住院醫(yī)師風(fēng)濕性疾病夜班臨床處理手冊(cè)-資料下載頁(yè)
2025-08-15 09:21本頁(yè)面
【導(dǎo)讀】你的想法常常會(huì)在看到病人后改變，即使是短短。常會(huì)對(duì)你的診治策略有什么影響。你懂得越多，開(kāi)得檢查就越少。染和其它非風(fēng)濕性疾病原因，而不是原發(fā)病活動(dòng)。死于感染的病人要。一般按時(shí)間順序展示癥狀的進(jìn)展。病、皮膚/粘膜潰瘍、紫癜、結(jié)節(jié)、生殖器病變和口眼干癥狀。長(zhǎng)期使用激素者應(yīng)預(yù)防性治療。在應(yīng)用激素期間應(yīng)定期復(fù)查。詢問(wèn)有無(wú)精神疾病的家族史。注意監(jiān)測(cè)電解質(zhì)，尤其是血鉀和血糖，控制出入量。密切注意病人的體溫和神志。人進(jìn)行密切監(jiān)測(cè)和更全面的檢查。RA和SLE可出現(xiàn)特征性的MCP. 陰性脊柱關(guān)節(jié)病則多為非對(duì)稱性。同時(shí)關(guān)節(jié)受累的部位也有助于關(guān)節(jié)
【正文】 可引起；表現(xiàn)為急性呼吸困難，血紅蛋白下降，雙肺彌漫性病變；BAL 為血性液體；除外感染后，大劑量糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療有效。注意有 1/3的 DAH 病人從不咯血 ? ILD： UIP 為主，糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療 ? 肺動(dòng)脈高壓：繼發(fā)于 ILD ? 雙側(cè)膈肌麻痹 4. 皮肌炎 amp。肺病 ? 30%40%皮肌炎（ DM）病人合并有 ILD，合并肺動(dòng)脈高壓常見(jiàn) ? 病理多為 NSIP 和 COP，也可為 UIP ? 抗 Jo1抗體陽(yáng)性的 DM病人合并 ILD更常見(jiàn) ? 合 并 ILD的 DM預(yù)后更差，肺病是皮肌炎死亡的首位原因 ? 所有 DM病人都需 HRCT 和肺功能檢查 ? 治療同 DM 5. 干燥綜合征 amp。肺病 ? 小氣道病變多見(jiàn)，可高達(dá) 22%56%，間質(zhì)性肺病可達(dá) 37% ? 支氣管分泌減少，導(dǎo)致氣道干燥，易發(fā)生細(xì)支氣管炎，肺不張，支氣管擴(kuò)張和反復(fù)發(fā)生肺炎 ? 肺間質(zhì)病變以淋巴細(xì)胞增殖性病變?yōu)橹?，例如淋巴?xì)胞性間質(zhì)性肺炎（ LIP），淋巴細(xì)胞支氣管炎，假性淋巴瘤和淋巴瘤 ? 也可發(fā)生 COP， UIP 和 NSIP ? 糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療 副腫瘤性風(fēng)濕性疾病綜合征 1. 腫瘤合并風(fēng)濕性疾病表現(xiàn)的機(jī)制 ? 直接侵犯骨、關(guān)節(jié)和肌 肉 ? 骨或軟組織腫瘤造成滑膜反應(yīng) ? 關(guān)節(jié)積血（關(guān)節(jié)或關(guān)節(jié)旁結(jié)構(gòu)內(nèi)出血） ? 繼發(fā)性痛風(fēng) ? 副腫瘤性綜合征 ? 繼發(fā)于免疫抑制治療的治療相關(guān)性惡性腫瘤 ? 化療藥物的副作用 2. 肥厚性骨關(guān)節(jié)炎（ HOA） ? 三聯(lián)征：多關(guān)節(jié)炎、杵狀指、長(zhǎng)骨遠(yuǎn)端骨膜炎 ? 注意尋找遠(yuǎn)端長(zhǎng)骨（特別是脛骨遠(yuǎn)端）的雙側(cè)對(duì)稱性骨膜炎 ? 關(guān)節(jié)炎特點(diǎn)：對(duì)稱，累及膝、踝、肘、腕、 MCP、 PIP ? 滑液特點(diǎn)：非炎性， WBC20xx/ul ? 長(zhǎng)骨骨膜炎可引起深部骨痛（類似于骨轉(zhuǎn)移灶）；抬高肢體可減輕骨痛 ? 最常見(jiàn)的腫瘤為非小細(xì)胞肺癌（ NSCLC），還可見(jiàn)于小細(xì)胞肺癌（ SCLC）、間 皮瘤、肺轉(zhuǎn)移癌、淋巴瘤 ? NSAIDs 對(duì)癥處理疼痛 ? 治療潛在的腫瘤后可緩解 3. 癌性多關(guān)節(jié)炎 ? 類似于 RA的血清陰性關(guān)節(jié)炎 ? 