疫結(jié)締組織病ppt課件-資料下載頁
2025-05-25 23:57本頁面
【正文】 ： 對稱性關(guān)節(jié)炎 +指關(guān)節(jié)腫脹與晨僵 +實驗室檢查 +X線檢查 排除 → 風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、 SLE等。 ★ 少關(guān)節(jié)型 JRA： 關(guān)節(jié)炎 +輔助檢查 排除 → 結(jié)核 .化膿 .風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，骨髓炎、 生長痛等。 治療 (NSAID)： 腸溶阿司匹林，萘普生，布洛芬，扶他林，炎痛喜康，消炎痛 → 抑制 COXI、 COXⅡ 。 ★ 選擇性 COXⅡ 抑制劑 ：美洛昔康等，胃腸道副作用少。 (DMARD)或慢作用藥 (SARD)： 羥基氯喹 ,小量甲氨蝶呤 (MTX),青霉胺 ,金制劑(瑞得 ),柳氮磺胺吡啶 (SASP),TNF拮抗劑 ： 僅用于全身型出現(xiàn)內(nèi)臟受累者、有虹膜睫狀體炎者。對關(guān)節(jié)炎無效。避免長期應(yīng)用。 ： 環(huán)磷酰胺，硫唑嘌呤， MTX，環(huán)孢素 A。用于 NSAID無效者。 ★ JRA治療方案： MTX+NSAID+SARD， MTX+激素，NSAID+激素， MTX+SASP+激素， MTX+環(huán)孢素。 ： 功能位，理療，醫(yī)療體育，按摩，中藥熱浴，矯形手術(shù)。 ： 虹膜睫狀體炎 → 激素 (局部或全身 )，阿托品 (局部 ) 。 皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征 mucocutaneous lymphnode syndrome,MCLS) ★ 定義： 皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征是以變態(tài)反應(yīng)性全身中小血管炎癥為基本病變的小兒急性發(fā)熱性疾病。 ★ 臨床特征： 急性發(fā)熱，皮膚粘膜病損，淋巴結(jié)腫大，心血管并發(fā)癥。 ★ 流行病學(xué)： 無明顯季節(jié)性，散發(fā)，嬰幼兒多見， 1～ 2歲為主，男：女 =:1 ★ 病因： 本病可能是某種感染因子觸發(fā)的免疫調(diào)節(jié)異常的變態(tài)反應(yīng)。 葡萄 球菌 鏈球 菌 → 超抗 原 TSST 直接 活化 T細胞 CD8+ Ts/c 活性 ↓ CD4+ Th活 性 ↑ 日本： HLABW22↑ B15↑BW51↑ ？ T細胞免 疫功能 ↓ PPD轉(zhuǎn) () SKSD() PAH() 多克隆 BC活化 BC凋亡 ↓ ↑ TNF↑ IFNγ↑ GCSF↑ IgE↑IgA↑IgM↑ IgG↑抗內(nèi)皮 C↑ ANCA↑抗膠原 ↑ 抗 HSP60↑抗心磷 脂 ↑抗平滑肌 ↑→ CIC↑→補體活化 Ⅰ .Ⅱ . Ⅲ 型變態(tài) 反應(yīng) →激活高 凝 →血小板 ↑ PDGF↑ET↑ TGF↑VEGF↑ 血管壁炎癥 → 增生 →狹窄 → 瘢痕 病理學(xué) Ⅰ 期： 1～ 9天 小血管炎 大中動脈 周圍炎 Ⅱ 期： 10～ 26天 全層血管炎 擴張 . 