結(jié)締組織病ppt課件-展示頁
2025-01-14 16:25本頁面
【正文】 Lupus ） LEspecific skin disease Acute cutaneous LE(ACLE) Subacute cutaneous LE(SCLE) Chronic cutaneous LE(CCLE) The essence of LE is in its heterogeneity Focus on the cutaneous features Especially the LEspecific skin lesions ?Historic aspects Cazenave is credited for first using the term Lupus erythemateaus in 1851 to distinguish cutaneous LE from cutaneous tuberculosis(lupus vulgaris) ?Skin disease is the second most frequent clinical manifestation of LE after joint inflammation 二 臨床表現(xiàn) 典型皮損 ：暗紅斑，上覆粘著性鱗屑，其下有刺狀毛囊角栓。 自覺癥狀 ：燒灼，微癢或無不適。 DLE ? Chilblains LE/perniotic LE ? Lupus tumidus 發(fā)生過程 ：小丘疹或片狀紅斑 擴大圓形或不規(guī)則型 色暗邊緣凸 中央萎淡 界清 盤狀 繼發(fā)色素脫失或沉著。 全身癥狀 ：無 實驗室檢查 ： ANA+ 大多數(shù)皮損直接免疫熒光 + 2. 亞急性皮膚型紅斑狼瘡 典型皮損 ：丘疹鱗屑型 環(huán)形紅斑型 皮損分布：面、耳、上胸、背、肩和手背 發(fā)生過程 ：初小丘疹 斑 屑或水腫性丘疹 擴大環(huán) 不留瘢痕。 早期僅侵犯 12個器官 表現(xiàn)不典型誤診，以后侵犯多個器官 表現(xiàn)復雜，大多緩解與發(fā)作交替 典型皮損 特征皮損即有意義的皮損： （ 1）面部蝶型紅斑 （ 2）盤狀紅斑 （ 3）甲周紅斑 指尖紅斑或出血點 （ 4）狼瘡發(fā) （ 5）光敏感 ?ACLE:localized classic butterfly rash ? generalized morbilliform,exanthematus eruption focused over the extensor maculopapular rash of SLE ?Extremely acute forms toxic epidermal necrolysis 全身癥狀 發(fā)熱乏力 骨關(guān)節(jié)病變 肌肉痛 眼 干燥綜合征 腎、心臟病變以及呼吸系統(tǒng)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、血液系統(tǒng)病變 實驗室檢查 自身抗體 總抗核抗體與抗核抗體組分 （ 1） ANA+ 反映多種抗核抗體組分 敏感性 95% SLE篩選試驗特異性 65% 血清效價 1： 80 （ 2）抗 dsDNA抗體 + 特異性 95% 敏感性 70%SLE特異性疾病活動療效指標 （ 3）抗 Sm抗體 + 對 SLE特異性強 特異性 99%敏感性 25% SLE不活動也可以回顧診斷 （ 4）抗核糖核蛋白（ RNP） 抗體 + 40% 雷諾現(xiàn)象 腎損害少 （ 5） SSA/Ro + 30%SLE伴干燥綜合征或亞急性皮膚型紅斑狼瘡 老人、新生兒狼瘡 （ 6） SSB/La抗體 （ 7）抗核糖體 P蛋白抗體 Ribp(rRNP) 陽性 15% 特異性較高，常有神經(jīng)系統(tǒng)損害 （ 8）抗心磷脂抗體 +50% 血栓 血小板減少 網(wǎng)狀青斑 小腿潰瘍 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 流產(chǎn) （ 9）血清總補體 CH50 C3 C4 低下 80%+ 特異型較高 活動 （ 10）狼瘡帶試驗 皮損和外觀正常皮膚直接免疫熒光 IgG沉著 70%+ （ 11）腎活檢、 CT,超聲心動圖等 三 診 斷 病史 體格檢查（典型皮損） 實驗室檢查 （ 82美國風濕學會分類標準） ?顴部紅斑（
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