【正文】 療4個階段。化療和造血干細(xì)胞移植是治療ALL的主要方法。【糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用】，在治療的各個階段都可能會用到，種類主要是潑尼松和地塞米松。長療程方案中多用潑尼松，60 mg?m2?d1或1 mg?kg1?d1，連續(xù)4周，多口服給藥；為減少副作用，也可在第3周或第4周減量，甚至僅用2周或3周，停用時可以在1周左右時間內(nèi)逐漸減停。短療程方案為潑尼松40～60 mg?m2?d1或1 mg?kg1?d1，連用7天，停用時可以驟停。，糖皮質(zhì)激素一般是與阿糖胞苷、甲氨蝶呤組成兩聯(lián)或三聯(lián)方案鞘內(nèi)注射。用法為每次地塞米松5～10mg。為防止神經(jīng)系統(tǒng)副作用，與化療藥物聯(lián)合鞘內(nèi)注射的頻率即使是在治療時也不應(yīng)超過每周2～3次。，且還同時聯(lián)合其他化療藥物，故更易出現(xiàn)真菌感染，尤其是肺部曲霉菌感染，臨床醫(yī)生對此應(yīng)特別注意。（四）淋巴瘤。淋巴瘤是主要承擔(dān)機(jī)體免疫功能的細(xì)胞——淋巴細(xì)胞(主要包括B、T和NK細(xì)胞)的惡性腫瘤，分為兩大類，即霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)。HL包括５種病理類型，NHL病理類型則多達(dá)40余種?！局委熢瓌t】 、臨床分期和預(yù)后指數(shù)等選擇適當(dāng)?shù)穆?lián)合化療方案。、放療、造血干細(xì)胞移植和支持治療等手段，使病情盡可能緩解徹底，延長生存期。【糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用】 淋巴瘤聯(lián)合化療方案有多種，不同方案所用糖皮質(zhì)激素種類、使用時間、單日(次)劑量及單療程總劑量均不同。聯(lián)合化療方案中糖皮質(zhì)激素以潑尼松為主，如HL多數(shù)方案使用潑尼松，單療程總劑量為560 mg/m2，均分為14次，每天1次，可連續(xù)或隔日口服。NHL常用方案多選擇潑尼松，劑量為40～100 mg?m2?d1，連續(xù)口服5天。少數(shù)方案使用地塞米松，如HyperCVAD中地塞米松為40 mg/d，于第1～4和11～14天口服或靜脈滴注。個別方案(CAPE)中的糖皮質(zhì)激素為潑尼松龍，劑量50 mg?m2?d1，第2～5天口服。淋巴瘤聯(lián)合化療方案中糖皮質(zhì)激素使用多不超過２周，可按規(guī)定時間用完即停，無需逐漸減量至停藥。盡管如此，由于淋巴瘤需多個療程的化療，仍要注意糖皮質(zhì)激素長期應(yīng)用的副作用，如停藥后出現(xiàn)的腎上腺皮質(zhì)功能不全、骨質(zhì)疏松癥或股骨頭壞死、免疫功能受抑制(與放、化療有關(guān)，非糖皮質(zhì)激素反復(fù)、大劑量應(yīng)用單一因素所致)造成的微生物感染等。（五）多發(fā)性骨髓瘤。多發(fā)性骨髓瘤是一種漿細(xì)胞惡性腫瘤。多發(fā)性骨髓瘤主要特征包括骨髓漿細(xì)胞增多、血和（或）尿中存在單克隆性免疫球蛋白或其成分、終末器官損傷?！局委熢瓌t】、造血干細(xì)胞移植和支持治療，使得病情盡可能緩解徹底，延長患者生存期。糖皮質(zhì)激素是多發(fā)性骨髓瘤的主要治療藥物之一。、感染、高黏滯血癥和腎功能不全?！咎瞧べ|(zhì)激素的應(yīng)用】糖皮質(zhì)激素可單獨(dú)用于多發(fā)性骨髓瘤的治療。