運(yùn)動(dòng)障礙病-中國(guó)協(xié)和醫(yī)科大學(xué)-資料下載頁(yè)
2025-01-04 18:05本頁(yè)面
【正文】 Ldopa 的并發(fā)癥 藥效 并發(fā)癥 病程 5 年 劑未現(xiàn)象 開(kāi)關(guān)現(xiàn)象 異動(dòng)癥 僵住現(xiàn)象 DA儲(chǔ)存 認(rèn)知功能障礙 隨疾病進(jìn)展出現(xiàn)的并發(fā)癥 (1)治療相關(guān)的運(yùn)動(dòng)并發(fā)癥 運(yùn)動(dòng)波動(dòng)、異動(dòng)、運(yùn)動(dòng)不能危象 (2) 疾病發(fā)展 相關(guān)的 癥狀和 并發(fā)癥 凍結(jié)、姿勢(shì)平衡不能、言語(yǔ)困難、吞咽困難、認(rèn)知障礙 、睡眠障礙、情緒異常 (3)植物神經(jīng) 功能障礙 體位性低血壓、多汗、便秘、性功能障礙 運(yùn)動(dòng)并發(fā)癥 ? 運(yùn)動(dòng)癥狀波動(dòng) (Motor Fluctuations) ? 劑末效應(yīng)（ Wearingoff) ? “開(kāi) 關(guān) ” 現(xiàn)象 (Onoff) ? 僵住 (Freezing) ? 異動(dòng)癥 (Dyskinesia) ? 關(guān)期肌張力不全 (Earlymorning dystonia) ? 峰期不自主舞蹈樣運(yùn)動(dòng) (Peakdose dyskinesia) ? 劑初和劑未期異動(dòng)癥 (Onset and endofdose dyskinesia) 癥狀波動(dòng) —原 因 ? 外周原因 : ? 胃排空速度減慢 ? 飲食中蛋白太多 ? 血中半衰期縮短 ? 中樞原因 : ? 對(duì)多巴胺受體脈沖式刺激 ? 多巴胺貯存能力下降 ? 多巴胺受體的變化 ?年輕發(fā)病 ?疾病程度嚴(yán)重 ?左旋多巴劑量高 ?病程長(zhǎng) 出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)并發(fā)癥的危險(xiǎn)因素 持續(xù)性多巴胺能刺激（ CDS） ? 概念： ? 給予長(zhǎng)半衰期的多巴胺能藥物或者改進(jìn)多巴胺能藥物的給藥模式，提供更加持續(xù)的多巴胺受體刺激。 ? 概念的核心 ? 優(yōu)化多巴胺能藥物的藥物代謝動(dòng)力學(xué) ? 使紋狀體多巴胺濃度保持基本穩(wěn)定 ? 紋狀體多巴胺受體受到持續(xù)激活 ? 目的： ? 預(yù)防 /治療運(yùn)動(dòng)并發(fā)癥 帕金森病的外科治療 手術(shù)類(lèi)型 適應(yīng)征 震顫 僵直 行動(dòng)遲緩 異動(dòng)癥 步態(tài) 僵住 蒼白球毀損術(shù) +/++ +/++ ++ ++ + + 丘腦毀損術(shù) ++ +/++ +/++ 深部電極刺激 ++ + + 胎腦移植 + + 不確定 + 不確定 舞蹈征 （ chorea） ? 在希臘文中指跳舞 ? 表現(xiàn)為快速、不規(guī)則的、主要影響肢體遠(yuǎn)端的不自主運(yùn)動(dòng)， 常為雙側(cè)性 ? 常伴有肌張力低 ? 多見(jiàn)于小舞蹈病、 Huntington病、肝豆?fàn)詈俗冃缘炔? 肝豆?fàn)詈俗冃? 診斷 ? 血清銅蘭蛋白 150 (260～ 360)mg/L 影響因素：避孕藥、類(lèi)風(fēng)關(guān)、個(gè)體病程波動(dòng) ? 24小時(shí)尿銅： 100微克，血清銅不準(zhǔn) ? MRI：底節(jié)、腦橋、中腦，延髓不受累 警惕 ? 兒童不明原因肝病 ? 神經(jīng)精神癥狀原因不明 ? 家族史 肝豆?fàn)詈俗冃? 治療 ? 分期、分型，終身間斷維持治療 ? 癥狀前治療最好用鋅劑，起效慢，可用于妊娠 ? 青霉胺治療前青霉素皮試， 750～ 1000mg/d（ 10～30％不能耐受，過(guò)敏反應(yīng)） ? 24小時(shí)尿銅： 200～ 500微克，或較前增加一倍 ? 1年（ 24小時(shí)尿銅達(dá) 300～ 400微克），間斷用藥 肌張力障礙 （ Dystonia） ? 最常見(jiàn)的運(yùn)動(dòng)障礙病（ Movement Disorders）之一 ? 定義：一種不自主、持續(xù)性的肌肉收縮引起扭曲、重復(fù)運(yùn)動(dòng)或姿勢(shì)異常的綜合征 ? 患病率 30/10萬(wàn)。 ? 表現(xiàn)多樣，臨床較多存在概念陳舊、診斷名稱(chēng)混淆，易誤診、漏診 臨床特點(diǎn) ? 收縮頂峰狀態(tài)有短時(shí)持續(xù)而呈現(xiàn)特殊的姿勢(shì) ? 異常運(yùn)動(dòng)的方向及模式較為恒定 ? 隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)加重 ， 可呈進(jìn)行性發(fā)展 ? 常因緊張 、 生氣 、 疲勞而加重 ? 感覺(jué)詭計(jì) (sensory tricks) 臨床特點(diǎn) Dystonia持續(xù)性、模式化、特定條件下加重的特點(diǎn)使其有別于： ? 肌陣攣 ? 抽動(dòng)癥 ? 舞蹈病 ? 震顫 ? 痙攣狀態(tài) 但 Dystonia可伴有其他形式的不自主運(yùn)動(dòng) 抽動(dòng)癥 （ Tics） ? 感覺(jué)驅(qū)動(dòng) ? 暫時(shí)可被抑制－有鑒別意義 ? 控制后的放松時(shí)加重－抽動(dòng)釋放 ? 緊張、勞累時(shí)加重，注意力集中或娛樂(lè)時(shí)減輕 ? 慢性波動(dòng)性病程 ? 睡眠中可以持續(xù)存在 ? 可伴有 OCD、 ADHD、自殘行為 重 點(diǎn) ? 運(yùn)動(dòng)障礙病的概念 、 分類(lèi)及常見(jiàn)疾病 ? 帕金森病的病因 、 發(fā)病機(jī)制 ? 帕金森病的診斷步驟 ? 帕金森綜合癥 ? 帕金森病的治療及并發(fā)癥處理
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