血栓 Ⅲ 期： 27～ 60天 肉芽腫 增生 Ⅳ 期： 數(shù)月后 增厚 狹窄 瘢痕 主要病變部位 → 冠狀動脈 MCLS：心肌間質(zhì)動脈血管壁纖維組織增生 ,管腔狹窄 ,血栓形成。上方血管血栓機化后再通而形成兩個腔隙 臨床表現(xiàn) ： ① 發(fā)熱； ② 皮疹； ③ 雙眼結(jié)合膜充血； ④ 唇紅干燥皸裂，楊梅舌； ⑤ 淋巴結(jié)腫大； ⑥ 手足硬腫，指趾膜狀脫皮。 ： 心肌炎、心包炎、心內(nèi)膜炎，心律失常，心音低純，收縮期雜音，心臟擴大，嚴(yán)重者心力衰竭，休克，高血壓，冠狀動脈瘤，心肌梗塞。 ： 腹瀉、嘔吐、腹痛，尿道炎，肝腫大，肝功能異常，無菌性腦膜炎。 輔助檢查 ： WBC↑PLT↑CRP↑ 血沉 ↑ IgG↑IgA↑IgM↑IgE↑ CIC↑α 2G↑ALT↑AST↑ CD4+T細胞 ↑ CD8+T細胞 ↓ ANCA(+)抗心磷脂 抗體 ↑ 高凝狀態(tài)，血粘度 ↑ ASO正常。 ： ① ECG： STT異常，傳導(dǎo)阻滯， 心律失常，低電壓。 ② 二維超聲： 冠狀動脈 擴張 (CAD)→ 輕度： 34mm,中度 47mm,重度 ＞ 8mm ③ X線： 心臟擴大。 6歲男孩川崎?。鹤髨D：心臟普大，肺紋理增多。右圖：治療 10天后心臟恢復(fù)正常大小 3歲男孩川崎?。撼曅膭訄D示雙側(cè)冠狀動脈瘤樣擴張。 AO：主動脈， RCA：右冠狀動脈，LCA：左冠狀動脈。 診斷標(biāo)準(zhǔn) 。 。 、皸裂、口咽粘膜充血、楊梅舌。 、四肢多形充血性紅斑。 （ 1～ 9天）手足指趾腫脹、掌跖潮紅。恢復(fù)期（ 9～ 21天）出現(xiàn)指趾端膜狀皮或肛周脫屑。 ，直徑達 ★ 具備上述 6項中 5項即可診斷 MCLS，應(yīng)除外其 他疾病。 鑒別診斷 猩紅熱 無手足硬腫 與脫皮 , ASO↑ 敗血癥 無唇紅皸裂 血培養(yǎng) (+) 傳染性單核細胞 ↑ 無手足硬腫與脫皮 異淋 ↑EBV抗體 ↑ 滲出性多形紅斑 皮疹有水泡，無 手足硬腫與 結(jié)膜充血 幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 無結(jié)膜充血與唇紅 皸裂，無楊梅舌 治 療 ★ 治療原則： 抗炎、抗凝和對癥處理，注意休息，限制活動至病變消退。 ： 為首選藥物， 50mg/kg/d，熱退 1周后減為 5～ 15mg/kg/d，無 CAD者用 1～ 3月。有 CAD者用至 CAD消失并加用潘生丁或 VE。 ： 早期用， 400mg/kg/d用5天，或 2g/kg用 1天； 1g/kg/d用 2天。 ： 用于 PLT顯著升高或有 CAD者。 ： 尿激酶、肝素，用于動脈血栓者 ： 尚有爭議，可與阿司匹林同用 隨 訪 CAD者： 6個月、 1年、 2年復(fù)查二維超聲心動圖，仍正常者為痊愈。 CAD者： 每 3～ 6月復(fù)查二維超聲心動圖，必要時冠狀動脈造影，應(yīng)用阿司匹林3～ 5mg/kg/d+潘生丁 3～ 5mg/kg/d，也可加VE20～ 30mg/kg/d，直至冠狀動脈內(nèi)徑＜ 3mm。一般應(yīng)用至少 1年。 CAD無效者： 手術(shù)治療。嚴(yán)重二尖瓣關(guān)閉不全、冠狀動脈高度閉塞也手術(shù)治療 有問題嗎 ? 多謝 !再見 !
職業(yè)教育相關(guān)推薦
鄂ICP備17016276號-1