單用時，選擇地塞米松40 mg/ｄ，于第1～9～12和17～20天口服或靜脈滴注，35天為一個療程。在多數(shù)患者，糖皮質(zhì)激素宜聯(lián)合其他化療藥物。年齡偏大、不準(zhǔn)備做造血干細(xì)胞移植者，潑尼松60 mg?m2?d1，與馬法蘭合用，連續(xù)口服４天，是多發(fā)性骨髓瘤簡便易行的方案。其他聯(lián)合化療方案(DT、VAD、DVD和DTPACE)皆為地塞米松40 mg/d，第1～4天口服或靜脈滴注。年齡偏大或合并感染的患者，適當(dāng)降低劑量，以降低嚴(yán)重免疫抑制發(fā)生的機(jī)會。地塞米松單日劑量可減為20mg或30 mg，或減少用藥天數(shù)以減少療程總劑量。多發(fā)性骨髓瘤治療所用糖皮質(zhì)激素量雖然較大，但應(yīng)用時間均短，不必逐漸減量至停用。因反復(fù)化療，且用長效的地塞米松者居多，仍需注意停藥反應(yīng)、感染、骨質(zhì)疏松等。多發(fā)性骨髓瘤本身即有包括骨質(zhì)疏松在內(nèi)的骨質(zhì)病變，需重視雙膦酸鹽、維生素D3和鈣劑在本病中的規(guī)范應(yīng)用。（六）慢性嗜酸性粒細(xì)胞白血病及高嗜酸性粒細(xì)胞綜合征。慢性嗜酸性粒細(xì)胞白血?。–EL）是髓系造血干/祖細(xì)胞惡性克隆增殖性疾病，高嗜酸性粒細(xì)胞綜合征（HES）是一種原因不明、外周血中嗜酸性粒細(xì)胞增多、多臟器受累、預(yù)后不良的綜合征，它們可以統(tǒng)稱為CEL/HES?！局委熢瓌t】。2. 血小板衍生生長因子受體（PDGFR）異常的CEL可以考慮更加積極的治療，首選伊馬替尼治療。，細(xì)胞毒藥物和干擾素可以作為二線用藥?！咎瞧べ|(zhì)激素的應(yīng)用】糖皮質(zhì)激素治療CEL/HES主要是通過誘導(dǎo)嗜酸性粒細(xì)胞凋亡、抑制細(xì)胞因子和趨化因子減輕CEL/HES患者器官受累，并不是治愈CEL/HES。：FIP1LIPDGFRα陰性CEL/HES一線首選糖皮質(zhì)激素治療。無器官受累證據(jù)的CEL/HES可定期隨訪無需糖皮質(zhì)激素治療；有器官受累證據(jù)的CEL/HES可考慮首選糖皮質(zhì)激素治療。因嗜酸性粒細(xì)胞大于（～）109/L時常常會出現(xiàn)器官受累，因此這時即使沒有器官受累證據(jù)，也可考慮糖皮質(zhì)激素治療。糖皮質(zhì)激素的起始用量為60mg/d或1 mg?kg1?d1，待嗜酸性粒細(xì)胞數(shù)量控制后可以逐漸減量，減量的方法目前沒有統(tǒng)一的意見。糖皮質(zhì)激素停用后可能會復(fù)發(fā)，這時可以重新加用糖皮質(zhì)激素，為了避免其副作用，也可以換用羥基尿、干擾素等其他藥物治療。：FIP1LIPDGFRα陽性CEL的治療中不常規(guī)使用糖皮質(zhì)激素；但對于血清肌鈣蛋白T（troponin T）水平升高的患者，為防止出現(xiàn)藥物引起的急性左心功能不全，可以在開始伊馬替尼治療前的7～10天加用糖皮質(zhì)激素，持續(xù)使用至肌鈣蛋白T恢復(fù)正常后停藥。對于出現(xiàn)了伊馬替尼引起的急性左心功能不全患者，可以使用糖皮質(zhì)激素治療。（七）移植物抗宿主病。移植物抗宿主?。╣raft versus host disease, GVHD）是異基因造血干細(xì)胞移植最常見的并發(fā)癥，由多種免疫細(xì)胞和炎癥細(xì)胞因子參與，分為急性和慢性2種類型。【治療原則】。：一線方案為糖皮質(zhì)激素聯(lián)合鈣調(diào)磷酸酶抑制劑。無效患者可用挽救治療，如抗IL2R單抗、抗TNFα單抗或抗人胸腺細(xì)胞球蛋白等。