫性毛細血管內(nèi)增殖型見于急性腎小球腎炎，SLE少見。42．(C)環(huán)磷酰胺可抑制性腺功能，若不停藥，可導致永久性腺功能低下。陽光照射、妊娠可誘發(fā)SLE活動，對合并腎損的重型SLE用激素聯(lián)合CTX沖擊治療，會顯著減少腎衰竭的發(fā)生，激素應用1 mg/kg的大劑量。激素的副作用包括：肥胖、鈉水潴留、高血壓、誘發(fā)感染、股骨頭無菌性壞死、骨質疏松、精神失常等。因SLE患者妊娠時因強的松通過胎盤滅活，不會對胎兒有害，故妊娠時及產(chǎn)后一個月內(nèi)可按病情需要給予激素治療，必要時可加用硫唑嘌呤。65. (E)該患者為男性狼瘡性腎炎，目前無明確重癥狼瘡的表現(xiàn)，可選擇標準劑量激素加CTX沖擊治療?！舅伎碱}】1. 血清陰性脊柱關節(jié)炎的定義及特點是什么？2. 強直性脊柱炎常見體征的檢查方法有哪些？3. 強直性脊柱炎骶髂關節(jié)X線表現(xiàn)如何分級？0級為正常；Ⅰ級為可疑；Ⅱ級為輕度異常，可見局限性侵蝕、硬化，但關節(jié)間隙正常；Ⅲ級為明顯異常，存在侵蝕、硬化、關節(jié)間隙增寬或狹窄、部分強直等1項或1項以上改變；Ⅳ級為嚴重異常，表現(xiàn)為完全性關節(jié)強直。該患者最可能的診斷是：A． 強直性脊柱炎B． 骨關節(jié)炎C． 風濕熱D． 類風濕關節(jié)炎E． 系統(tǒng)性紅斑狼瘡8. 男，16歲，因右膝關節(jié)、雙踝關節(jié)腫痛6月，被診斷為血清陰性脊柱關節(jié)病。腰痛1年余，近半年膝踝關節(jié)疼痛，伴尿頻、尿痛。下列說法哪項正確：。下列檢查對診斷無幫助的是：A． X片示骶髂關節(jié)間隙狹窄，腰椎竹節(jié)樣改變B． HLAB27（+）C． HLADR4（+）D． “4”字試驗（+）E． Schober試驗（+）16．男性，24歲。體檢：患者右膝關節(jié)腫脹，4字征陽性。查體：脊柱前彎、側彎、后彎均受限，膝關節(jié)腫脹、壓痛(+)、“4”字試驗（+）,實驗室檢查RF(),ESR49mm/h,CRP ↑,C↑21．該病人最可能的診斷是：A. 強直性脊柱炎B. 類風濕性關節(jié)炎C. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡D. 腰椎間盤突出癥E. 骨關節(jié)炎22．欲明確診斷，最重要的輔助檢查是：A. 膝關節(jié)攝片B. 抗dsDNA、抗Sm抗體、LE細胞C. 髖關節(jié)攝片D. 腰椎X線攝片E. 骶髂關節(jié)X線攝片23．關于本病治療哪項首選?A. 糖皮質激素B. 非甾體類抗炎藥C. 手術D. 補鈣E. 環(huán)磷酰胺，關節(jié)間隙狹窄，髖關節(jié)間隙正常。2. 臨床常用的檢查AS體征的方法包括：（1）用于骶髂關節(jié)檢查的“4”字試驗。（2）腰椎活動度檢查常用Schober試驗。（4）枕墻距檢查：患者直立，足跟、臀、背貼墻，收頜，眼平視，測量枕骨結節(jié)與墻之間的水平距離，正常為0。⑶診斷：①肯定強直性脊柱炎：符合放射學標準和1項（及以上）臨床標準者。（2）藥物治療：包括非甾體抗炎藥（NSAID），用以減輕疼痛和晨僵；改變病情抗風濕藥（DMARD），如柳氮磺吡啶甲氨喋呤、雷公藤總苷等；糖皮質激素局部用于眼急性葡萄膜炎，小劑量激素也可用于對NSAID治療不耐受者，對急性發(fā)作、NSAID或小劑量激素均不能控制癥狀者，可短期使用較大劑量，如潑尼松20～30mg/d，待DMARD發(fā)揮作用后盡快減量；生物制劑如腫瘤壞死因子α（TNFα）；沙立度胺（thalidomide，反應停及帕米膦酸鈉（pamidronate sodium）等。