結(jié)締組織病ppt課件(已修改)
2025-01-17 16:25 本頁面
【正文】 結(jié) 締 組 織 病 北京大學(xué)第三醫(yī)院皮膚科 謝志強(qiáng) 結(jié)締組織病 connective tissue disease 是指與免疫有關(guān)侵犯多系統(tǒng)的組織、器官中疏松結(jié)締組織膠原纖維和基質(zhì)的一組疾病，屬于自身免疫性疾病的范疇?；颊卟∽兘M織中有淋巴細(xì)胞浸潤，血清中可測出多種自身抗體。應(yīng)用糖皮質(zhì)激素免疫抑制劑治療有效。主要包括：紅斑狼瘡、皮肌炎、硬皮病。 紅 斑 狼 瘡 Lupus Erythematosus 一 概 念 紅斑狼瘡是一組以累及皮膚及多臟器損害為特點(diǎn)的自身免疫性結(jié)締組織病，是一組病譜性疾病。 Lupus erythematosus root designation LE as clinical spectrum 分 類 （ Discoid Lupus Erythematosus ,DLE） （ Subacute Cutaneous lupus Erythematosus,SCLE） （ Systemic Lupus ） LEspecific skin disease Acute cutaneous LE(ACLE) Subacute cutaneous LE(SCLE) Chronic cutaneous LE(CCLE) The essence of LE is in its heterogeneity Focus on the cutaneous features Especially the LEspecific skin lesions ?Historic aspects Cazenave is credited for first using the term Lupus erythemateaus in 1851 to distinguish cutaneous LE from cutaneous tuberculosis(lupus vulgaris) ?Skin disease is the second most frequent clinical manifestation of LE after joint inflammation 二 臨床表現(xiàn) 典型皮損 ：暗紅斑，上覆粘著性鱗屑，其下有刺狀毛囊角栓。 皮損分布 ：頭面（限局型），手、足、四肢軀干（播散型），好發(fā)于面部不對稱。 自覺癥狀 ：燒灼，微癢或無不適。 CCLE ? Clasic DLE: localized generalized DLE redpurple macules papules,small plaques,hyperkeratotic involvement is aa promi feature ? Hyper trophic DLE ? LE profundus/LE panniculitis ? Mucosal。 DLE ? Chilblains LE/perniotic LE ? Lupus tumidus 發(fā)生過程 ：小丘疹或片狀紅斑 擴(kuò)大圓形或不規(guī)則型 色暗邊緣凸 中央萎淡 界清 盤狀 繼發(fā)色素脫失或沉著。有粘膜損害 永久 脫發(fā) 日曬加重 癌變。 全身癥狀 ：無 實(shí)驗(yàn)室檢查 ： ANA+ 大多數(shù)皮損直接免疫熒光 + 2. 亞急性皮膚型紅斑狼瘡 典型皮損 ：丘疹鱗屑型 環(huán)形紅斑型 皮損分布：面、耳、上胸、背、肩和手背 發(fā)生過程 ：初小丘疹 斑 屑或水腫性丘疹 擴(kuò)大環(huán) 不留瘢痕。 全身癥狀 ：有 但腎、中樞神經(jīng)少累及 實(shí)驗(yàn)室檢查 ： SSA/Ro+ SSB/La+ ANA+ daDNA Sm抗體 + 部分皮損直接免疫熒光 + SCLE ?Hyperkeratotic papulosquamous ?Annular/polycyclic plaques ?Erythema multiforme ?Toxic epidermal necrolysis ?Exfoliative erythroderma
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