：標(biāo)準(zhǔn)方案是環(huán)孢素A聯(lián)合糖皮質(zhì)激素?！咎瞧べ|(zhì)激素的應(yīng)用】糖皮質(zhì)激素通過受體介導(dǎo)的淋巴細(xì)胞殺傷和炎性細(xì)胞因子轉(zhuǎn)錄阻遏等機(jī)制，能抑制免疫應(yīng)答，是預(yù)防和治療GVHD的主要免疫抑制劑。臨床常用藥物是甲潑尼龍和潑尼松。二線方案可加用甲潑尼龍，用法每日一次40 mg靜脈滴注，自預(yù)處理治療開始至干細(xì)胞輸注后加1天。，2 mg?kg1?d1，靜脈滴注，連續(xù)7～14天，在獲得完全治療反應(yīng)后緩慢減停。，起始給予1～ mg?kg1?d1至少2周，再根據(jù)治療反應(yīng)緩慢減停，服藥通常持續(xù)1年。，及時減或停用包括糖皮質(zhì)激素在內(nèi)的免疫抑制劑。五、腎臟疾?。ㄒ唬┠I小球疾病。腎病綜合征腎病綜合征（nephrotic syndrome）是指因多種病因及發(fā)病機(jī)制所致的嚴(yán)重蛋白尿及其引起的一組臨床癥候群。其最基本的特征為大量蛋白尿（≥24h1），常伴有低白蛋白血癥（≤30g/L）、水腫和高脂血癥。腎病綜合征病理類型包括微小病變腎病、局灶節(jié)段性腎小球硬化、膜性腎病、膜增生性腎小球腎炎、系膜增生性腎小球腎炎等。 【治療原則】：避免腎毒性藥物并預(yù)防感染。飲食中蛋白質(zhì)攝入量1gkg1d1。：利尿消腫、降脂、抗凝，減少尿蛋白，提高血漿膠體滲透壓。：糖皮質(zhì)激素或聯(lián)合免疫抑制劑（環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素A、嗎替麥考酚酯等）?！咎瞧べ|(zhì)激素的應(yīng)用】根據(jù)病理類型制訂免疫治療方案。：糖皮質(zhì)激素對微小病變腎病治療效果較好。兒童患者，推薦潑尼松（龍）口服60 mg?m2?d1 (不超過80 mg/d)，4～6周后約90%的患者尿蛋白可轉(zhuǎn)陰，改為隔日潑尼松（龍）40mg/m2， 標(biāo)準(zhǔn)療程是8周，但停藥后易復(fù)發(fā)。為減少復(fù)發(fā)率，可在隔日療法4周后，每月減少總劑量的25%，總療程持續(xù)6個月以上。第一次復(fù)發(fā)者，可仍單用足量糖皮質(zhì)激素；頻繁復(fù)發(fā)者，則糖皮質(zhì)激素加用免疫抑制劑。成人患者，糖皮質(zhì)激素療效較兒童略差，常需要更長時間治療。起始劑量以潑尼松（龍）1 mg?kg1?d1（最大劑量不超過80mg/d）。約60％患者于足量糖皮質(zhì)激素治療8周獲得緩解，尚有15％～20％患者于治療后12～16周獲得緩解。完全緩解2周后開始減量，每2周減去原劑量的5％～10％，并以每日或隔日5～10mg維持較長時間后再停藥，根據(jù)病情選擇療程，一般總療程不短于4～6個月。對于復(fù)發(fā)者，建議足量糖皮質(zhì)激素加用免疫抑制劑治療。：對于表現(xiàn)為腎病綜合征的局灶節(jié)段性腎小球硬化患者，糖皮質(zhì)激素治療方案可參照微小病變腎病，但維持治療時間需酌情延長。單純糖皮質(zhì)激素治療療效常有限，且起效較慢，部分和完全緩解率僅15％～40％，成人中位完全緩解時間為3～4個月，故建議把足量糖皮質(zhì)激素（1 mg?kg1?d1或60mg/d）持續(xù)使用3～4個月作為一線治療方案，超過6個月無效者稱為糖皮質(zhì)激素抵抗。應(yīng)密切監(jiān)測副反應(yīng)，并給予相應(yīng)的預(yù)防措施。