6. 未分化脊柱關節(jié)病是指有脊柱關節(jié)病的某些臨床特點，而又未能診斷為上述已明確的某種脊柱關節(jié)病的臨床情況。其臨床特點為：①血清類風濕因子陰性；②無類風濕結節(jié)；③伴或不伴脊柱炎的骶髂關節(jié)炎；④非對稱性周圍關節(jié)炎；⑤附著點??；⑥不同程度的家族聚集傾向；⑦與HLAB27明顯相關；⑧臨床表現(xiàn)常相互重疊。12．(B)病人有關節(jié)炎、結膜炎、尿道炎，以及HLAB27（+），符合Reiter綜合征診斷。柳氮磺吡啶一般認為對輕型病例尤其外周關節(jié)受累為主者有效，對急性發(fā)作、NSAID或小劑量激素均不能控制癥狀者，可短期使用較大劑量，如潑尼松20～30mg/d，待DMARD發(fā)揮作用后盡快減量。17. (E)CsA主要用于移植術后抗排斥反應及難治型狼瘡和類風關，不用于治療AS。2124.(A E B B) 男性青壯年，腰背痛、晨僵、腰背活動受限，RF()，ESR49mm/h,CRP↑,C↑首先考慮強直性脊柱炎，有強直性脊柱炎的臨床癥狀和放射學標準對確診有重要價值，紐約標準：腰痛3月↑，伴晨僵，腰椎額、矢狀面活動受限，胸廓活動度下降，結合X線改變即確診，治療首選非甾類抗炎藥，激素主用于眼急性葡萄膜炎，小劑量也用于非甾不耐受者。31. (C)該患者發(fā)病前3周發(fā)生過泌尿生殖系感染，表現(xiàn)為為非對稱性少關節(jié)炎，與HLA－B27相關?！舅伎碱}】1. 干燥綜合癥的定義和分類是什么？2. 口干燥癥的表現(xiàn)如何？3. 干燥綜合癥腎損害有哪些表現(xiàn)？4. 干燥綜合癥分類標準的內(nèi)容是什么？5. 干燥綜合癥綜合癥的治療原則？【多選題】A1型題（最佳選擇題肯定型）6．女，31歲，四肢大小關節(jié)腫痛4年，伴口干，眼干3年，反復腮腺腫大。查體：舌干燥，見數(shù)個齲齒，雙下肢見多個米粒大小紅色丘疹，邊界清，壓之不褪色。09/L，ESR 36mm/hr，ANA（＋），抗SSA（＋），抗SSB（－），A. 肺部細菌感染B. 肺部真菌感染C. 肺間質病變D. 胸腔積液E. 肺支原體感染、蛋白尿，最宜選擇以下哪種治療方案：A. 給予非甾體抗炎藥B. 靜脈輸注白蛋白C. 小劑量糖皮質激素(10mg/d)D. 糖皮質激素+環(huán)磷酰胺E. 硫唑嘌呤B1型題（最佳配伍題）問題1216 、淚腺炎 、小動脈炎，以下疾病的基本病理改變是：12. 類風濕節(jié)炎【參考答案】1. 干燥綜合征是一個主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病，如唾液腺、淚腺、皮膚、呼吸道粘膜、胃腸道粘膜、陰道粘膜以及內(nèi)臟器官具外分泌腺體結構的組織，包括腎小管、膽小管、胰腺管等。②猖獗性齲齒：即出現(xiàn)多個難以控制發(fā)展的齲齒，表現(xiàn)為牙齒逐漸變黑，繼而小片脫落，最終只留殘根。3. 干燥綜合征30％～50％患者有腎損害，主要表現(xiàn)為I型腎小管性酸中毒：因腎小管排鉀過多引起血鉀降低，嚴重者引起周期性低血鉀性肌肉麻痹。I．口腔癥狀：3項中有1項或1項以上 1．每日感口干持續(xù)3個月以上； 2．成年后腮腺反復或持續(xù)腫大； 3．吞咽干性食物時需用水幫助。