哈爾濱醫(yī)科大學(xué)神經(jīng)病學(xué)癡呆-資料下載頁(yè)
2025-05-28 01:37本頁(yè)面
【正文】 ?原發(fā)性進(jìn)行性失語(yǔ) primary progressive aphasia, PPA 是指語(yǔ)言功能進(jìn)行性下降 2年或以上。其 它認(rèn)知功能仍保留正常 輔 助 檢 查 ?CT和 MRI： 局灶性額顳葉不對(duì)稱性萎縮， ?遺傳檢查： Tau蛋白基因突變可確診。 ?組織學(xué)檢查： Pick小體和 Pick細(xì)胞可確診 治 療 ?目前尚無(wú)有效治療方法 ?乙酰膽堿酯酶抑制劑通常無(wú)效 路易體癡呆 (Dementia with Lewy body, DLB) 第四節(jié) 路易體癡呆 ?以波動(dòng)性認(rèn)知功能障礙、視幻覺(jué)和帕金森 病綜合征為臨床特點(diǎn)，路易體 (Lewy body)為 病理特征的神經(jīng)變性疾病。 ?臨床及病理表現(xiàn)重疊于帕金森病與 AD之間 病因及發(fā)病機(jī)制 迄今不清 ?Lewy body a突觸核蛋白；影響該蛋白 表達(dá)和代謝的因素可能與 DLB發(fā)病有關(guān)。 ?神經(jīng)遞質(zhì)異常：乙酰膽堿，多巴胺能神 ?經(jīng)遞質(zhì) 病 理 ?病理特征 Lewy體 于大腦皮層和腦干內(nèi) ?Lewy體是胞漿內(nèi)嗜伊紅圓形包涵體，免 疫組化發(fā)現(xiàn) Lewy體含有大量泛素 (ubiquitin) 、 a突觸核蛋白等，但無(wú) tau蛋白和類淀粉 蛋白。 左圖 Hamp。E 染色顯示一個(gè)位于大腦皮質(zhì)神經(jīng)元處的圓形粉紅色的胞質(zhì) Lewy小體，右圖采用抗體免疫過(guò)氧化酶染色的奎亭，使顯示 Lewy小體更容易。 老年發(fā)病， 進(jìn)行性癡呆、錐體外系及精神障礙等三組癥狀： ? 一、波動(dòng)性認(rèn)知功能障礙： 數(shù)周、甚至一日內(nèi)可有較大變化 臨 床 表 現(xiàn) ? 二、帕金森病綜合征： 多為肌強(qiáng)直和運(yùn)動(dòng)遲緩，震顫較輕；與認(rèn)知障礙可同時(shí)或先后在一年內(nèi)發(fā)生，對(duì)左旋多巴治療反應(yīng)差。 臨 床 表 現(xiàn) ? 三、精神癥狀： 視幻覺(jué)為突出特點(diǎn)，內(nèi)容生動(dòng)、完整，可有妄 想、譫妄和行為異常等。 ? 五、輔檢： MRI顳葉萎縮不明顯，早期腦電圖多正常。 臨 床 表 現(xiàn) 診斷： 波動(dòng)性認(rèn)知功能障礙；反復(fù)發(fā)作的視幻覺(jué)，同時(shí)或之后的發(fā)生的帕金森綜合征是診斷的必備條件。 鑒別診斷： AD， 帕金森病， CJD 診斷與鑒別診斷 ? 對(duì)乙酰膽堿酯酶抑制劑反應(yīng)良好。 ? 安定劑和抗精神病藥的錐體外系副作用非常敏感 治 療 尚無(wú)有效治療方法 重 點(diǎn) ? 1： 癡呆的概念、臨床常見(jiàn)癡呆 ? 2： Alzheimer病 的病理、臨床表現(xiàn)、很可能 AD診斷標(biāo)準(zhǔn) ? 3 ：血管性癡呆的概念、多梗死癡呆的診斷標(biāo)準(zhǔn)。 ? 4：難點(diǎn)是 Alzheimer病 的病因及發(fā)病機(jī)制 ? 思考題：癡呆的診斷思路及鑒別診斷 Thank You
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