對于糖皮質(zhì)激素依賴或反復(fù)復(fù)發(fā)的患者，需加用免疫抑制劑治療。：特發(fā)性膜性腎病約占成人腎病綜合征的30％， 其中40%～50％病變呈良性進(jìn)展，25％有自愈傾向，約25％進(jìn)展至終末期腎病。一般主張嚴(yán)重腎病綜合征或腎功能減退時使用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合細(xì)胞毒藥物或免疫抑制劑。糖皮質(zhì)激素劑量為潑尼松（龍）～1 mg?kg1?d1，如治療獲得完全或部分緩解，則糖皮質(zhì)激素酌情減量并維持，總療程至少6～12個月。：也稱為系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎，目前無統(tǒng)一治療方案且糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑的療效也不肯定。但糖皮質(zhì)激素治療對改善以內(nèi)皮下免疫復(fù)合物沉積為特征的I型膜增生性腎小球腎炎患者的腎功能有效，尤其對兒童患者有效。： （１）IgA腎?。涸l(fā)性IgA腎病的臨床和病理表現(xiàn)多樣，應(yīng)根據(jù)腎臟病理和臨床情況選擇適當(dāng)?shù)闹委煼椒?，?qiáng)調(diào)糖皮質(zhì)激素聯(lián)合其他藥物（免疫及非免疫藥物）的綜合治療。，尚無足夠證據(jù)表明糖皮質(zhì)激素治療有效；～ g/24h者，可以糖皮質(zhì)激素治療或聯(lián)合免疫抑制劑，用法為：潑尼松(龍) ～ mg?kg1?d1，6～8周后漸減量，減量至每日或隔日5～10mg時維持，總療程6個月或更長時間；，治療同微小病變腎??；病理呈局灶節(jié)段性硬化改變者治療同局灶節(jié)段性腎小球硬化，但腎小球硬化比例高及間質(zhì)重度纖維化，一般不主張?zhí)瞧べ|(zhì)激素治療，以避免不必要的副反應(yīng)。臨床表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎，腎臟病理提示為IgA腎病細(xì)胞性新月體腎炎類型的，～1g/d沖擊3天，根據(jù)病情可重復(fù)l～2個療程，之后潑尼松（龍）～，療程6個月或以上。若病理顯示以纖維性新月體為主，則不主張強(qiáng)有力的糖皮質(zhì)激素治療。若表現(xiàn)為細(xì)胞纖維性新月體，則根據(jù)具體臨床表現(xiàn)和病理嚴(yán)重程度來決定。臨床表現(xiàn)為單純性鏡下血尿，不主張用糖皮質(zhì)激素治療；但若病理顯示較明顯的細(xì)胞增生性改變或纖維素樣壞死，則可予中等劑量糖皮質(zhì)激素短期治療。腎功能明顯減退，病理表現(xiàn)為重度慢性硬化性病變，不建議糖皮質(zhì)激素治療。（２）非IgA系膜增生性腎小球腎炎：根據(jù)臨床表現(xiàn)和病理改變進(jìn)行治療（同IgA腎?。?，并在隨訪中根據(jù)治療效果調(diào)整方案。新月體腎炎為腎小球腎炎中最嚴(yán)重類型。臨床表現(xiàn)為少尿或無尿性腎衰竭，呈快速進(jìn)行性發(fā)展，多伴肉眼血尿、腎病綜合征，早期出現(xiàn)貧血。病理顯示有50%的腎小球存在大型新月體。【治療原則】：甲潑尼龍沖擊療法，繼以潑尼松（龍）口服。：環(huán)磷酰胺等。【糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用】以細(xì)胞性新月體腎炎為主者給予足量糖皮質(zhì)激素同時合用免疫抑制劑。