IV．組織學檢查：下唇腺病理示淋巴細胞灶179。2．繼發(fā)性干燥綜合征：患者有潛在的疾?。ㄈ缛我唤Y締組織?。?，而符合表951的條目I和II中任1條，同時符合條目III、IV、V中任2條。減輕口干較為困難，應停止吸煙、飲酒及避免服用引起口干的藥物如阿托品等，保持口腔清潔，勤漱口，減少齲齒和口腔繼發(fā)感染。糾正低鉀血癥急性發(fā)作以靜脈補鉀（氯化鉀）為主，平穩(wěn)后改口服鉀鹽，有的患者需終身服用。眼膏也可用于保護角膜。5. 干燥綜合征的治療原則：本病目前尚無根治方法，主要是替代和對癥治療。V．唾液腺受損：下述檢查任1項或1項以上陽性 1．唾液流率陽性（163。III．眼部體征：下述檢查任1項或1項以上陽性 1．Schirmer 試驗陽性（163。又因腎小管回吸收水分障礙而出現(xiàn)腎性尿崩，表現(xiàn)為多尿、多飲。對部分腮腺持續(xù)性腫大者應警惕有惡性淋巴瘤的可能。臨床上分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類，后者是指發(fā)生于另一診斷明確的結締組織病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關節(jié)炎等的干燥綜合征。下列說法錯誤的是：A． 干燥綜合征是一個主要累及內(nèi)分泌腺體的慢性炎性全身免疫病B． 該患者出現(xiàn)的雙下肢皮疹是血管受損的表現(xiàn)C． 繼發(fā)性干燥綜合征是指與另一診斷明確的彌漫性結締組織病并存D． 干燥綜合征可有腎損害，主要累及遠端腎小管，表現(xiàn)為腎小管性酸中毒E． 病變局限于唾液腺、淚腺、皮膚粘膜者預后良好，48歲，口干眼干3年，口腔內(nèi)多個義齒，下列檢查較少出現(xiàn)的是：A. 低補體血癥B. 抗SSA抗體（＋）C. 腮腺造影陽性；D. RF（＋）E. Schirmer 試驗陽性A4型題（病歷串最佳選擇題）題10－11女性，38歲，口干眼干6年，間有伴雙手關節(jié)腫痛，一直為治療，近一年出現(xiàn)低熱，伴活動后氣促，進行性加重，輕咳少痰。該病人最可能的診斷是：A． 類風濕關節(jié)炎 B． 類風濕關節(jié)炎和系統(tǒng)性紅斑狼瘡重疊 C． 系統(tǒng)性紅斑狼瘡D． 干燥綜合征 E． 類風濕關節(jié)炎繼發(fā)干燥綜合征，55歲，口干眼干10年，猖獗性齲齒，09/L，抗SSA抗體(+)，下列哪項指標有助于干燥綜合癥的診斷：A. Schirmer 試驗4mm/5minB. ANA(+)C. RF(+)D. 低鉀血癥E. 唾液流率1ml/15minA2型題（最佳選擇題否定型）8．女性，35歲。2. 了解干燥綜合癥的分類標準。手術主要于髖關節(jié)僵直和脊柱嚴重畸形者，骶髂關節(jié)活動關系不大，故單純骶髂關節(jié)狹窄不需手術。19. (A)已證明抗瘧藥、金制劑、青霉胺和硫唑嘌呤等對本病無效。15．(C)HLADR4多見于類風濕性關節(jié)炎，HLAB27多見于血清陰性脊柱關節(jié)病。13.(B)銀屑病性關節(jié)炎表現(xiàn)為非對稱性遠端指間關節(jié)炎，也可表現(xiàn)為多關節(jié)炎、以及中軸或脊柱關節(jié)炎等，伴銀屑病樣皮疹，HLAB27可陽性。11．(E A)病人為青年男性，主要癥狀是腰痛，伴活動受限及晨僵，身體前彎，后仰、側彎均受限，RF（），首先考慮為強直性脊柱炎。 