哈爾濱醫(yī)科大學(xué)神經(jīng)病學(xué)癡呆-全文預(yù)覽
【正文】 堿酯酶抑制劑反應(yīng)良好。 老年發(fā)病， 進(jìn)行性癡呆、錐體外系及精神障礙等三組癥狀： ? 一、波動(dòng)性認(rèn)知功能障礙： 數(shù)周、甚至一日內(nèi)可有較大變化 臨 床 表 現(xiàn) ? 二、帕金森病綜合征： 多為肌強(qiáng)直和運(yùn)動(dòng)遲緩，震顫較輕；與認(rèn)知障礙可同時(shí)或先后在一年內(nèi)發(fā)生，對(duì)左旋多巴治療反應(yīng)差。 ?臨床及病理表現(xiàn)重疊于帕金森病與 AD之間 病因及發(fā)病機(jī)制 迄今不清 ?Lewy body a突觸核蛋白；影響該蛋白 表達(dá)和代謝的因素可能與 DLB發(fā)病有關(guān)。 ?約半數(shù)有家族史 ?隱襲起病，進(jìn)展緩慢 ? 。 輔 助 檢 查 1 CT和 MRI可示雙側(cè)半球、基底節(jié)、腦皮 質(zhì)及白質(zhì)內(nèi)多發(fā)大小不等的長(zhǎng) T 長(zhǎng) T2信號(hào) 2 病灶周?chē)X組織 局限性萎縮。發(fā)病僅次于 Alzheimer病和路易體癡呆，在我國(guó)僅次于 AD 第二節(jié) 血管性癡呆 Vascular Dementia VD 主要病因是動(dòng)脈粥樣硬化 ? 大面積皮層梗死： 80~150ml 。 無(wú)意識(shí)障礙，可伴有精神和行為異常； 排除其它可致進(jìn)行性記憶和認(rèn)知功能障礙的腦 部疾病。 精神障礙 突出，抑郁、淡漠或失控、焦躁不安、興奮和欣快等，主動(dòng)性減少，注意力渙散，恐懼 部分出現(xiàn)片斷妄想、幻覺(jué)狀態(tài)和攻擊傾向等，可忽略進(jìn)食或貪食；多有失眠或夜間譫妄。 病 理 顆?？张葑冃? (granulovacuolar degeneration) 胞漿內(nèi)空泡結(jié)構(gòu)，直徑約 181。 銀染色顯示 Alzheimer 病形成的老年斑。 概 述 癡呆 獲得性進(jìn)行性 認(rèn)知功能 障礙 綜合征 。 ?4：難點(diǎn) Alzheimer病 的病因、發(fā)病機(jī)制 。 發(fā)病隨年齡而增高；患病率 ,65歲 5%， 85歲 20%， 5%的 AD有明確家族史 第一節(jié) 阿爾茨海默病 Example 遺傳 1 FAD常顯 APP2 PS11 PS2基因 2 AD易患性 ApoE419 遞質(zhì)障礙 乙酰膽堿 系統(tǒng) 單胺系統(tǒng)、氨基酸類(lèi) 神經(jīng)肽類(lèi)遞質(zhì) 或受體減少 環(huán)境因素 文化程度低 重金屬 母孕齡小 吸煙，腦外傷 病因及發(fā)病機(jī)制 病因及發(fā)病機(jī)制 海馬、新皮層膽堿乙酰轉(zhuǎn)移酶 (ChAT)減少和 活性下降和乙酰膽堿 (ACh)顯著減少 膽堿能神經(jīng)元（ Meynert基底核 ） 減少 Ach合 成不足 顳、頂及前額葉萎縮 圖 1 圖 2 病理特征包括： 老年斑 神經(jīng)元纖維纏結(jié) 圖 1 圖 2 神經(jīng)元丟失及軸索和突
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