誘導(dǎo)期給予甲潑尼龍沖擊(500～800mg/d，連續(xù)應(yīng)用3～5天)，繼以潑尼松（龍）1 mg?kg1?d1治療，聯(lián)合靜脈或口服環(huán)磷酰胺，4～8周后逐漸減量；一般于6個月后進(jìn)入維持期，減量至每日或隔日潑尼松（龍）5～15mg維持，免疫抑制劑可采用口服硫唑嘌呤或嗎替麥考酚酯，療程根據(jù)臨床表現(xiàn)和病理輕重決定。重癥者可給予甲潑尼龍沖擊(500mg/d，連續(xù)應(yīng)用3～5天)治療。狼瘡性腎炎指系統(tǒng)性紅斑狼瘡并發(fā)腎臟損害，臨床表現(xiàn)輕重不一，如持續(xù)性蛋白尿、血尿、管型尿或者腎功能減退等。病理類型分為輕微病變型（Ⅰ型）、系膜增生型（Ⅱ型）、局灶增生型（Ⅲ型）、彌漫增生型（Ⅳ型）、膜型（Ⅴ型）、硬化型（Ⅵ型）。【治療原則】用藥必須按照分級治療和個體化原則。以腎病理活檢為主要治療依據(jù)。需定期評價治療效果，口服糖皮質(zhì)激素治療為主，必要時應(yīng)糖皮質(zhì)激素沖擊治療或加用其他免疫抑制劑?！咎瞧べ|(zhì)激素的應(yīng)用】1.Ⅰ型、Ⅱ型：尿液檢查正常或改變極輕微者，不需針對狼瘡性腎炎給予特殊治療。明顯蛋白尿者，可考慮中等劑量糖皮質(zhì)激素治療；若有腎外癥狀可據(jù)其嚴(yán)重程度決定糖皮質(zhì)激素應(yīng)用劑量及是否需聯(lián)合應(yīng)用其他免疫抑制劑。2.Ⅲ型和Ⅳ型：根據(jù)病情糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑，分為誘導(dǎo)治療和維持治療。前者主要處理狼瘡活動引起的嚴(yán)重情況，應(yīng)用較大劑量的糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑；后者為一種長期治療，主要是維持緩解、預(yù)防復(fù)發(fā)、保護(hù)腎功能。Ⅲ型可給予潑尼松（龍）1 mg?kg1?d1口服，共4～8周。如反應(yīng)良好，可于6個月內(nèi)緩慢減量至每日或隔日潑尼松（龍）5～10mg維持。如對糖皮質(zhì)激素抵抗可加用免疫抑制劑。重度Ⅲ型治療同Ⅳ型。Ⅳ型：可給予潑尼松（龍）1 mg?kg1?d1，需聯(lián)合使用免疫抑制劑。有以下情況者適合甲潑尼龍靜脈沖擊治療：（1） 臨床表現(xiàn)為快速進(jìn)展性腎炎綜合征；（2） 腎活檢示腎小球有大量細(xì)胞浸潤及免疫復(fù)合物沉積、伴細(xì)胞性新月體、襻壞死?！?，連續(xù)3天為一療程，必要時重復(fù)。沖擊治療后予潑尼松（龍）～ mg?kg1?d1，4～8周后逐漸減量至每日或隔日潑尼松（龍）5～10mg維持。3.Ⅴ型：單純Ⅴ型給予潑尼松（龍）1 mg?kg1?d1，緩慢減量至每日或隔日潑尼松（龍）5～10mg。療效不佳時應(yīng)加用免疫抑制劑。此型一般不主張大劑量甲潑尼龍沖擊治療。Ⅲ＋Ⅴ型和Ⅳ＋Ⅴ型，按照Ⅲ型和Ⅳ型治療。4.Ⅵ型即腎小球硬化型：一般不使用糖皮質(zhì)激素治療。如有狼瘡性腎炎以外的系統(tǒng)性紅斑狼瘡活動可用小劑量糖皮質(zhì)激素維持或聯(lián)用免疫抑制劑。（二）間質(zhì)性腎炎。包括特發(fā)性間質(zhì)性腎炎、干燥綜合征及藥物等所致間質(zhì)性腎炎。【治療原則】根據(jù)不同病因和病情嚴(yán)重程度給予相應(yīng)的治療。一般建議在腎活檢明確病理診斷的基礎(chǔ)上結(jié)合病因和臨床特點決定是否應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，選擇合適的種類、劑量、使用方法和時間。在使用過程中應(yīng)