【多選題題解】7. (A)強直性脊柱炎多見于青壯年男性，以非對稱性的下肢大關節(jié)疼痛為主，極少累及手關節(jié)；骨關節(jié)炎多累及負重關節(jié)如膝、髖為主，手指則以遠端指關節(jié)出現(xiàn)骨性增生和結節(jié)為特點；風濕性關節(jié)炎是風濕熱的臨床表現(xiàn)之一，多見于青少年，其關節(jié)炎的特點是四肢大關節(jié)游走性腫痛；系統(tǒng)性紅斑狼瘡的關節(jié)病變較類風濕關節(jié)炎的關節(jié)炎癥為輕，而以關節(jié)外的系統(tǒng)癥狀較為突出；類風濕關節(jié)炎的關節(jié)腫痛多見于腕、掌指、近端指間關節(jié)。（4）外科治療：主要用于髖關節(jié)僵直和脊柱嚴重畸形的晚期患者的矯形。5. AS的治療包括：（1）一般治療：宣教、適當鍛煉，注意立、坐、臥正確姿勢，堅持脊柱、胸廓、髖關節(jié)活動。4. 1984年修訂的AS紐約標準的內(nèi)容包括：⑴臨床標準：①腰痛、晨僵3個月以上，活動改善，休息無改善；②腰椎額狀面和矢狀面活動受限；③胸廓活動度低于相應年齡、性別正常人。令患者彎腰（保持雙腿直立），測量上下兩個標記間距離，增加少于4cm者為陽性。檢查者一手壓直腿側髂嵴，另一手握屈腿膝上搬、下壓。本組疾病以強直性脊柱炎為原型，還包括Reiter綜合征、反應性關節(jié)炎、銀屑病關節(jié)炎、炎癥性腸病關節(jié)炎、幼年型脊柱關節(jié)病、以及未分化脊柱關節(jié)病等?；灆z查：ESR42mm/h。以下說法不正確的是：A． AS的基本病變是骨附著點炎癥以及骨化B． AS典型病例X片示，骶髂關節(jié)和脊柱關節(jié)明顯破壞，后期脊柱呈竹節(jié)樣C． AS患者90% HLAB27陽性D． AS與Reiter綜合征、反應性關節(jié)炎、銀屑病性關節(jié)炎等合稱為血清陰性脊柱關節(jié)病E． 18歲以前發(fā)病者稱為幼年型強直性脊柱炎17．男性，19歲。腰痛12年，伴彎腰、下蹲受限，有晨僵，活動后好轉，近半年來頸部活動受限。、NSAID或小劑量激素均不能控制癥狀者，可短期使用較大劑量激素?；灒篐LAB27（+），尿WBC20~30/HP，管型（）。體檢：病人身體前彎、后仰、側彎均受限，化驗類風濕因子（）。ESR 69mm/h，RF（），血常規(guī)：10 9 /L，Hb 120g/L，尿常規(guī)（）。5. 了解炎癥性腰（或脊柱）痛的含義。第三章 血清陰性脊柱關節(jié)炎【學習綱要】。有習慣性流產(chǎn)病史或抗磷脂抗體陽性者妊娠時應服低劑量阿斯匹林。本病例出現(xiàn)肌無力以近端肌無力為特征，轉氨酶升高以AST為主，不應該是肝損害而應該是合并肌炎。5053. (E C B A)這是一個SLE病人，其基本病理變化是：(1)、結締組織的纖維蛋白樣變性(2)、結締組織的基質發(fā)生黏液樣變性(3)、壞死性血管炎，受損器官的特征性改變是：(1)、蘇木紫小體(2)、“洋蔥皮”樣改變。445．(E E)抗Sm抗體是SLE特異性抗體，SLE不活動時亦可陽性，故可作為回顧性診斷的重要依據(jù)，但不能作為SLE活動的指標。40．(C)CTX較少出現(xiàn)高血壓的副作用。36．(B)SLE患者合并血肌酐升高、高血壓、心肌損害伴心功能不全、嚴重狼瘡腦病者預后差。在分析疾病臨床表現(xiàn)及實驗室檢查結果時，最好用一元論解釋，本例用SLE可解釋其全部癥狀。31．(E)激素沖擊治療：用于急性暴發(fā)性