特點(diǎn)：發(fā)病年齡晚、暴發(fā)性起病、不對(duì)稱分布、下肢受累多見(jiàn)、影像上無(wú)骨質(zhì)破壞的表現(xiàn)、無(wú) RF、無(wú)類風(fēng)濕結(jié)節(jié)、無(wú)關(guān)節(jié)變形、無(wú)家族史。 ? 鑒別診斷包括腫瘤對(duì)關(guān)節(jié)的直接侵犯和 HOA ? 女性最常見(jiàn)于乳腺癌（ 80%），男性最常見(jiàn)于肺癌 ? 治療： NSAIDs、關(guān)節(jié)內(nèi)注射糖皮質(zhì)激素、治療潛在腫瘤 4. 淀粉樣變關(guān)節(jié)炎 ? 最常見(jiàn)于多發(fā)性骨髓瘤（ MM） ? 滑液特點(diǎn)：非炎性， WBC20xx，可見(jiàn) AL 淀粉樣物質(zhì)（剛果紅染色陽(yáng)性） ? 關(guān)節(jié) 炎特點(diǎn)：對(duì)稱性，無(wú)痛性 ? 其他臨床表現(xiàn)：周圍神經(jīng)疾病、腕管綜合征、腎病、心肌病等等 ? 診斷依據(jù)滑膜液、骨髓活檢、免疫電泳 ? 治療同 MM 5. 繼發(fā)性痛風(fēng) ? 見(jiàn)于骨髓增殖性疾病，如白血病、淋巴瘤、骨髓瘤以及溶瘤綜合征等 ? 與高水平的尿酸相關(guān) 6. 皮肌炎 ? 皮肌炎診斷 3年后腫瘤發(fā)生率最高，老年病人（ 65歲）最高危 ? 常見(jiàn)腫瘤：卵巢癌、肺癌、胃癌、淋巴瘤等 ? 臨床表現(xiàn)：近端肌無(wú)力、 CK高、皮肌炎典型皮疹 ? 治療：腫瘤相關(guān)的皮肌炎對(duì)糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑反應(yīng)差，治療潛在腫瘤可改善癥狀 7. LambertEaton綜合征 ? 抗鈣離子通道的抗體造成 神經(jīng)末稍釋放的乙酰膽堿（ Ach）減少 ? 運(yùn)動(dòng)后乏力、腱反射弱、近端肌無(wú)力（下肢常見(jiàn)） ? 與重癥肌無(wú)力的鑒別診斷：重復(fù)電刺激后早期肌力增加，但連續(xù)運(yùn)動(dòng)后肌力減弱 ? 與 SCLC 相關(guān)（ 60%），常在肌無(wú)力發(fā)病后 12年發(fā)現(xiàn) ? 增加 ACh釋放的藥物有效 8. 副腫瘤性血管炎 ? 壞死性血管炎常見(jiàn)于骨髓增生性和淋巴增生性疾病、骨髓增生異常綜合征（ MDS）；可見(jiàn)于惡性黑色素瘤、肺癌、前列腺癌、乳腺癌、直腸癌和卵巢癌 ? 皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎可表現(xiàn)為可觸及的紫癜、蕁麻疹和或關(guān)節(jié)炎，是最常見(jiàn)的癌相關(guān)性血管炎 ? 結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎可見(jiàn)于毛細(xì)胞白血病 ? 治療：糖皮質(zhì)激素可緩解癥狀，但容易復(fù)發(fā) 9. Jaccoud樣關(guān)節(jié)病 ? 多見(jiàn)于肺癌 ? 急性發(fā)病的無(wú)痛性、非侵蝕性類似于 RA的關(guān)節(jié)畸形 10. 其它 ? 冷球蛋白血癥：見(jiàn)于漿細(xì)胞病、單克隆球蛋白增多癥；可表現(xiàn)為頑固的雷諾現(xiàn)象 ? 血清?。阂?jiàn)于霍奇金淋巴瘤；可表現(xiàn)為腎病綜合征 ? 反射性交感神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)不良綜合征：可表現(xiàn)為肩手綜合征或掌跖筋膜炎伴多關(guān)節(jié)炎；多見(jiàn)于卵巢癌 ? 硬皮?。撼Ｒ?jiàn)于腺癌和類癌；女性發(fā)病率是男性的 3倍 ? 風(fēng)濕性多肌痛 ? 脂膜炎：可表現(xiàn)為皮下結(jié)節(jié)、關(guān)節(jié)炎和嗜酸性粒細(xì)胞增多；常見(jiàn)于胰腺癌 ? 復(fù)發(fā)性多軟骨炎（ RP）：較少與腫瘤相關(guān)，有時(shí)可見(jiàn) 于霍奇金淋巴瘤 ? 化膿性關(guān)節(jié)炎：可見(jiàn)于結(jié)腸癌和 MM，前者可在關(guān)節(jié)液中培養(yǎng)出腸道寄生菌 ? 紅斑肢痛?。嚎杀憩F(xiàn)為嚴(yán)重的燒灼痛、紅斑和皮溫升高，足部尤其多見(jiàn)；常見(jiàn)于骨髓增生性疾病
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